Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

ПРОВЕРЕНО СЪДЪРЖАНИЕАвтор: lek. Лукаш Куява

Сърдечният рак е рядък, но местоположението им в такъв важен орган като сърцето ги прави много важен проблем. Разделяме сърдечните тумори на първични и вторични. Какви са причините и симптомите на рак на сърцето? Как протича лечението им?

Сърдечни неоплазмиса редки, но сърдечните тумори могат да бъдат първични, тоест да произхождат директно от сърцето, или вторични - да са резултат от метастази от друго място. Първичните неоплазми са изключително редки. Въз основа на следсмъртни изследвания, тяхната честота се оценява на 0,002-0,33% (по-малко от 3 случая на 10 000 секции).

Метастазите се появяват много по-често в популацията. Първичните тумори могат да бъдат разделени на:

  • доброкачествени сърдечни тумори(доброкачествените лезии представляват до 75%),
  • злокачествени сърдечни тумори .

Доброкачествен рак на сърцето

Най-често срещаният първичен рак на сърцето е миксома ( миксома ). Обикновено расте като педункулирана маса и най-често се намира в лявото предсърдие като единичен тумор. Има две форми: спорадична и семейна, която съставлява около 5-10%. Фамилната слуз е по-често мултифокална по природа, по-често се намира в сърдечните камери и се повтаря по-често.

Фамилната поява може да бъде свързана със синдрома на Карни, който включва, наред с другото: множество миксоми в сърцето и други места в тялото, ендокринни нарушения, промени в пигментацията на кожата, рак на щитовидната жлеза и неоплазми на тестисите от клетки на Сертоли.

Други, по-рядко срещани, доброкачествени тумори на сърцето включват:

  • фиброма ( фиброма ) - втората най-често срещана; обикновено се разпознава през втората година от живота; 5% свързани с появата на синдром на Горлин;
  • папиломатозна фиброма ( fibroelastoma papillare ) - най-честата неоплазма на клапите; се отнася за хора на 6-7. десетилетие от живота;
  • рабдомиома ( рабдомиома ) - най-често срещаният при деца; е свързано с туберозна склероза;
  • липома ( липома );
  • хемангиом / лимфангиом ( хемангиом / лимфангиом );
  • тератома ( тератома );
  • липоматозна хипертрофия на предсърдната преграда

Не е злокачественрак на сърцето - симптоми

Симптомите на доброкачествените сърдечни туморизависят в най-голяма степен от тяхното местоположение и размер. Хистологичният тип играе много по-малка роля. Бавният растеж често означава, че те не причиняват никакви симптоми в продължение на много години и се откриват случайно.

Когато туморът достигне размери, поради които нарушава притока на кръв в кухините и клапите на сърцето - могат да се появят типични симптоми на сърдечна недостатъчност, като:

  • задух,
  • нарушена толерантност към упражнения,
  • пароксизмална нощна диспнея,
  • припадък,
  • белодробна конгестия,
  • подпухналост.

Туморите, разположени в близост до клапите, могат да имитират сърдечен дефект - най-често митрална регургитация при миксома на лявото предсърдие. От своя страна тези, разположени близо до структурите на проводящата система или се разпространяват интрамускулно в сърдечния мускул, могат да причинят аритмии.

Туморите в сърдечните кухини също могат да се фрагментират и да образуват отправна точка за блокажи в системното или белодробното кръвообращение. В 30% от случаите на най-често срещания сърдечен рак - миксома, могат да се появят и системни симптоми, като:

  • слабост,
  • загуба на тегло,
  • кожни лезии,
  • треска,
  • болки в ставите,
  • Феноменът на Рейно,
  • стик пръсти,
  • анемия

Доброкачествен рак на сърцето - диагноза

В случай на сърдечни тумори, образната диагностика играе най-важна роляЕхокардиографското изследване (ЕСХО на сърцето) е от първостепенно значение. Стандартното трансетапно ECHO (TTE) предоставя основна информация за местоположението, морфологията и размера на тумора. Той също така позволява оценка на нарушенията на кръвния поток.

Често има индикации за вариант на този тест, т.е. TEE. В този случай ултразвуковата сонда се вкарва в хранопровода толкова високо, колкото сърцето. От този момент можем по-ясно да визуализираме главните и белодробните вени, предсърдията и междупредсърдната преграда.

За още по-прецизна оценка на тумора се използват магнитен резонанс (MR) и компютърна томография (CT). MR е идеален за определяне на вида на лезията и диференциацията на неоплазмата, напр. със съсиреци или бактериални вегетации в хода на ИЕ, т.е. инфекциозен ендокардит.

