Хемолитичната анемия (хемолитична анемия) е група от кръвни заболявания, или всъщност един от компонентите й - червените кръвни клетки. В хода на хемолитичната анемия те се разрушават твърде бързо, като причината може да бъде както дефекти в структурата на червените кръвни клетки, така и заболявания на други органи. Хемолитичната анемия, освен симптомите, характерни за всички видове анемия, като умора и задух, има няколко характерни симптома. Струва си да разберете кога можете да подозирате това заболяване и какви са неговите симптоми.

Хемолитична анемия( хемолитична анемия ) е намаление:

  • нива на хемоглобин (в резултатите от лабораторни тестове за HGB или HB под 14 g/dl за мъже и 12 g/dl за жени)
  • хематокрит (HCT или HT по-малко от 40% при мъжете и 37% при жените)
  • еритроцити - червени кръвни клетки (еритроцити по-малко от 4,2 милиона / μl при мъжете и 3,5 милиона / μl при жените)

чрез унищожаване на циркулиращите червени кръвни клетки в процес, наречен хемолиза.

Хемолитична анемия: симптоми

Кога се появяват симптомите?

Ако това заболяване е вродено, симптомите ще се появят в ранна възраст, дори при малки деца. Въпреки това, ако се придобие хемолитична анемия, симптомите ще се появят при възрастни, най-често след диагностициране на заболяване, при което настъпва хемолиза (например след диагностициране на системен лупус), много рядко може да е първият симптом на друго заболяване.

Каква е тежестта на симптомите?

Ако хемолизата е незначителна и продължава дълго време, заболяването може да не причинява дискомфорт. Въпреки това, ако има внезапен спад на червените кръвни клетки, симптомите ще започнат доста бързо, а ако спадът е голям, това може да бъде животозастрашаващо.

Какви симптоми могат да се появят?

Всяка анемия, независимо от причината, може да доведе до симптоми като:

  • слабост
  • лесна умора
  • нарушения на концентрацията и вниманието
  • главоболие и виене на свят

и по-рядко срещани заболявания:

  • по-бързо сърцебиене
  • задух

В случай на хемолиза обикновено се справяме и с жълтеница, която е резултатеритроцитите се унищожават твърде бързо във връзка с възможността за техния метаболизъм, освен това може да се получи уголемяване на далака и черния дроб.

Понякога хората, страдащи от хемолитична анемия, имат и камъни в жлъчката, тъй като компонентът на жлъчката, билирубинът, също е продукт на метаболизма на еритроцитите, ако има твърде много от това съединение, то се утаява под формата на камъни.

Останалите симптоми са специфични за отделните болестни образувания и са резултат от механизмите, които причиняват анемия, описани по-горе:

  • Вродената сфероцитоза се характеризира с анормален растеж на костите, камъни в жлъчния мехур и хемолитични кризи. Последните са животозастрашаващи състояния, при които има, inter alia, слабост, гадене, треска, коремна болка, повишен сърдечен ритъм и остра бъбречна недостатъчност
  • Дефицитът на еритроцитни ензими се характеризира с: жълтеница, тъмна урина и коремна болка, възникващи от определени лекарства, стрес и инфекции
  • метхемоглобинемията (един от дефектите на хемоглобина), от своя страна, е промяна във валентността на желязото, присъстващо в еритроцитите, така че то не може да се свързва и пренася кислород. Характерен симптом е цианозата, най-видима около устата или ушната мида
  • сърповидно-клетъчна анемия, проявяваща се с жълтеница, камъни в жлъчката, забавяне на растежа, увеличено сърце, съдова обструкция, която причинява исхемия на орган

В случай на автоимунни заболявания и лимфоми, техните симптоми доминират, а симптомите на анемия в тези случаи могат да включват:

  • болка при преглъщане
  • болки в гърба
  • болки в стомаха
  • треска
  • червена урина
  • и ако хемолиза настъпи в малки съдове, това води до съсиреци.

Следователно спектърът от симптоми е много голям и трябва да се помни, че хемолитичната анемия има различни усложнения.

Хемолитична анемия: усложнения

Ефектите от това заболяване могат да бъдат много, като се започне с най-малко сериозните:

  • камъни в жлъчния мехур
  • дефицит на фолиева киселина
  • кожни язви
  • венозен тромбоемболизъм
  • апластичен и хемолитичен пробив, свързан с внезапен голям спад на кръвните клетки и представляващ пряка заплаха за живота.

Хемолитична анемия: причинява

Хемолитичната анемия е група от много заболявания, причините за които могат да варират, но резултатът винаги е унищожаване на червените кръвни клетки.

При нормални условияЧервената кръвна клетка живее около 120 дни, след това се поема от далака и се разгражда там, а желязото се съхранява от нея.

