Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Паранеопластичен пемфигус (лат. pemphigus paraneoplasticus) е заболяване, принадлежащо към паранеопластичните дерматологични синдроми. Причината за кожни лезии при паранеопластичен пемфигус е рак, който се развива в тялото. Паранеопластичният пемфигус може да бъде първият симптом на неопластичното заболяване, поради което диагнозата на лезии от тип пемфигус винаги изисква изключване на тяхната паранеопластична основа. Разберете как се развива паранеопластичният пемфигус и какви видове рак може да придружава. Каква е диагнозата и лечението на паранеопластичен пемфигус?

Паранеопластичен пемфигус(латинскиpemphigus paraneoplasticus ) е специален вид пемфигус. Подобно на други паранеопластични синдроми, паранеопластичният пемфигус се причинява от реакцията на тялото към рака, който се развива в него.

Имунната система се опитва да се защити от болестта, но нейният отговор може да е неправилен - така се произвеждат автоантитела. Паранеопластичните синдроми често са първият признак за развитие на рак в тялото.

Освен паранеопластичния пемфигус, има много други варианти на това заболяване, които не са свързани с рак. Според оценките паранеопластичният пемфигус представлява 3-5% от всички случаи на пемфигус. Независимо от това, в случай на диагностициране на това заболяване, винаги трябва да се мисли за възможната паранеопластична основа и да се изключи възможното съвместно съществуване на неопластично заболяване.

Как се образува паранеопластичният пемфигус?

Пемфигус (латинскипемфигус ) е група заболявания, принадлежащи към кожните заболявания с образуване на мехури. Основният симптом на пемфигус е образуването на мехури в епидермиса, които могат да се разпространят върху големи участъци от кожата. Мехурите често са придружени от ерозии (понякога много дълбоки), еритематозни промени и ексфолиране на епидермиса. В някои случаи пемфигусът засяга и лигавиците, както и косата и ноктите.

Пемфигусът принадлежи към групата на автоимунните заболявания. Те са причинени от неправилно разпознаване на собствените клетки на тялото от имунната система. Като погрешно възприема собствените антигени като чужди, имунната система е склонна да унищожи своите собствениклетки. Резултатът от тази реакция е производството на т.нар автоантитела, т.е. антитела, насочени срещу вашите тъкани.

При пемфигус тези антитела имат разрушителен ефект върху епидермалните клетки, което се проявява в образуването на мехури. Характерна особеност на пемфигуса е явлението акантолиза. Акантолизата е разрушаване на връзките между епидермалните клетки, което води до образуването на характерни кожни промени.

Какви са причините за автоимунните явления при пемфигус? В повечето случаи основната причина за неправилното „превключване“ на имунната система остава неизвестна. При някои пациенти се подозира ролята на генетични фактори и вирусни инфекции. Понякога промените в пемфигуса се появяват след прием на определени лекарства или ядене на определени храни (т.нар.Alliumхрани, съдържащи серни съединения: праз, чесън, лук).

Паранеопластичен пемфигус - симптоми и курс

Характерна особеност на паранеопластичния пемфигус е изключително честото засягане на устната лигавица. Първият симптом на заболяването в повечето случаи е болезненост, кървене и трудно заздравяващи ерозии, които се появяват от вътрешната страна на бузите, по езика, небцето, устните или венците. С течение на времето лезиите могат да се разпространят в близките лигавици и да засегнат гърлото и носната лигавица (също водещи до кървене).

Паранеопластичният пемфигус сравнително често причинява офталмологични усложнения - първоначално засягайки конюнктивата и след това последващите структури на очната ябълка, може да доведе до необратимо увреждане на органа на зрението.

Типичните лезии на лигавиците обикновено са придружени от кожни лезии, които могат да приемат различни форми след известно време. Отначало тяхното недвусмислено разпознаване може да бъде трудно. В допълнение към типичните за пемфигус мехури по кожата могат да се появят промени, наподобяващи мултиформен еритем, лихен планус и други дерматологични заболявания.

Кожните промени при пемфигус се наричат ​​полиморфни, което означава, че се появяват едновременно в различни форми:

  • блистера
  • руж
  • хеморагични промени
  • бучки
  • ерозия
  • петна от ексфолиране
  • струпеи
  • дълбоки язви

Практически цялата повърхност на кожата може да бъде заета с тях, въпреки че промените в горната половина на тялото се наблюдават малко по-често.

Има и друга причина, поради която паранеопластичният пемфигус е специален подтип пемфигус. Антителата, причиняващи паранеопластичен пемфигус, имат разрушителен ефектне само върху клетките на епидермиса и устната лигавица. Те са единствените, които могат да увредят други епители в тялото ни. Поради тази причина паранеопластичният пемфигус може да засегне и други органи с лигавици:

  • храносмилателен тракт
  • дихателна система
  • полови органи

В научната литература все повече и повече паранеопластичен пемфигус се обозначава като " Паранеопластичен автоимунен мулти-органен синдром " ( PAMS синдром), което подчертава множеството промени и органите, засегнати от това заболяване.

