Карциноидният синдром е група от симптоми, които се появяват при пациенти с карциноидни тумори - вид рак, който се развива в различни части на храносмилателния тракт и в белите дробове. Карциноидният синдром се причинява от разпространението на карциноиден тумор, който произвежда хормона серотонин. Какви са симптомите на карциноидния синдром? Какво е лечението? Каква е прогнозата на пациентите?

Карциноиден синдроме група от симптоми, възникващи при пациенти, които страдат от злокачествен тумор - карциноиден тумор. Карциноидните тумори са невроендокринни неоплазми, които се развиват от феохромоцитоми на червата и бронхиалните епителни клетки. Освен това те са хормонално активни – отделят серотонин, хистамин, както и биологично активни пептиди и тахикинини. Интересното е, че серотонинът е отговорен за появата на типични симптоми, придружаващи заболяването.

Карциноиден синдром-Симптоми на карциноиден синдром

Характерна особеност на карциноидния синдром е пароксизмалният характер на симптомите. Те включват:

  • водниста диария (среща се при 30-80% от пациентите)
  • краткотрайно зачервяване на кожата на лицето, шията и горната част на тялото (зачервяване)
  • ускорение на сърдечния ритъм
  • усещане за разтуптяно сърце
  • прекомерно изпотяване
  • замаяност
  • задух
  • телеангиектазия и оток еритема
  • осезаем тумор на черния дроб
  • бронхоспазъм (рядък симптом)
  • астматичен пристъп (рядък симптом)

Карциноиден синдром - причинява

Карциноидните тумори се диагностицират рядко - годишната честота е 1 на 100 000 души. Най-често се развиват в стомашно-чревния тракт, в апендикса (50% от случаите) и в дисталните (края) 60 см от илеума (15% от случаите).

Обратно, парентералната форма се среща най-често в дихателната система, по-точно в бронхите (10%). Около 25 процента пациенти с карциноидни тумори се появяват като множество тумори на илеума.

Пиковата заболеваемост е на възраст между 40 и 70 години. Жените боледуват много по-често. При младите хора карциноидните тумори най-често се появяват в апендикса. Интересното е, че се диагностицира случайно при 0,3 процента. всички пациенти след операция на апендицит. В някои случаидоказана е генетична предразположеност за развитие на този вид рак. Те могат да се развият и при хора с автоимунен гастрит или при пациенти, които приемат продължително време инхибитори на протонната помпа.

Карциноидните тумори често не причиняват симптоми за дълго време и се откриват случайно по време на образна диагностика на други заболявания.

Първите симптоми на карциноиден тумор, който засяга червата, са коремна болка, чревна непроходимост и кървене от долния стомашно-чревен тракт. При дисеминирано неопластично заболяване с чернодробни метастази доминиращият симптом може да бъдекарциноиден синдром , причинен от серотонин, секретиран от първичния тумор. Преди развитието на чернодробни метастази серотонинът се разгражда от чернодробната моноамин оксидаза. Ето защо е толкова важно да се определи местоположението на първичната лезия – ако тя се намира в дренажа на порталната вена, хормонално активните вещества се инактивират в черния дроб. Тогава няма да наблюдаваме характерните симптоми на карциноидния синдром.

Ако първичната лезия е локализирана в белите дробове и в ретроперитонеалното пространство, и двете заболявания се появяват много по-рано, тъй като активните вещества не се отделят в порталната циркулация, а директно в системното кръвообращение (така че не се инактивират в черния дроб).

Важно

Карциноиден синдром - фактори, които увеличават риска от симптоми

Симптомите могат да бъдат причинени от яденето на пикантни храни, пиенето на алкохол, стресови ситуации или някои лекарства. Характерните симптоми се появяват много по-рано при пациента, отколкото симптомите на болка или обструкция, причинена от тумор на стомашно-чревния тракт. Пълният симптомокомплекс на карциноиден тумор се среща при по-малко от 10%. случаи.

Карциноиден синдром - диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на характерната картина на заболяването, лабораторни изследвания и образни изследвания, които показват първичната лезия или метастази. Въпреки това, образните тестове, като ултразвук, компютърна томография, магнитен резонанс и рецепторна сцинтиграфия, се използват за откриване само на отдалечени метастази, а не на първичния фокус.

Трябва също да се определи концентрацията на хромогранин А и серотонин в кръвния серум. Повишената концентрация на тези параметри може да показва карциноиден тумор.

Също така си струва да се проучи дали екскрецията с урината на 5-HIAA, т.е. 5-хидроксииндол оцетна киселина (метаболит на серотонин), е повишена, тъй като това е единственият параметър, който потвърждава диагнозата на този рядък рак. Ако се подозира бронхиален карциноиден тумор, се препоръчва бронхоскопия.

Карциноиден синдром -лечение

Лечението на карциноидния синдром включва резекция (изрязване) на първичния тумор и употребата на лекарства, които намаляват тежестта на симптомите. Хирургично отстраняване на тумора и околните лимфни възли е възможно, дори в случай на дисеминирано неопластично заболяване и отдалечени метастази.

Консервативното лечение се основава на химиотерапия и радиоизотопна терапия (докато туморът показва наличието на соматостатинов рецептор). Най-често използваните лекарства са етопозид с цисплатин или карбоплатин. Аналози на соматостатин, които инхибират секрецията на серотонин, например октреотид или ланреотид, се използват за намаляване на симптомите на карциноидния синдром.

Карциноиден синдром - усложнения

Основното усложнение на карциноидния синдром е тъканната фиброза, причинена от секретирания серотонин. Трикуспидалната клапа не е затворена (в резултат на ендокардна фиброза), изтичането на урина е нарушено в резултат на ретроперитонеална фиброза, артропатия или запушване на висцералните артерии и вени. В допълнение, последствието от нелекуването на симптомите на карциноидния синдром екарциноидна криза

Карциноиден синдром - прогноза

Прогнозата на неопластичното заболяване зависи главно от наличието на далечни метастази, както и от стадия и злокачествеността на тумора. 5-годишната преживяемост на пациентите с апендицит е 99%, 75% за карциноиди на тънките черва и 55% за други карциноиди на тънките черва.

Категория:

Онкология