В резултат на дефекти в самите еритроцити или в други органи като черния дроб и далака, този процес протича по-бързо, дори след 50 дни.

Освен това, при повишена хемолиза, костният мозък не може да се справи с производството на нови и попълващи кръвни клетки, което води до намаляване на броя на еритроцитите.

Повишеното разрушаване на кръвните клетки също натоварва твърде много ензимите, отговорни за техния метаболизъм, процесът става неефективен и метаболитите на кръвните клетки остават в кръвообращението.

Дефицитът на червени кръвни клетки е характерен за всички анемии (например желязодефицитна анемия или анемия с дефицит на витамин В12) и следователно някои симптоми са чести и се появяват при всички видове анемия.

Интензифицирането на процесите, свързани с разграждането и наличието на червени кръвни клетки в кръвообращението дават симптоми, характерни за хемолитичната анемия.

Хемолитична анемия: видове

Хемолитичната анемия може да е резултат от генетична мутация, тогава ги наричаме вродени или придобити, например при автоимунни заболявания. Първите от тях са причинени от увреждане на самата кръвна клетка и са:

  • дефекти на еритроцитната клетъчна мембрана - кръвните клетки след това имат променена форма, например овалоцитоза, или най-честата наследствена хемолитична анемия - сфероцитоза (сферична форма на кръвната клетка)
  • дефекти на еритроцитните ензими, така наречените ензимопатии - цитоплазмата на еритроцитите съдържа редица ензими, необходими за тяхното функциониране, хемолитичната анемия може да е резултат от дефицит на два ензима: глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа и киназа, те значително допринасят за производството на енергия в еритроцитите
  • дефекти на хемоглобина, т.е. на съединението, пренасящо кислород, това са хемоглобинопатии - сърповидно-клетъчна анемия и метхемоглобинемия, при тези заболявания е намалена способността на кръвните клетки да пренасят кислород и формата им може да се промени, което ги прави по-податливи да повреди
  • недостатъчно образуване на хемоглобин - таласемия

В случай на придобита анемия еритроцитите са нормални, но се разрушават от външни фактори.

Един от механизмите са имунологичните процеси, които водят до производството на антитела срещу червените кръвни клетки.

Те могат да се образуват в хода на много заболявания: автоимунни (например системен лупус), хронична лимфоцитна левкемия, лимфоми, след прием на определени лекарства, след трансплантации на органи, кръвопреливания и при т.нар.студена аглутининова болест и пароксизмална студена хемоглобинурия.

Друг механизъм на извънклетъчно разрушаване на еритроцитите е хемолитична микроангиопатична анемия. Доста сложно име, какво означава?

Кръвните клетки се унищожават по различни причини в малки артериоли и вени, като тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром или инфекции.

Интересно е, че това е и механизмът на действие на някои отрови, например отровата на някои паяци или усойници. Много рядко хемолиза възниква в резултат на механично увреждане на еритроцитите, например след имплантиране на изкуствена сърдечна клапа.

Хемолитична анемия: резултати от теста

Основният тест, който трябва да се извърши, когато се подозира анемия (не само хемолитична анемия), е пълната кръвна картина.

Анемията се обозначава с спад в броя на червените кръвни клетки, т.е. червените кръвни клетки, под нормата.

Въз основа на други параметри можем да преценим дали кръвните клетки, присъстващи в кръвообращението, имат правилния обем (MCV), правилното количество хемоглобин (MCH) и неговата концентрация в кръвната клетка (MCHC), това са изключително важни параметри, които говорят много за причината за намаляване на броя на червените кръвни клетки.

В случай на хемолиза параметрите на структурата на еритроцитите обикновено са в нормалните граници, така че имаме работа с така наречената нормоцитна анемия, нормохромна анемия, тоест еритроцитите имат правилния размер, подходящо съдържание и концентрация на хемоглобин

Това косвено означава, че производственият процес е необезпокояван и тялото има всички необходими субстрати за неговото производство.

Само в случай на таласемия, при която производственият процес е нарушен, еритроцитите са по-малки и имат по-ниско съдържание на хемоглобин.

Друг важен параметър, който може да се намери в кръвната картина, са ретикулоцитите, обозначени с "Ret.". Ретикулоцитите са млади еритроцити, които наскоро са напуснали костния мозък и увеличеният им брой показва интензивно образуване на нови кръвни клетки в костния мозък.

Това увеличение на производството и увеличаването на ретикулоцитите е отговор на недостатъчен брой функционални червени кръвни клетки.

