Хипертелоризмът е прекомерно увеличеното разстояние между сдвоените органи на човешкото тяло. Най-видимият и забележим за околната среда е очният хипертелоризъм, тоест широкото разстояние между очните кухини. В много кръгове се смята, че очният хипертелоризъм при жените повишава сексуалната им привлекателност.

Очен хипертелоризъме описан за първи път от Дейвид Грейг през 1924 г. Оценява се въз основа на много измервания, особено на разстоянието между зениците. Очен хипертелоризъм често се среща с други състояния, като например:

  • Синдром на Loeys-Dietz
  • Синдром на Едуардс
  • Синдром на Търнър
  • Синдром на Zellweger

Очен хипертелоризъм - причинява

Промяната е причинена от дефектна структура на черепа. Има няколко теории, обясняващи развитието на очен хипертелоризъм.

Първият подчертава ролята на инхибиране на растежа на по-големите крила на клиновидната кост на етапа на ембрионално развитие. В резултат на това по-малките крила са разположени по-широко, така че стените на очните кухини са по-отдалечени.

Друга теория взема предвид цепнатините в очната кухина и черепа.

Още един подход идентифицира причината за този вроден дефект като преждевременно сливане (осификация) на черепните шевове, което води до средно лицево недоразвитие (хипоплазия) и стесняване на черепа (краниостеноза).

Очен хипертелоризъм може да варира по тежест. Промяна настъпва, когато разстоянието между зениците е по-голямо от средната стойност, характерна за представителите на дадена възраст и етническа група с 2 стандартни отклонения.

Например: ширината на междината на клепачите и разстоянието между външните му ъгли при белите бебета е по-малко в сравнение с черните бебета, но разстоянието между вътрешните ъгли на междината на клепачите е подобно.

Очен хипертелоризъм - симптоми

Широко разположените очни кухини са основният симптом на хипертелоризма. Това състояние може също да бъде придружено от други симптоми, които включват:

  • по-плитки очни гнезда
  • изместване напред на очните ябълки (проптоза)
  • изсушаване на конюнктивата и роговицата
  • регургитация на клепачите
  • подуване на оптичния диск
  • разнопосочно кривогледство
  • нарушениямобилност на очите

Очният хипертелоризъм може да бъде изолирана вродена аномалия или да се развие, доста рядко, в резултат на лицева травма. Тази форма на състоянието е известна катовторичен хипертелоризъм .

Широко разположени очни кухини могат да се появят при други краниофациални синдроми. Очният хипертелоризъм може да бъде част от клиничната картина на такива образувания като:

  • Синдром на Даун
  • Синдром на Търнър
  • Синдром на Крузон, т.нар краниофациална дисостоза
  • Aperta екип
  • Синдром на Едуардс
  • триплоидия (наличие на допълнителен набор от хромозоми в клетката)
  • Синдром на Wolf-Hirschhorn

Очен хипертелоризъм - диагноза

Диагнозата на очен хипертелоризъм се основава основно на следните измервания:

  • ширината на празнината на клепачите
  • междузенично разстояние
  • разстояния между вътрешните ъгли на междината на клепачите
  • разстояния между външните ъгли на междината на клепачите

и изчисляването на индекса Pharkas, където стойност, по-голяма от 42, показва хипертелоризъм.

Други необичайни лицеви дисморфични черти могат да допринесат за неправилната диагноза на очен хипертелоризъм, включително:

  • плосък нос
  • разнопосочно кривогледство
  • диагонални бръчки
  • изпъкнали вежди
  • телекантус (увеличено разстояние между вътрешните ъгли на очите)
  • тесни празнини на клепачите

Очен хипертелоризъм - лечение

Хирургичното лечение е най-ефективното терапевтично решение в случай на очен хипертелоризъм.

Един от най-често прилаганите методи е операцията Tessier. По време на процедурата се изрязват излишните тъкани, разположени в орбиталната област.

Лечението значително подобрява вида на лицето.

Изолиран, лек очен хипертелоризъм е относително често срещан и при жените се счита за черта, която повишава сексуалната привлекателност.

За автораАнна ЯрошЖурналист, който се занимава с популяризиране на здравното образование повече от 40 години. Победител в много конкурси за журналисти, занимаващи се с медицина и здраве. Тя получи между другото Наградата на доверието "Златен OTIS" в категория "Медии и здраве", Св. Камил награден по повод Световния ден на болните, два пъти „Кристална писалка“ в националния конкурс за журналисти, насърчаващи здравето, както и много награди и отличия в конкурси за „Медицински журналист на годината“, организирани от Полската асоциация на Журналисти за здраве.

Прочетете повече статии от този автор

Категория:

Генетични заболявания