Синдромът на Kasabach-Merritt (KMS) е рядко детско заболяване, най-често диагностицирано при новородени. Същността на заболяването е наличието на съдов тумор, чийто растеж води до сериозни нарушения в коагулационната система. Разберете за синдрома на Kasabach-Merritt, кой може да развие състоянието, какви са неговите усложнения и как да диагностицирате и лекувате синдрома на Kasabach-Merritt.

Съдържание:

  1. Синдром на Kasabach-Merrit и съдови неоплазми
  2. Синдром на Kasabach-Merritt - симптоми
  3. Синдром на Kasabach-Merritt - усложнения
  4. Синдром на Kasabach-Merritt - диагноза
  5. Синдром на Kasabach-Merritt - лечение
  6. Синдром на Kasabach-Merritt - прогноза

Синдром на Kasabach-Merritt(синдром на Kasabach-Merritt (KMS)) е детска болест - повечето случаи се диагностицират преди навършване на една година. Това е и периодът на най-висока честота на хемангиоми. Синдромът на Kasabach-Merritt се среща по-рядко при по-големи деца.

В света също са описани изолирани случаи на това заболяване при възрастни пациенти.

Синдромът на Kasabach-Merritt е необичаен: смята се, че рискът от развитието му при пациент с хемангиом е по-малък от 1%.

Съдовите тумори, които най-често се свързват със синдрома на Kasabach-Merritt, са ангиобластом и покритосеменна саркома на Капоши.

Тези ракови заболявания също са редки заболявания, но тяхната поява значително увеличава шанса за развитие на синдром на Kasabach-Merritt (от 20% до дори 70%).

Синдромът на Kasabach-Merritt има много опасни последици и може да доведе до животозастрашаващо кървене.

Въпреки че туморите от съдов произход са относително чести при децата, по-голямата част от тях са доброкачествени.

При синдрома на Kasabach-Merritt, бързо нарастващият хемангиом причинява намаляване на броя на тромбоцитите и други нарушения в хемостазата, т.е. баланса между образуването и разтварянето на кръвни съсиреци в кръвния поток.

Синдром на Kasabach-Merrit и съдови неоплазми

Най-често срещаният вид ракдоброкачествените ангиоми, открити при деца. Смята се, че инфантилен хемангиом се среща при приблизително 5% от новородените. В по-голямата част от случаите тези тумори не изискват никакво лечение.

Инфантилният хемангиом обикновено се появява в началото на живота на детето, първоначално расте и след известно време започва да изчезва спонтанно - това е процес, наречен инволюция на хемангиома. Хемангиомите най-често се виждат с просто око и се появяват върху кожата на децата.

Вътрешните органи, като черния дроб, са много по-редки места на хемангиоми.

Индикация за лечение на хемангиома е неговият агресивен растеж и инфилтрация в околните тъкани, както и появата му на неблагоприятно място (например близо до очната ябълка).

Въпреки че бебешкият хемангиом е най-честата доброкачествена неоплазма при деца, си струва да се знае, че има и други неоплазми от съдов произход. Тези неоплазми се класифицират според хистологичните характеристики, т.е. типа клетки, от които са изградени.

Новообразувания от съдов произход включват групата на доброкачествени, локално злокачествени и злокачествени неоплазми.

Доброкачествените новообразувания се характеризират с не особено агресивно протичане, те са добре отделени от околните тъкани и не образуват метастази.

Локално злокачествените новообразувания също нямат склонност към метастазиране, но се характеризират с агресивен локален растеж и разрушаване на близките тъкани. От друга страна, злокачествените новообразувания се характеризират както с разрушителен растеж, така и с способност да метастазират.

В контекста на синдрома на Kasabach-Merrit, ние се интересуваме предимно от два вида редки съдови неоплазми:

  • ангиобластом (туфтинг хемангиом)
  • Сарком на Капоши (Kaposiform haemangioendothelioma)

Именно тези новообразувания с трудни имена най-често се усложняват от развитието на синдрома на Kasabacha-Merrit. И двете принадлежат към групата на локално злокачествените: въпреки че не метастазират, те могат да растат бързо и агресивно, разрушавайки околните тъкани.

Също така се случва синдромът на Kasabach-Merritt да придружава други съдови тумори.

Синдром на Kasabach-Merritt - симптоми

В научната литература синдромът на Kasabach-Merritt се нарича "гигантски хемангиом - тромбоцитопения", т.е. "огромен хемангиом - тромбоцитопения". Тези термини описват добре най-важните характеристики на описаното заболяване.

