Първичната прогресираща множествена склероза е най-редкият и най-разрушителен тип МС за пациентите. Това причинява както диагностични, така и терапевтични затруднения. Възможностите за лечение на първична прогресираща множествена склероза са ограничени – само едно лекарство в момента. Други методи, предложени на пациенти, нямат доказана ефективност.

Първична прогресивна множествена склероза(съкратеноPPMS ) се появява, според статистиката, при 10 до 15% от пациентите с МС. Жените и мъжете страдат от това заболяване с подобна честота.

Първото нещо, което отличава PPMS от другите видове МС е, че симптомите му се появяват малко по-късно при пациентите - обикновено се появяват при хора на възраст от 35 до 39 години (и в повечето случаи първите прояви на МС започват около 10 години по-рано).

Първична прогресираща множествена склероза: причинява

Както при всички други видове МС, точните причини за МС не са известни.

Известно е, че протичането на множествената склероза причинява увреждане на миелиновите обвивки, които се влошават с времето, което обаче води до тях - това не е ясно посочено досега.

Хипотезите за патогенезата на МС могат да бъдат наистина различни, но най-популярните са две.

Според една от тях болестта спада към групата на автоимунните заболявания, според друга възниква след вирусна инфекция, която води до свръхреакция на имунната система.

Забелязва се също, че в хода на множествена склероза се появяват възпалителни реакции около миелиновите обвивки.

Първичната прогресивна множествена склероза обаче е специална, тъй като възпалителните процеси са много по-слабо изразени в нея - което я прави далеч най-загадъчният тип МС и в същото време прави още по-трудно да се разбере точно какви са причините от PPMS са.

Първична прогресираща множествена склероза:симптоми

Симптомите, които пациентите с PPMS изпитват, са подобни на тези, които изпитват пациенти, борещи се с други форми на МС. Симптомите на първична прогресираща множествена склероза включват:

  • сензорно нарушение (например под формата на чувство за скованост)
  • трудност при поддържане на баланс
  • увреждане на паметта
  • необичайни усещания (напр. бодене, сърбеж или парене в различни части на тялото)
  • болкови заболявания
  • мускулна слабост
  • зрително смущение
  • дисфункция на сфинктера (което води до затруднено уриниране или изпражнения)
  • постоянно чувство на умора
  • сексуална дисфункция

Тук е невъзможно да се изброят всички симптоми, които могат да се появят при човек, страдащ от PPMS - защото различните пациенти имат различни компилации от заболявания.

Досега най-характерната особеност на първичната прогресираща множествена склероза не е спомената тук - тя е, че когато пациентите развият симптоми, те ги безпокоят през цялото време.

В хода на PPMS не можем да говорим за рецидиви или ремисии, характерни за повечето случаи на МС - пациентите непрекъснато се борят със симптомите на заболяването, които постепенно, с течение на времето, за съжаление стават все по-интензивни.

Първична прогресивна множествена склероза: диагноза

Трудности при диагностицирането на множествена склероза възникват доста често, но PPMS може да се счита за най-трудната форма на заболяване за диагностициране.

Това е една от причините пациентите да получават по-малък брой мозъчни лезии, типични за МС - те са много по-многобройни в гръбначния мозък.

Малко по-различна клинична картина води до факта, че понякога пациентите се диагностицират с известно закъснение. Следните тестове се използват за диагностициране на първична прогресираща множествена склероза:

  • образни тестове (най-важният е магнитен резонанс)
  • лумбална пункция (последвана от изследване на цереброспиналната течност)
  • изследване на визуално предизвикани потенциали

Въпреки това, преди на пациента да бъдат наредени каквито и да било изследвания, първо се провежда медицинско интервю (по време на което пациентът може да бъде диагностициран със симптоми, типични за МС) и неврологичен преглед.