Усложненията от други органи, особено от дихателната система, се повлияват слабо от лечението, значително влошават прогнозата и представляват най-голям риск за пациентите.

Какви ракови заболявания могат да съпътстват паранеопластичния пемфигус?

Въпреки че литературата описва различни видове неоплазми с паранеопластичен пемфигус съвместно съществуване, по-голямата част от тях са хематологични злокачествени образувания. Те включват различни видове лимфоми и левкемии. Те включват преди всичко В-клетъчни лимфоми, хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) и тимом.

Пример за доброкачествено пролиферативно заболяване, което също може да бъде свързано с паранеопластичен пемфигус, е туморът на Касълман.

Плоскоклетъчните карциноми, саркомите на меките тъкани и меланомите са много по-рядко срещани неоплазми, лежащи в основата на паранеопластичен пемфигус.

Паранеопластичен пемфигус - диагноза

Диагнозата на паранеопластичен пемфигус се основава на няколко вида тестове. Първата стъпка при поставянето на диагнозата е внимателно събрана анамнеза и физикален преглед, с особен акцент върху лезиите на кожата и лигавиците.

Диагностика на паранеопластичен пемфигус "на око" разбира се не е възможна, тъй като клиничната картина може да предполага много други дерматологични заболявания.

Появата на трудно заздравяващи мехури и ерозии с неустановена причина е индикация за вземане на проби, които след това се подлагат на хистопатологично изследване. Под микроскоп обикновено се вижда феноменът акантолиза, тоест загубата на свързване между епидермалните клетки, типична за пемфигус.

За да се установи окончателно диагнозата, е необходимо да се открият основните автоантитела в кръвта. При паранеопластичния пемфигус това са т.нар PNP антитела, насочени срещу различни антигени на епидермиса (включително демоплакин и енвоплакин).

Комбинация от клиничната картина, резултата от тестахистопатологично и определяне на специфични автоантитела позволява диагнозата

На етапа на диагностика е също толкова важно да се разпознае неоплазмата, лежаща в основата на паранеопластичния пемфигус. Разбира се, по-лесно е да се приеме правилния диагностичен път, когато пациент с диагностициран рак развие кожни промени, типични за пемфигус. Понякога обаче паранеопластичният пемфигус се диагностицира преди да бъде диагностициран ракът. Тогава е необходимо значително разширяване на диагнозата, особено по отношение на хематологични заболявания.

Обикновено се извършват задълбочени кръвни изследвания и допълнителни образни изследвания (компютърна томография на гръдния кош и корема). Смята се, че в около 1/3 от случаите симптомите на паранеопластичен пемфигус предшестват диагнозата на основния рак.

Лечение на паранеопластичен пемфигус

Лечението на паранеоплатичен пемфигус изисква многопосочни дейности. Лечението на основното заболяване, т.е. неоплазмата в основата на пемфигуса, дава най-добри шансове за ефективна терапия. При монофокалните тумори най-голямо значение има хирургическата интервенция, докато при лечението на дисеминирани хематологични неоплазми се използват предимно различни форми на химиотерапия. Премахването или инхибирането на неопластичното заболяване намалява количеството произведени антитела и облекчава симптомите на пемфигус.

Разбира се, симптоматичната терапия се прилага едновременно с онкологичното лечение. Високите дози глюкокортикостероиди са първата линия лекарства, които блокират анормалната реакция на имунната система.

При резистентност към тази група лекарства се прилага по-интензивно имуносупресивно лечение, чиято задача е да потиска имунния отговор. Най-често използваните имуносупресори включват азатиоприн, циклоспорин и микофенолат мофетил.

За съжаление, в много случаи на паранеопластичен пемфигус, такава фармакотерапия остава неефективна.

По-агресивните методи на терапия включват, например, плазмафереза, т.е. пречистване на плазмата от автоантитела, които причиняват симптоми на заболяването. Въпреки интензивното лечение, паранеопластичният пемфигус може да бъде устойчив на всички форми на терапия.

Особено трудно е да се отшумят всякакви промени в лигавиците, докато засягането на стомашно-чревния тракт и дихателните пътища е практически необратимо и е свързано с много сериозна прогноза.

За автораКшищоф БялазитеСтудент по медицина в Collegium Medicum в Краков, бавно навлизащ в света на постоянните предизвикателства в работата на лекаря.Тя се интересува особено от гинекология и акушерство, педиатрия и медицина за начина на живот. Любител на чужди езици, пътувания и планински преходи.

Прочетете повече статии от този автор

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Дерматология