Окончателната диагноза се поставя въз основа на хистопатологичното изследване на отстранения тумор.

Доброкачествен рак на сърцето - лечение и прогноза

Лечението на избор е резекция на тумор. Всеки миксом трябва да бъде премахнат в схематаспешно. Ако не се оперира, може да доведе до внезапна сърдечна смърт (причинена от рязко затваряне на атриовентрикуларните отвори) и опасни емболии, особено в мозъчното кръвообращение.

Повечето доброкачествени тумори могат да бъдат напълно отстранени, но понякога степента на резекция е толкова голяма, че изисква едновременно възстановяване на клапата или имплантиране на пейсмейкър. В случай на кафяво гниене съществува риск от повторна поява. Процентът на рецидив след операцията е около 3%.

Те са много по-чести при пациенти със синдром на Карни. Обикновено се случват през първите 4 години след операцията. Поради тази причина всеки пациент се подлага на годишна ехокардиографска проверка.

Злокачествени сърдечни тумори

Първичните злокачествени заболявания в сърцето са по-редки от доброкачествените. Те представляват 25% от всички първични ракови заболявания на сърцето. Повечето от тях са саркоми. Най-често срещаният от тях е ангиосаркомът, който се намира в дясното предсърдие в 80% от случаите.

Агресивно инфилтрира сърдечната структура и метастазите обикновено са налице, когато се появят симптоми и се постави диагнозата. Най-честите места за метастази са: бели дробове (>50%), гръдни лимфни възли, медиастинум и гръбначен стълб.

Времето за оцеляване от диагнозата обикновено е няколко месеца. Други хистологични видове саркоми:

  • рабдомиосарком ,
  • фибросарком ( фибросарком )
  • злокачествен мезотелиом ( злокачествен мезотелиом )
  • гладкоклетъчен сарком ( лейомиосарком )

Лимфомите са друга група първични злокачествени тумори на сърцето. Тяхната поява може да е свързана с инфекция с вируса на Epstein Barr (EBV) и имуносупресия в хода на СПИН или имуносупресивна терапия. Честотата на тази група сърдечни ракови заболявания се увеличава.

Злокачествени сърдечни тумори - симптоми

Симптомите на злокачествени сърдечни тумориса неспецифични. Най-често срещаните са:

  • задух,
  • ретростернални болки,
  • плеврални болки,
  • сърцебиене,
  • припадък

Поради по-честата локализация в дясната част на сърцето, по-често имаме работа с клинични особености на т.нар. "деснокамерна недостатъчност" - нейните характеристики включват: препълнени югуларни вени, оток на долните крайници, увеличен черен дроб, плеврални и перикардни изливи.

Както при други злокачествени заболявания, могат да се появят типични общи симптоми: треска, слабост, загуба на апетит и загуба на тегло. Перикардът често участва в болестния процес, което води до сакперикардната област около сърцето, може да има локва от излив. В резултат на това можем да се справим с пълната тампонада на сърцето.

Злокачествени сърдечни тумори - диагноза

Обхватът на образните изследвания, извършвани в случай на злокачествени сърдечни тумори, е същият като при доброкачествените лезииПървоначалната диагноза се прави въз основа на трансторакалното ECHO на сърцето, често допълнени от трансезофагеален преглед. Диагностиката чрез ЯМР или КТ позволява детайлно изследване на степента на инфилтрация на сърдечните стени и структури в гръдния кош. Следователно ви позволява да планирате възможна операция.

Разпространението на тумора може да се оцени и с позитронно-емисионна томография - PET. Проблемът обаче е ограничената наличност на това изследване. При образното изследване можем да различим редица признаци, като: мултифокална природа, замъглени граници на тумора, патологична васкуларизация или миокардна инфилтрация, които ни позволяват да заключим с голяма степен на вероятност, че имаме работа със злокачествен процес.

Има възможности за предоперативна хистологична оценка на тумора. Те включват: цитологично изследване на перикардната течност, получена чрез перикардиоцентеза и изследване на биопсия, взета по време на сърдечна катетеризация. Познаването на вида на рака ви позволява да изберете подходящата стратегия за лечение.

Окончателната диагноза се поставя въз основа на хистопатологичната оценка на отстранения тумор.