Струва ситук също споменете, че преди да се диагностицира пациент с множествена склероза, е необходимо да се изключат възможни причини за симптоми, различни от това заболяване. Сред единиците, които преди всичко трябва да се разграничат от първичната прогресираща форма на множествена склероза, могат да се посочат следните:

  • дефицит на витамин B12
  • Лаймска болест
  • вирусни инфекции (напр. HTLV-1 вирусна инфекция)
  • тумори на централната нервна система
  • възпалителни ставни заболявания

Първична прогресираща множествена склероза: лечение

Най-големите трудности при лечението на МС се отнасят до първичната прогресираща форма на множествена склероза. Тъй като има общодостъпни средства за лечение на други видове това заболяване, за съжаление, в случая на PPMS е малко по-различно.

Както беше споменато по-горе, патофизиологичните процеси на тази форма на МС са малко по-различни, така че фармацевтичните продукти, които помагат на хората с други форми на МС, не са непременно ефективни при пациенти с първична прогресираща множествена склероза.

Учените не оставят болните сами и все още търсят лечение с PPMS. Надеждата за пациентите се появи през 2016 г., когато FDA на САЩ одобри препарат, който може да се използва при лечението на първична прогресираща множествена склероза - това лекарство беше окрелизумаб.

Както при пациенти с други форми на МС, също така е важно да се управляват техните симптоми при пациенти с PPMS. Терапевтичните взаимодействия в този случай зависят от това какви проблеми са най-тежките при пациента.

Например, при пациенти със значителна спастичност може да се използва баклофен, а при пациенти, борещи се със силна болка, могат да се използват средства, препоръчани за невропатична болка (например карбамазепин).

И всички пациенти с първична прогресираща множествена склероза - без значение какви са най-тежките симптоми на заболяването - могат да бъдат подпомогнати да останат във форма възможно най-дълго чрез редовна физическа терапия.

Рехабилитация при множествена склероза

Физиотерапевтични упражнения за пациенти с МС

Множествена склероза (МС) Спастичност

PPMS: алтернативни терапии

Тъй като възможностите за лечение на първична прогресираща множествена склероза са просто ограничени, не е изненадващо, че пациентите търсят алтернативни лечения, благодарение накоето тяхното състояние може да подобри.

Доста често, за съжаление, им се предлагат интервенции, които не само няма да им помогнат изобщо, но могат да имат и отрицателно въздействие върху здравето им.

Точно както методът на Zamboni е противоречив, но в същото време ефективен за някои хора, други методи, използвани от пациентите, трудно могат да се считат за надеждни по някакъв начин и дават очакваните резултати.

Сред подобни съмнителни методи можем да споменем употребата на витаминни добавки от пациенти (съдържащи, наред с други, витамин С, витамин Е, омега-3 киселини, селен и цинк) или различни билкови смеси (напр. съдържащи маточина, тиквени семки) и алое).

Работи се и по събирането на собствените Т-лимфоцити на пациентите, като ги „опитомява“ – извън тялото на пациента – с миелинови антигени и след това ги въвежда отново в кръвния поток на пациента.

Трудно е да се отрече легитимността на използването на неконвенционални методи за лечение на множествена склероза, но едно нещо може да се каже със сигурност.

Ако пациент с PPSM се откаже от грижите на лекарите, поставяйки се изцяло в ръцете на хора, занимаващи се с алтернативни терапии за МС, това не е безопасно и за кратък период от време може дори да доведе до пълна загуба на здраве

Първична прогресираща множествена склероза: прогноза

Просто е невъзможно да се определи прогнозата за пациенти с първична прогресираща множествена склероза - протичането на заболяването при различните пациенти може да бъде много различно.

Тъй като някои пациенти изпитват значително увреждане на тяхната физическа годност само много години след като се разболеят, други стават неспособни да се движат без поддържащи устройства само няколко години от първите симптоми на заболяването.

За автораЛък. Томаш НецкиЗавършил медицинския факултет на Медицинския университет в Познан. Почитател на полското море (най-охотно се разхожда по бреговете му със слушалки в ушите), котки и книги. В работата с пациенти той се фокусира върху това винаги да ги изслушва и да отделя толкова време, колкото им е необходимо.

Прочетете повече статии от този автор

Категория:

Неврология