Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Фронто-темпоралната деменция е специфична форма на деменция, при която симптомите се въртят около езикови нарушения и нарушения в поведението на пациента. За щастие, фронтотемпоралната деменция е доста рядко заболяване – тук се използва думата „щастливо“, защото съвременната медицина, освен облекчаващи лечения, не е в състояние да предложи на пациентите причинно-следствено лечение на фронтотемпоралната деменция.

Фронто-темпорална деменция , заедно с болестта на Алцхаймер и деменцията с телце на Леви, принадлежи към групата на дегенеративните деменции. Симптомите на фронтотемпорална деменция обикновено се появяват при хора на възраст между 50 и 65 години. Това обаче не е единствената възрастова група, в която може да се развие фронтотемпорална деменция. Това са доста изолирани случаи, но развитието на това заболяване се наблюдава дори при 20-годишни.

Фронто-темпорална деменция: причинява

Фронтотемпоралната деменция спада към т.нар тауопатия. В хода на индивида се наблюдава прекомерно натрупване на тау протеини в мозъка на пациентите, поради което описаната деменция е включена в групата на невродегенеративните заболявания. Името "фронтотемпорална деменция" идва от частите на мозъка, където се натрупват патологични протеини - в този случай местонахождението на отлаганията са предния и темпоралния лоб на мозъка.

Протеините, натрупващи се в мозъка, имат много негативни ефекти върху нервната тъкан. Тяхното присъствие може да доведе както до нарушения в предаването на сигнали между невроните, така и до повишена смърт на нервните клетки. Следователно, по всяка вероятност механизмът зад симптомите при фронтотемпоралната деменция е известен, но често не е известно защо протеинът всъщност се натрупва в мозъка. При някои пациенти (до 50% от тях) фронтотемпоралната деменция има фамилна анамнеза. Учените дори са успели да открият някои от мутациите, които водят до фронтотемпорална деменция. Като пример за генетични нарушения, които водят до развитие на описаното невродегенеративно заболяване, могат да се споменат мутации на MAP-tau гените или гените, кодиращи TDP-43 протеини. Фронто-темпоралната деменция със сигурност все още може да бъдевъпреки това се смята за доста загадъчно заболяване - в края на краищата при около половината от пациентите, страдащи от него, не е възможно да се определи какво е причинило появата на болестта.

Фронтотепорална деменция: симптоми и типове

Фронто-темпоралната деменция е доста специфична форма на деменция, тъй като в своето протичане основният проблем на пациентите не е увреждането на паметта. Клиничната картина на дегенеративните процеси във фронталния и темпоралния дял на мозъка е изключително разнообразна, което разграничава три основни форми на нарушения от спектъра на фронтотемпоралната дегенерация. В хода на типичната фронтотемпорална деменция пациентите развиватповеденчески разстройстваипсихични разстройства . Те се състоят например в пренебрегване на личната хигиена, прекомерна психомоторна активност и загуба на способност за поддържане на междуличностни контакти. Пациентите с фронтотемпорална деменция могат да проявяват провокативно сексуално поведение и също така могат да развият различни принуди (например пушене на големи количества или пиене на алкохол). Пациентите могат да изпитват затруднения при концентриране на вниманието, както и прекомерна импулсивност. В случай на психични разстройства,афективни разстройства(главно под формата на депресия) итревожни разстройстваса доминиращи при пациенти с фронтотемпорална деменция. , по-рядко подтип деменция, включен в спектъра на нарушенията от групата на фронтотемпоралните деменции епървична прогресивна афазия . При нея основният проблем са говорните нарушения на пациентите. Пациентите често могат да заекват, докато говорят, а способността за свободно формулиране на изявления е очевидно трудна за тях. В хода на първична прогресивна афазия в речта на болни хора могат да се появят и аграматизми, а също и да изкривяват думите. Разбирането на речта обикновено се запазва при такива пациенти, но могат да възникнат проблеми, когато се опитват да се разберат по-трудни, по-сложни твърдения.Трета форма на разстройства, свързани с дегенеративни процеси в темпоралните и предните дялове на мозъка, есемантична деменция. В хода му се появяват симптоми на две основни групи: първите симптоми се отнасят до говоренето, докато други са свързани с агнозия. Пациентите със семантична деменция дори могат да говорят много, но понякога е трудно да разберат значението на това, което казват. Това е така, защото пациентите имат склонност да прекаляват с неинформативни думи (напр. „това“, „онова нещо“, „това“). Речта на пациентите може да включва т.нар парафази - болните го наричат ​​погрешнопредмети, например вместо да говорят за ръчния предмет "лъжица", те го описват като "нож". Освен вече споменатите проблеми, пациентите развиват и агнозия. То може да бъде под формата на прозопагнозия (невъзможност за разпознаване на лица) или трудности при правилното идентифициране на обекти - поради тази причина пациентите могат да използват неправилно определени устройства, например четкане с вилица.

Струва си да се знае

Деменцията е група заболявания, при които са нарушени основно различни когнитивни функции. Болестите от този тип са групирани, наред с другото, според причините им - оттук и разделянето на дегенеративна и съдова деменция.

Фронто-темпорална деменция: разпознаване

Диагнозата фронтотемпорална деменция се поставя главно въз основа на симптомите, представени от пациента. Невроизобразяването се използва и при диагностицирането на заболяването – например по време на мозъчен магнитен резонанс е възможно да се открият атрофии в рамките на фронталния и темпоралния дял. Възможно е също да се извършват образни функционални тестове при пациенти. В случай на фронтотемпорална деменция, например, може да се види намаляване на притока на кръв в темпоралните и фронталните лобове или намаляване на усвояването на глюкоза в тези области на мозъка. Образната диагностика също е важна, защото ви позволява да изключите други възможни причини за симптомите на пациента (като инсулт или тумор на централната нервна система).

Фронтотепорална деменция: прогноза

Фронто-темпоралната деменция е прогресивна - симптомите, които се появяват от началото на заболяването, постепенно нарастват по интензитет, освен това пациентите развиват нови, напълно различни заболявания. Може да бъде, inter alia, до нарушения на двигателните функции под формата на тремор или скованост. Пациентите могат да се появят със съзнателни симптоми, например симптом на Маринеско-Радовичи. Проблеми като уринарна или фекална инконтиненция могат да се развият доста бързо. Що се отнася до увреждането на паметта, то се среща рядко при фронтотемпоралната деменция и дори когато се появи, то е леко. То се влияе от много различни фактори, вариращи от възрастта на началото до общото здравословно състояние на пациента. Средното време на преживяемост при фронтотемпорална деменция е 8 години от началото.

Фронтотепорална деменция: Лечение

Няма причинно-следствено лечениефронтотемпорална деменция - това означава, че прогресията на заболяването не може да бъде забавена. За облекчаване на симптомите, свързани с поведенчески разстройства, се правят опити за използване на психотропни лекарства от групата на инхибиторите на обратното захващане на серотонин или норепинефрин. Лекарствата, които се използват за подобряване на когнитивната функция на пациенти с други форми на деменция – тоест инхибитори на ацетилхолинестеразата – при фронтотемпорална деменция за съжаление са неефективни.

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Неврология