По-усъвършенстваните тестове позволяват откриване на редки, но характерни форми на еритроцити, напр. ехиноцити (изпъкнали еритроцити) при ензимни дефекти, тироидни еритроцити при таласемия, шистоцити (фрагменти от еритроцити и микроантроцити, също присъстващи в микроангитроцити) Тела на Хайнц при метхемоглобинемия или тела на Хауел-Джоли при сърповидно-клетъчна анемия.

Изследването на червените кръвни клетки е направено в детайлиописано в статията за еритроцитите. Кръвните анализи могат също да покажат отклонения в следния диапазон:

  • повишаване на LDH (лактат дехидрогеназа, т.е. ензим, присъстващ в еритроцитите), той се освобождава, когато еритроцитът се унищожи, следователно и повишената му концентрация в кръвта по време на хемолиза
  • намаляване на хаптоглобина (свободен хемоглобин свързващ протеин) намаляването му се дължи на факта, че лабораторните методи оценяват количеството хаптоглобин, способен да свързва хемоглобина, ако това съединение се освободи от увредените еритроцити, наличните частици хаптоглобин се свързват с него и са "невидими" по време на лабораторното определяне
  • увеличение на билирубина, който е краен продукт от разпадането на хемоглобина.

Тестът на урината показва: уробилиноген и хемоглобинурия, т.е. екскреция на повишено количество уробилин и хемоглобин в урината.

Тези съединения се отстраняват, ако хемолизата е толкова тежка, че черният дроб не е в състояние ефективно да метаболизира увредените кръвни клетки.

Отделните форми на хемолитична анемия имат специфични тестове, но те се извършват рядко и само в специализирани центрове, те включват:

  • намалена активност на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназата
  • дефицит на пируват киназа
  • увеличение на metHb (метхемоглобинемия)
  • повишаване на HbS и HbF (сърповидно-клетъчна анемия)
  • и по-често срещаният директен тест на Кумбс (извършва се при автоимунни заболявания, не само свързани с хемолиза, но в този случай улеснява диагностицирането на вторична анемия).

Понякога, особено когато диагнозата е несигурна, се извършва биопсия на костен мозък, която показва повишено образуване на нови червени кръвни клетки.

Лечение на хемолитична анемия

Лечението на заболявания на кръвта и хемопоетичната система се извършва от хематолог, въпреки че основната диагностика може да се извърши и от семеен лекар.

Въпреки разнообразието от причини за хемолиза, принципите на лечение са сходни.

При пациенти с такава диагноза, на първо място, е необходимо да се поддържа достатъчен брой червени кръвни клетки в кръвообращението, така че понякога е необходимо да се преливат техните концентрати.

Въпреки това винаги трябва да осигурявате съставките, необходими за създаване на нови червени кръвни клетки, т.е. фолиева киселина и желязо, ако има твърде малко от тях.

Преди да започне лечението на анемията, е необходимо да се изключи вторичният характер на това заболяване, т.е. да се лекуват заболявания, които могат да причинят хемолитична анемия, и да се преустановят лекарствата, които могат да я причинят.

Често срещан метод на лечение за малцинаанемия: сфероцитоза, таласемия, ензимни нарушения е и последната му линия - хирургично отстраняване на далака.

Този орган улавя и унищожава изкривените еритроцити, но ако има твърде много от тях, действието на далака причинява тежка анемия.

Отстраняването на този орган е за поддържане на циркулацията на анормални, но частично удовлетворяващи кръвни клетки в кръвообращението.

Преди да се извърши спленектомия, се прави опит за лечение на хемолиза специално за причинителя:

  • при автоимунни заболявания се използват глюкокортикостероиди, имуносупресивна терапия и плазмафереза ​​(процедура, която ви позволява да премахнете всички антитела от кръвта, включително антиеритроцитите)
  • при метхемоглобинемия можете да прилагате метиленово синьо, да използвате хипербарна кислородна камера и да използвате обменни кръвопреливания. При леки, хронични случаи - аскорбинова киселина и рибофлавин
  • витамин С и цинк се дават при таласемия
  • при сърповидно-клетъчна анемия - хидроксикарбамид, болкоуспокояващи и антикоагуланти

Основата на хемолитичната анемия е много разнообразна, както и механизмът, по който възниква увреждането на кръвните клетки, но те са често срещана група заболявания, тъй като крайният резултат винаги е един и същ - унищожаване на млада, функционална еритроцит.

Това от своя страна има многобройни последствия, главно кръвта не доставя клетките с количеството кислород, от което се нуждаят, за да функционират правилно, а ефектите могат да варират от умора и по-бърз пулс до сърдечен удар.

Ако се подозира хемолитична анемия, основната диагноза трябва да се постави при семейния лекар, но хематологът решава за по-усъвършенствани изследвания и лечение.

Категория:

Кардиология