Основният проблем на заболяването е голям, бързо нарастващ тумор от съдов произход. Тази промяна може да се отнася и за дветекожа и меки тъкани.

Кожните хемангиоми при синдрома на Kasabach-Merrit са тъмно лилави, подути и болезнени и растат бързо. По-голям брой малки хемангиоми са много по-рядко срещани.

Ако съдовият тумор се намира извън кожата (най-често в ретроперитонеалното пространство или меките тъкани), диагнозата може да бъде значително трудна - тогава лезията не се вижда с невъоръжено око.

Бързото нарастване на съдов тумор има сериозни последици, описвани като "капан на тромбоцитите". Туморът запазва морфотичните елементи на кръвта, включително предимно тромбоцити (тромбоцити). Същото се случва и с еритроцитите, тоест червените кръвни клетки.

Ефектът от такова "улавяне" на кръвни компоненти в тумора е значително намаляване на концентрацията им в останалите кръвоносни съдове. Ето как се развиват тромбоцитопенията и анемията.

Тези промени са причина за повишена склонност към кървене, което се проявява с посиняване и посиняване на кожата.

Синдром на Kasabach-Merritt - усложнения

Нормалният брой на тромбоцитите е 150 000-400 000 / μL. При синдрома на Kasabach-Merritt имаме работа с тромбоцитопения, тоест намаляване на броя на тромбоцитите. Когато концентрацията на тромбоцитите спадне до около 30 000 / μL, се появяват симптоми на тромбоцитопенично кървене.

Характерните особености на това състояние са синини и петехии, както и склонност към кървене, което в крайни случаи може да бъде животозастрашаващо (например кървене във вътрешните органи или централната нервна система).

Синдромът на Kasabach-Merritt води до пълна дисрегулация на коагулационната система. Хемостазата, т.е. състоянието на поддържане на правилното съсирване на кръвта, изисква сътрудничеството на много органи, клетки и молекули. Правилното им функциониране осигурява баланс между процесите на образуване и разтваряне на кръвни съсиреци вътре в кръвоносните съдове.

Според хипотезата за "капан", се подозира, че съдов тумор, улавящ тромбоцитите в него, води до тяхното активиране, причинявайки консумацията на протеини, необходими за процеса на съсирване (включително фибриноген).

.

Това може да доведе до развитие на DIC или синдром на интраваскуларен коагулация. Това е много сериозно усложнение, състоящо се в пълно нарушаване на хемостазата.

От една страна има генерализирана съсирваща активност, от друга страна, необходимата за нея кръв и тромбоцити се изразходват, което затруднява спирането на кървенето. DIC синдромът е сериозна патология, изискваща интензивна симптоматична терапия и навременно провеждане на лечениетопричинно-следствена.

Други усложнения на синдрома на Kasabach-Merritt може да са свързани с локалния туморен растеж. В ситуация, когато ракът се развива в телесните кухини (гръдния кош, коремната кухина), вътрешните органи могат да страдат от натиск, вторични нарушения на функционирането им и болка.

Ако хемангиомът се намира в кожата, съществува риск от нарушаване на нейната непрекъснатост, разязвяване и развитие на инфекциозни усложнения.

Големият обем кръв, протичащ през туморните съдове, също крие риск от развитие на сърдечна недостатъчност.

Синдром на Kasabach-Merritt - диагноза

Диагнозата на синдрома на Kasabach-Merritt се поставя въз основа на клиничната картина и характерните промени в лабораторните и образните изследвания.

Физикалният преглед може да покаже съдов тумор в кожата, който по-късно се присъединява от симптоми на хеморагична диатеза: синини и екхимоза.

Всяка необяснима тромбоцитопения при дете изисква търсене на съдови промени, също и в областта на вътрешните органи.

В този случай тестовете за изображения са полезни; обикновено ехографското изследване на корема с оценка на черния дроб и далака обикновено е първата стъпка. Ако е необходимо, можете също да извършите компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс.

Много специализиран вид изследване, извършвано само в някои центрове, е образна диагностика с използване на радиоактивни изотопи. Използването на специално обозначени тромбоцити може да разкрие тяхното "улавяне" в съдов тумор.

Лабораторните изследвания обикновено показват значителни аномалии в коагулационната система. Характерните промени са:

  • намалете броя на плочките
  • намаляване на концентрацията на фибриноген
  • увеличение на D-димерите (те показват активиране на процесите на съсирване, могат да показват, наред с другото, развитието на DIC - виж точка 4)

Тенденцията към прекомерно кървене се отразява в увеличаване на параметрите, използвани за оценка на ефективността на коагулационната система (INR, APTT).

