Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Неврологичните паранеопластични синдроми са нарушения на нервната система, които се срещат при някои хора, борещи се с рак. Те обаче не са причинени от локалното деление на тумора или от метастазите му в нервната система. Какви са точните причини за неврологични паранеопластични синдроми? Как да разпознаем техните симптоми? Какво е тяхното лечение?

Неврологични паранеопластични синдроми (NSA)са нарушения на нервната система, които се появяват при някои пациенти с рак, но не са причинени от локалното действие на тумора (инфилтрация, натиск) или неговите метастази в нервната система, токсични ефекти на противоракови лекарства, съдови лезии или съпътстващи инфекции.

Неврологични паранеопластични синдроми се диагностицират при по-малко от 1% от пациенти с рак. Доскоро NSA се диагностицира само при хора с неоплазми, развиващи се извън нервната система, но е описан случай на NSA при пациент с олигодендроглиом, т.е. мозъчен тумор, произхождащ от олигонуклеарни глиални клетки.

Неврологични паранеопластични синдроми - причини и рискови фактори

Причините за неврологични паранеопластични синдроми са неизвестни, но се смята, че механизмът им на образуване е свързан с производството на антитуморни антитела. Обикновено тялото на човек произвежда антитела за борба с раковите клетки. Въпреки това, в редки случаи те атакуват погрешно и структурите на нервната система - това саонконеврални антитела.

Въпреки това, не при всички пациенти са открити онконевронални антитела въпреки диагнозата НСПВС. Това предполага, че има и други причини за този синдром. Лекарите спекулират, че метаболитните механизми могат да играят роля в развитието на НСПВС. Възможно е също влиянието на токсични агенти или вируси.

Известно е също, че рискът от развитие на НСПВС е по-висок при хора с определени видове рак, като дребноклетъчен рак на белия дроб, невробластом и тимом. Възрастта също може да бъде рисков фактор - паранеопластичните неврологични синдроми обикновено се развиват при хора на средна възраст.

Неврологични паранеопластични синдроми - типове

Класически неврологични паранеопластични синдромиНекласически неврологични синдромипаранеопластичен
  • възпаление на лимбичната система
  • подостра дегенерация на малкия мозък
  • мозъчен стемит
  • opsoklonie / mioclonie
  • подостра сензорна невропатия
  • хронична псевдо-гастроинтестинална обструкция
  • Синдром на Lambert-Eaton
  • дерматомиозит
  • паранеопластична ретинопатия
  • подостра некротична миелопатия
  • заболяване на моторните неврони
  • демиелинизиращи невропатии
  • невропатии със загуба на аксон
  • невромиотония
  • полимиозит

Неврологични паранеопластични синдроми - симптоми

  • мускулна слабост
  • нарушения на движението
  • трудност при поддържане на баланс
  • сензорни нарушения, пареза
  • епилептични припадъци
  • нарушения на говора, напр. неясна реч
  • зрителни нарушения, напр. внезапно влошаване на зрението
  • объркване, нарушение на съзнанието

Симптомите на NSA също включват тези, които предполагат психични заболявания, например увреждане на паметта или амнезия, промени в личността, промяна на поведението към нетипично (хиперактивност и агресия или обратно - депресивно настроение или дори депресия), халюцинации, заблуди, и др.

Важно

Симптомите на IBD много често предхождат симптомите на рак

U 80 процента при пациентите симптомите на неврологични паранеопластични синдроми предхождат тези на първичната неоплазма. В повечето случаи първичната неоплазма се открива 4-6 месеца след появата на симптомите на НСПВС. След 2 години рискът от откриване на рак намалява, а след 4 години е много нисък.

Неврологични паранеопластични синдроми - диагноза

Определянето на наличието на онконевронални антитела в кръвта на пациентите е ключов фактор при диагностицирането на НСПВС. Добре дефинирани онконевронални антитела (т.е. тези, открити при добре характеризирани неврологични синдроми и много често свързани с наличието на рак) са анти-Hu, анти-Yo, анти-Ri, анти-CV2, анти-Ma / анти-Ta и анти-амфизин. Например, наличието на анти-Yo антитела се установява при пациенти с паранеопластична дегенерация на малкия мозък и при рак на яйчниците и гърдата. От своя страна анти-амфифизиновите антитела се откриват при пациенти с ригиден човешки синдром и придружават дребноклетъчен рак на белия дроб и рак на яйчниците.

U 5-10 процента пациентите имат атипични, нехарактеризирани онконевронални антитела.

Поддържащите тестове са невроизобразяващи тестове, като компютърна томография и резонансно изображениемагнитно, PET сканиране.

По време на диагнозата лекарят трябва да изключи други заболявания, които се проявяват подобно на NSA, като церебеларни синдроми, невропатия, миастеничен синдром с различен произход, заболявания на скелетните мускули.

Неврологични паранеопластични синдроми - лечение

Ако се окаже, че ракът е отговорен за неподходящата реакция на имунната система, първото нещо, което трябва да направите, е да го премахнете. Следващата стъпка е прилагането на имуносупресори на пациента, което ще „заглуши“ имунната система. След това лекарят може да назначи плазмафереза, процедура за отстраняване на анти-невронни антитела от кръвта.

Библиография

Michalak S.,Класификация и разпознаване на неврологични паранеопластични синдроми , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, том 4, № 4

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Неврология