Синдромът на Коган е заболяване, което причинява възпаление на органа на зрението и дисфункция на органа на слуха. Възпалението в очите може да се лекува. За съжаление, засягането на ушната болест в повечето случаи бързо води до необратима глухота. Какви са причините и симптомите на синдрома на Коган? Как протича лечението?
Синдромът на Когане автоимунно заболяване, при което имунната система реагира необичайно на автоантигените на окото и вътрешното ухо. Последица от този процес е възпаление на различни очни структури (най-често роговицата) и нарушение на слуха, което обикновено води до глухота.
Честотата на синдрома на Коган е неизвестна. Известно е само, че се диагностицира много рядко. Освен това има тенденция да се среща при деца и млади възрастни.
Синдром на Коган - причинява
Синдромът на Коган се счита за автоимунно заболяване, при което клетките на имунната система атакуват тялото - в този случай структурите на окото и вътрешното ухо. Не е известно обаче какво причинява този процес.
Доказателството за неговия автоимунен произход е, наред с другото, фактът, че в кръвта на много пациенти е открито наличието на антитела към различни автоантигени. В допълнение, симптомите на заболяването са подобни на тези при автоимунна глухота, а самата болест често съществува едновременно с полиартериит нодоза (което също е автоимунно заболяване).
Някои хора вярват, че предишна инфекция с един от обикновените микроби може да бъде причината за необичайна реакция на имунната система. Всичко, защото около 40 процента. няколко седмици преди появата на първите симптоми на синдрома на Коган, имаше инфекции.
Синдром на Коган - симптоми
1. Типичен знак
Синдромът на Коган най-често се проявява с интерстициален кератит, като зачервяване на окото, фоточувствителност, сълзене, болка в очната ябълка и временно намаляване на зрителната острота. Освен това може да се появи конюнктивит, субконюнктивален кръвоизлив или ирит.
U 40-60 процента с течение на времето пациентите развиват пълна загуба на слуха.
Освен това в хода на заболяването се появяват симптоминаподобяващ синдрома на Мениер (внезапно силно замайване, шум в ушите, гадене и повръщане, нарушена двигателна координация, падания) с прогресивна загуба на слуха (обикновено двустранна), която много бързо, в рамките на 1-3 месеца, води до глухота. Трябва да се отбележи, че симптомите, наподобяващи синдрома на Мениер, продължават до настъпването на загубата на слуха и след това изчезват частично или напълно.
Времето между появата на очни и ушни симптоми може да бъде до 2 години.
2. Нетипичен знак
В допълнение към типичната форма на синдрома на Коган, описана по-горе, съществува и атипичната форма, в хода на която има зрителни симптоми, различни от тези, които се появяват в типичната форма (например хороидит). От своя страна зрителните симптоми са придружени от – подобно на типичния синдром на Коган – симптоми, наподобяващи синдрома на Мениер с прогресивна загуба на слуха.
Може да е и обратното, т.е. типичните визуални симптоми могат да придружават други ушни симптоми, различни от тези, свързани със синдрома на Мениер.
При атипичен синдром на Коган времето между появата на ушни и очни симптоми е повече от 2 години.
3. Други симптоми
Освен това, както в типичната, така и в нетипичната форма, в 20-50 процента пациентите, особено в началния стадий на заболяването, могат да развият неспецифични системни симптоми, като треска, болки в ставите, главоболие, кашлица, диспнея или хемоптиза.
Сърдечните усложнения са най-честата причина за смърт при пациенти със синдром на Коган.
В допълнение, около 10 процента от Пациентите страдат от генерализиран васкулит, който може да доведе до възпаление на коронарните съдове на сърцето, мозъка или субарахноиден кръвоизлив, което може да бъде фатално. Заболяването може да се разпространи в други системи, например храносмилателна (обикновено се проявява с диария, ректално или мелена кървене или коремна болка), нервна (главоболие, пареза или парализа, афазия, гърчове), кожа и лигавици (характерни са еритематозни или уртикариални обриви ), и дори атакуват остеоартикуларната система.
Синдром на Коган - диагноза
Ако се подозира синдром на Коган, се правят кръвни изследвания, но окончателната диагноза се поставя въз основа на гореспоменатите симптоми.
Струва си да знаете, че подобни симптоми могат да бъдат причинени от множество автоимунни заболявания, като синдром на Vogt-Koyanagi-Harada, системен васкулит (например полиартериит нодоза, синдром на Susac, грануломатоза на Вегенер, болест на Хортън, болест на Behcet), и болест на Behcetсаркоидоза, полихондрит, ревматоиден артрит, синдром на Sjogren и системен лупус еритематозус. Следователно лекарят трябва да изключи тези заболявания.
Синдром на Коган - лечение
На пациента се дават имуносупресивни лекарства, което е "заглушаване" на реакциите на имунната система. Най-често срещаните са глюкокортикостероидите. Ако пациентът не реагира на тях, се дават други имуносупресори (например циклофосфамид, азатиоприн). Имуноглобулиновите препарати ще работят и при синдрома на Коган. Освен това може да се извърши плазмообменна трансфузия.
При лечението на пациенти, при които глюкокортикостероидите и други имуносупресивни лекарства са неефективни, големи надежди се свързват с биологични лекарства (блокери на TNF). Смята се, че употребата им в началния стадий на заболяването може да потисне разрушаването на органа на слуха и равновесието и по този начин да предотврати пълна глухота.
В случай на необратима глухота, използването на кохлеарни импланти може да бъде полезно.