Рецидивиращият полихондрит (Polychondritis recidivans) е рядко възпалително заболяване с неизвестна етиология и внезапно начало. Засяга хрущялите на ушите, носа, ларинкса, трахеята и бронхите. Какви са симптомите на повтарящо се възпаление на хрущяла и как се лекува?

Повтарящото се възпаление на хрущяла( Polychondritis recidivans, рецидивиращ полихондрит ) има характерен, много променлив ход, с периоди на обостряния, продължаващи няколко дни до няколко седмици, последвани от периоди на ремисия. Заболяването засяга хрущялите на ушите, носа, ларинкса, трахеята и бронхите. Пикът на заболеваемостта настъпва през четвъртото и петото десетилетие от живота, но може да се развие и при деца и възрастни хора. Среща се при хора по целия свят, с еднаква честота и при двата пола.В патогенезата на повтарящите се възпаления на хрущяла важна роля играят имунологичните механизми. На мястото на възпалението се откриват отлагания на имуноглобулини и комплемент, антитела срещу колаген тип II и матрилин I и наличие на имунни комплекси в серума на някои пациенти.Процесът на разрушаване на хрущяла започва от външната му повърхност и напредва в дълбочина. На тези места се получава увреждане на синусите и загуба на хондроцити. Повреденият хрущял се заменя с гранулационна тъкан, която след това претърпява фиброза и фокална калцификация. Възможно е също да има малки огнища на регенерация на хрущяла.

Повтарящо се възпаление на хрущяла: симптоми

Началото е внезапно и включва хрущял на едно или две места. Интересното е, че общите симптоми като треска, умора и загуба на тегло могат да предшестват промените в органите с няколко седмици. Първият симптом на повтарящо се възпаление на хрущяла е едностранно или двустранно възпаление на хрущяла на ушите. Пациентите се оплакват от симптоми като внезапна болка, чувствителност и подуване в хрущялната част на ухото. Кожата на мястото на лезиите е яркочервена или виолетова. Продължителните или повтарящи се екзацербации на заболяването поради разрушаване на хрущяла водят до увисване и увисване на ушните миди. Освен това, полученият оток може да запуши евстахиевата тръба или външния слухов канал, допринасяйки за увреждане на слуха.Носният хрущял може да се появи по време на първото обостряне на заболяването или при последващи екзацербации. Характерни са симптоми като запушен нос, хрема и кървене от носа. Мостът на носа е зачервен, подут и чувствителен, като при срутването му може да се стигне до седловиден нос Артритът най-често е асиметричен, рядък и полиартикуларен и засяга както големи, така и малки периферни стави. Рецидивът на възпалението продължава от няколко дни до няколко седмици и се самоограничава. Изследването на засегнатите стави показва тяхната прекомерна топлина, болезнена палпация и подуване. Също така е възможно да бъдат ангажирани крайбрежните хрущяли, горните стави на гръдната кост и стерноклавикуларните стави. След това се образува фуниевиден и дори подобен на цеп гръден кош.

В очите може да има възпаления на конюнктивата, епидуралната, склерата, ириса и роговицата. Поради риска от развитие на слепота, язвата и перфорацията на роговицата са особено опасни. Други често срещани симптоми включват оток на клепачите и периорбитален оток, екзофталмия, катаракта, оптичен неврит, парализа на външните очни мускули, васкулит на ретината и тромбоза на ретиналните вени.Дрезгав глас, кашлица без отхрачване на секрети и чувствителност в проекцията на проксималринкса част от трахеята. Подуване на лигавицата, стесняване и/или колапс на ларинкса и трахеалния хрущял могат да доведат до появата на стридор и животозастрашаваща обструкция на дихателните пътища, изискваща трахеостомия. В допълнение, колапсиращите бронхиални хрущяли насърчават развитието на пневмония, а при обширно засягане на бронхиалното дърво води до дихателна недостатъчност.Недостатъчност на аортната клапа се среща при приблизително 5% от пациентите и е резултат от прогресивна дилатация на клапния пръстен или разрушаване на неговия листовки. Други сърдечни симптоми включват перикардит, миокардит и нарушения на проводимостта. Могат да съществуват едновременно аневризми на аортната дъга, гръдната и коремната аорта.Повтарящото се възпаление на хрущяла може да бъде придружено от системен васкулит, който може да се прояви като левкоцитокластичен васкулит, полиартериит нодоза или болест на Такаясу. На фона им могат да се развият неврологични разстройства под формата на епилептични припадъци, инсулти, атаксия и невропатия на черепните и периферните нерви. Кожните лезии не са толкова характерни за повтарящи се възпаления на хрущяла, но ако се появят, те приемат формата на пурпура, еритема нодозум или мултиформе, ангиоедем, копривна трескаретикуларна цианоза и възпаление на мастната тъкан Приблизително 30% от пациентите с повтарящо се възпаление на хрущяла са диагностицирани с други ревматични заболявания, като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, синдром на Sjögren или анкилозиращ спондилит.