Злокачествени тумори на сърцето - лечение и прогноза

Изборът на лечение зависи от много фактори, като: хистологичен тип, размер, местоположение, степента на инфилтрация на други структури и тежестта на симптомите. Отстраняването на първичната злокачествена лезия чрез сърдечна хирургия може да се обмисли в случай на тумор, ограничен до сърцето. Често резекцията не е пълна, но има палиативен характер - целта й е да намали симптомите чрез намаляване на туморната маса.

В неоперабельни случаи, например когато има далечни метастази, се използва системно лечение.

Понякога, когато е невъзможно да се отстрани туморът в здравите тъкани, техниката на реферална автотрансплантация се използва за сърдечна ексцизия, отстраняване на тумора извън тялото на пациента и след това реимплантация на сърцето. Радио- и химиотерапията могат да се използват като допълнителна терапия към процедурата.

При повечето саркоми отговорът на този вид лечение е незначителен. При някои видове рак обаче те са методът на избор. Първичната химиотерапия е ефективна за намаляване на дискомфорта и удължаване на живота при пациенти със сърдечен лимфом. Лъчетерапията може да бъде от полза във вашия случайперикарден мезотелиом

Прогнозата обикновено е неблагоприятна. Времето на оцеляване на пациентите обикновено не надвишава една година от момента на поставяне на диагнозата.

Ракови метастази в сърцето

Струва си да се подчертае, че вторичните тумори, т.е. метастази от други места, са най-често срещаният тип неопластични промени в сърцето. Те се срещат няколко десетки пъти по-често от първичните неоплазми, представени по-горе. Наличието им показва много напреднал стадий на заболяването. Най-честите източници на сърдечни метастази са:

  • рак на белия дроб,
  • рак на гърдата,
  • левкемии и лимфоми,
  • плеврален мезотелиом,
  • рак на хранопровода,
  • меланом

Сърцето може да бъде заграбено от:

  • лимфен,
  • кръв,
  • непрекъсната инфилтрация,
  • чрез нарастване в лумена на венозната система.

Най-често срещаният път на лимфните съдове се използва от епителни неоплазми и засяга промени в перикарда или епикардния слой. Разпространението на кръвта обикновено засяга самия сърдечен мускул. Сърцето участва в меланома и саркомите по този начин.

Наблюдава се непрекъсната инфилтрация при неоплазми, разположени в непосредствена близост до сърцето, например рак на белия дроб, хранопровода, тимуса и рак на зърното. Метастазите обаче са много по-чести. Някои неоплазми могат да нараснат в сърдечните кухини през лумена на големите вени, особено долната празна вена. Ето как напреднал рак на бъбреците, феохромоцитом, хепатоцелуларен карцином или фетален нефром могат да се разпространят в дясното предсърдие. Тумор на Уилмс.

Симптомите, пряко свързани със сърдечна инвазия, са редки. Ако присъстват, те са по-скоро неспецифични. Пациентите се оплакват от тъпа болка в гърдите, кашлица и задух и общи симптоми. Симптомите на основното заболяване са преобладаващи.

Перикардното засягане е много често. Течността в перикардната торбичка може да бъде ексудативна, ексудативна или дори хеморагична. Външният натиск, упражняван от нарастващата течност, нарушава диастолната функция и запълването на сърдечните кухини, причинявайки т.нар. сърдечна тампонада.

Причината за това състояние може да бъде както пряко засягане на перикарда от неопластичния процес, така и реакция в отговор на радио- или химиотерапевтично лечение.

Наличието на метастази в сърцето най-често доказва, че заболяването е нелечимо. Следователно възможностите за лечение са много ограничени. Те се свеждат главно до палиативна химиотерапия или лъчетерапия. Хирургичното лечение, състоящо се от резекция, се извършва много рядко, когато е подходящоблагоприятни условия.

Той е особено подходящ за тумори, които се разпространяват интраваскуларно, прониквайки през долната празна вена или белодробните вени, тъй като те обикновено не нахлуват в сърдечния мускул. Често хирургичната процедура се свежда до палиативни процедури, насочени към евакуация на течност от перикардната торбичка.

Най-простият от тях, извършен под местна анестезия, е пункцията на перикардната торбичка, т.е. перикардиоцентезата. Когато повтарящ се ексудат е проблем, интра-перикардното приложение на склеротични или цитостатици като блеомицин и цисплатин може да бъде ефективно.

Друга възможност за декомпресия е изпълнението на т.нар фенестрация - прозорецът, комуникиращ с плевралната (или перитонеалната) кухина. За съжаление, прогнозата за повечето пациенти със сърдечни метастази е много лоша.

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Онкология