По отношение на кръвната картина, обикновено се занимаваме с анемия, тоест намаляване на броя на червените кръвни клетки.

Трудният диагностичен проблем при синдрома на Kasabach-Merritt е решението за извършване на биопсия.

Въпреки че хистологичната оценка на фрагмент от съдов тумор може да бъде полезна при поставянето на диагнозата, това изследване често се изоставя.

Това се дължи на значително повишения риск от кървене при пациенти със синдром на Kasabach-Merritt. Вземането на биопсия може да причини кръвоизлив, който е трудно да се контролира.Поради тази причина оценката на тумора обикновено се извършва с по-малко инвазивни методи (предимно образни изследвания).

Синдром на Kasabach-Merritt - лечение

Синдромът на Kasabach-Merritt е рядко заболяване. Поради тази причина няма ясни насоки относно предпочитания режим на лечение.

Всеки случай се разглежда и лекува индивидуално, в зависимост от вида, местоположението и размера на съдовия тумор и тежестта на усложненията в коагулационната система.

Първата терапевтична опция е хирургичното отстраняване на тумора. Този метод се използва предимно за относително малки промени. Допълнително ограничение на хирургичната интервенция е много високият риск от периоперативно кървене.

Малко по-малко инвазивен метод е техниката за ендоваскуларно лечение, която се състои в затваряне на лумена на съдовете, образуващи тумора. Ако горните методи позволяват отстраняване на неоплазмата, нарушенията на коагулационната система обикновено се коригират спонтанно.

Друг терапевтичен път е фармакотерапията. В миналото се е прилагала основно терапия с глюкокортикостероиди, докато в наши дни все по-често се използват и химиотерапевтични средства (сиролимус, винкристин). Отговорът към лечението варира: понякога растежът на тумора е инхибиран, но за съжаление фармакотерапията остава неефективна на моменти.

Преливането на тромбоцитни концентрати остава важен въпрос в грижите за пациенти със синдром на Kasabach-Merritt. За съжаление, този метод на лечение не е подходящ за хронично лечение на тромбоцитопения, тъй като трансфузираните тромбоцити ще бъдат "уловени" в тумора и могат да влошат състоянието на пациента.

Трансфузия на тромбоцити понякога се използва в случаи на остър кръвоизлив, както и при подготовка за операция (за намаляване на риска от периоперативно кървене).

Концентрирани трансфузии на червени кръвни клетки често се използват за лечение на анемия, свързана със синдрома на Kasabach-Merritt.

Струва си да си припомним, че по-голямата част от случаите на синдром на Касабах-Мерит включват малки деца. Поради тази причина всяка планирана терапия изисква внимателно разглеждане на баланса между потенциалните ползи и свързаните рискове.

Решенията за радикално лечение на деца могат да бъдат трудни. Един пример е терапевтичното облъчване, т.е. лъчетерапия на съдови тумори.

Въпреки положителните ефекти, показани в някои научни изследвания, този метод на лечение рядко се използва при деца.

Носи със себе си висок риск от далечни хораусложнения като ограничаване на растежа и увеличаване на вероятността от развитие на злокачествена неоплазма в бъдеще.

Синдром на Kasabach-Merritt - прогноза

Прогнозата за синдрома на Kasabach-Merritt зависи от скоростта на диагностициране и лечение. Ако съдов тумор се отстрани на ранен етап, преди да се появят тежки нарушения на кръвосъсирването, прогнозата обикновено е добра.

За съжаление се случва и ракът да се повтори въпреки първоначалната ефективност на терапията.

Съдовите тумори, свързани със синдрома на Kasabach-Merritt, обаче нямат склонност към метастази.

Ако лечението не започне достатъчно бързо, рискът от фатални усложнения като ДВС или кървене от тежка тромбоцитопения се увеличава.

Прочетете също:

  • Кавернозен хемангиом: симптоми, диагноза, лечение
  • Хемангиома на черния дроб: причини, симптоми, лечение
  • Болест на Ренду-Ослер-Вебер (вроден хеморагичен ангиом)
За автораКшищоф БялазитеСтудент по медицина в Collegium Medicum в Краков, бавно навлизащ в света на постоянните предизвикателства в работата на лекаря. Тя се интересува особено от гинекология и акушерство, педиатрия и медицина за начина на живот. Любител на чужди езици, пътувания и планински преходи.

Прочетете повече статии от този автор

Категория:

Онкология