Други състояния, свързани с повтарящо се възпаление на хрущяла, включват възпалително заболяване на червата, първична билиарна цироза и миелодиспластични синдроми.

Повтарящо се възпаление на хрущяла: диагноза

Понастоящем критериите на McAdam или модифицираните критерии на Damiani и Levine се използват за диагностициране на повтарящо се възпаление на хрущяла.

Критериите, предложени от McAdam, включват:

  • повтарящо се възпаление на хрущяла на двете ушни раковини
  • неерозивен артрит
  • възпаление на носния хрущял
  • възпаление на структурите на очната ябълка (конюнктива, роговица, склера или склера и/или уве)
  • ларингит и/или трахеит
  • увреждане на кохлеята и/или вестибуларния орган, проявяващо се с невросензорно увреждане на слуха, шум в ушите и/или замаяност

Диагнозата е сигурна, ако са налице поне три от гореспоменатите симптоми, с положителен резултат от хрущялна биопсия на ухото, носа или дихателните пътища.Съгласно модифицираните критерии на Damiani и Levine, диагнозата може да се установи, когато един или два от гореспоменатите симптоми и положителен резултат от биопсия, или когато е постигнато намаляване на възпалението на хрущяла на поне две места след употребата на глюкокортикостероиди или дапсон, или в присъствието на поне три от гореспоменатите симптоми. Важно е, че при пациенти с ясна клинична картина обикновено не се налага биопсия По отношение на резултатите от лабораторните изследвания пациентите често имат умерена левкоцитоза, нормоцитна и нормохромна анемия и повишени СУЕ и С-реактивен протеин нива.

Някои хора могат също да открият циркулиращи имунни комплекси, повишени нива на гама глобулин и антитела към цитоплазмата на неутрофили c-ANCA и p-ANCA Много диагностични методи се използват за диагностициране на повтарящо се възпаление на хрущяла, например:

  • засягането на дихателните пътища може да се демонстрира чрез извършване на компютърна томография и бронхоскопия
  • ЯМР е особено полезен при изобразяване на ларинкса и трахеята
  • се извършва бронхография за търсене на бронхиални стриктури
  • спирометрията може да открие стесняване на дихателните пътища вътресандък
  • Рентгенова снимка на гръдния кош показва стесняване на трахеята и/или главните бронхи, дилатация на аневризмата на възходящата или низходящата аорта и уголемяване на сърдечната фигура при аортна регургитация
  • Рентгеновите лъчи могат също да покажат калцификации в резултат на разрушаването на хрущялите на ушите, носа, ларинкса и трахеята

Повтарящо се възпаление на хрущяла: лечение

Преднизон в дози от 40-60 mg дневно се използва при пациенти с активно възпаление на хрущяла. При условие, че активността на заболяването е правилно контролирана, дозата на лекарството се намалява и в някои случаи е възможно дори пълно оттегляне на лекарството. В случай на хронична употреба се приемат 10-15 mg дневно за овладяване на симптомите на заболяването. Dapson може да се използва вместо преднизон.

Имуносупресивни лекарства - метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и циклоспорин, се използват, когато не се повлиявате от лечение с преднизон или ако трябва да използвате високи дози преднизон за контрол на активността на заболяването.

В случай на тежки очни симптоми може да се наложи вътреочно приложение на глюкокортикостероиди и употребата на високи дози преднизон.

При пациенти със засягане на аортна клапа се извършва смяна на клапа, а при аортна аневризма - артериална репарация. При пациенти със симптоми на тежка обструкция на дихателните пътища е необходима трахеостомия, а при колапсирани хрущяли на трахеята и бронхите - имплантиране на стентове.

Категория:

Имунна система