Хемолитично-уремичен синдром (HUS) най-често засяга малки деца и причинява остро увреждане на бъбреците. Разберете какви са симптомите на хемолитично-уремичния синдром, предотврати ли се и как се лекува?

Хемолитично-уремичен синдром(хемолитично-уремичен синдром) е многоорганно заболяване, диагностицирано най-често при малки деца. В хода на хемолитично-уремичния синдром настъпва остро бъбречно увреждане. Нарушенията на коагулацията на кръвта, водещи до промени в кръвоснабдяването на вътрешните органи, също са значителна аномалия.

Съдържание:

  1. Хемолитично-уремичен синдром - какво е това?
  2. Хемолитично-уремичен синдром - видове и симптоми
  3. Хемолитично-уремичен синдром - при кого може да се появи?
  4. Хемолитично-уремичен синдром - профилактика
  5. Хемолитично-уремичен синдром - диагноза
  6. Хемолитично-уремичен синдром - лечение
  7. Хемолитично-уремичен синдром - усложнения

Има различни причини за хемолитично-уремичен синдром, най-честата от които е инфекция с определени видове бактерии. Тези бактерии, най-често придобити чрез храна, произвеждат токсини, които водят до появата на симптоми на заболяването.

Хемолитично-уремичният синдром е сериозно състояние, което може да доведе до хронична бъбречна дисфункция.

Хемолитично-уремичен синдром - какво е това?

Терминът "хемолитично-уремичен синдром" звучи доста сложно и може да бъде напълно неразбираем за лаиците. За да разберем същността на болестта, нека първо се опитаме да декодираме отделните елементи от нейното име.

Терминът хемолитичен е резултат от хемолизата, която настъпва при този синдром, т.е. процесът на разпадане на червените кръвни клетки. Ефектът от хемолизата е анемия, т.е. намаляване на броя на еритроцитите в кръвта.

Втората част от името на синдрома - уремия - обозначава състояние, при което бъбреците не могат да изпълняват правилно отделителната си функция. Тогава в тялото се натрупват вредни продукти от обмяната на веществата. Натрупването им може да доведе до сериозно увреждане на органите.

Вече знаем два компонента на хемолитично-уремичния синдром:

  • разпадане на червени кръвни клетки
  • остра бъбречна недостатъчност

Какви други процеси протичат по време на хода на заболяването?

Много важни промени засягат коагулационната система и вътрешността на малките кръвоносни съдове. При хемолитично-уремичен синдром се уврежда ендотелиумът, т.е. слоят, който е вътрешната обвивка на съдовете.

Нарушаването на ендотелната функция води до образуване на кръвни съсиреци, запушващи лумена на съдовете. Затворените съдове от своя страна причиняват смущения в кръвоснабдяването на органите.

Такива съдови промени се появяват първо в бъбреците, което обяснява появата на остра бъбречна недостатъчност.

В коагулационната система типичен симптом на хемолитично-уремичния синдром е тромбоцитопения, т.е. намаляване на броя на тромбоцитите.

Хемолитично-уремичен синдром - видове и симптоми

Сега, когато знаем кои патологии са част от хемолитично-уремичния синдром, е време да се запитаме: каква е причината за тях?

Поради етиологията на заболяването има 2 форми на хемолитично-уремичен синдром: типичен и атипичен.

Типичната форма на хемолитично-уремичен синдромпредставлява приблизително 90% от всички случаи на заболяването.

Причинителят на тази форма на хемолитично-уремичен синдром са бактериите, или по-точно - техните токсини. Серотипът на Escherichia coli (вариант) O157: H7 се счита за най-честият патоген, причиняващ хемолитично-уремичен синдром. Също така се случва заболяването да се причинява от други щамове бактерии (напр. Shigella ).

Общата черта на всички тези патогени е начинът, по който се усвояват - те влизат в тялото заедно с консумираната храна.

Поради тази причина първите симптоми на хемолитично-уремичния синдром, в типичен вариант, идват от стомашно-чревния тракт. Те са:

  • стомашни болки
  • диария с кръв
  • и понякога повръщане

След известно време към тях се присъединяват симптоми на увреждане на други органи:

  • анемия
  • остра бъбречна недостатъчност
  • тромбоцитопения (която може да доведе до кървене)

Атипичен хемолитично-уремичен синдромне се причинява от действието на бактериални токсини.

Причинява се от нарушения във функционирането на имунната система и по-точно на един от компонентите й - т.нар. система на комплемента. Ефектите от анормален имунен отговор са идентични с тези на типичния хемолитично-уремичен синдром: настъпва увреждане на клеткитесъдов ендотел и образуването на кръвни съсиреци в малки съдове, което може да доведе до увреждане на бъбреците.

При атипичен хемолитично-уремичен синдром няма първоначални симптоми на стомашно-чревния тракт - например няма характерна диария.

Тази форма на хемолитично-уремичен синдром понякога се предшества от инфекция на горните дихателни пътища.

Друга причина за атипичен хемолитично-уремичен синдром е наследствена вариация във функционирането на имунната система (генетична предразположеност). В този случай симптомите на заболяването могат да протичат в семейства и да имат склонност да се повтарят.

Атипичният хемолитично-уремичен синдром е по-тежък и е свързан с по-тежка прогноза от типичния вариант.

Хемолитично-уремичен синдром - при кого може да се появи?

Хемолитично-уремичният синдром е детска болест. Най-голяма честота се среща при най-малките деца и се среща на възраст под 5 години.

Хемолитично-уремичният синдром е и най-честата причина за остра бъбречна недостатъчност в тази възрастова група.

Това обаче не означава, че пациенти на друга възраст не могат да развият това заболяване.

Хемолитично-уремичен синдром се среща и при възрастни и обикновено е много по-тежък при възрастни.

Хемолитично-уремичен синдром - профилактика

Възможно ли е да се предотврати развитието на хемолитично-уремичен синдром?

В случай на типичния E. Coli (или друг) токсин-индуциран вариант, превенцията е избягване на яденето на потенциално замърсени храни. Най-честият източник на такива бактерии е неадекватно приготвеното месо – сурово и/или недостатъчно обработено. Също така е важно да пиете вода от правилно контролирани източници.

В научния свят има дискусии относно целесъобразността на употребата на антибиотици при наличие на кървава диария, причинена от E.Coli .

Може да изглежда, че употребата на антибиотик ще избегне хемолитично-уремичен синдром, причинен от бактериални токсини.

Въпреки това има научни изследвания, потвърждаващи факта, че употребата на антибиотик причинява внезапно унищожаване на голям брой бактериални клетки, които при разграждане отделят огромно количество токсин в кръвния поток.

Поради тази причина антибиотиците не се използват рутинно за предотвратяване на хемолитично-уремичен синдром.

Хемолитично-уремичен синдром - диагноза

Първата стъпка в диагностицирането на хемолитично-уремичен синдром е медицинска история и физикален преглед, насочен към характерните симптоми на товазаболявания.

Типичният ход на заболяването е начална диария с кръв, последвана от треска и силна слабост, и с течение на времето обемът на отделената урина намалява.

Спектърът на симптомите на хемолитично-уремичния синдром обаче е широк и горните симптоми може да не присъстват при всички пациенти.

Усложнения на хемолитично-уремичен синдром, като артериална хипертония, жълтеница или гърчове, понякога се разкриват при физически преглед.

Необходим е кръвен тест за откриване на типичните характеристики на хемолитично-уремичния синдром. В резултат на хемолиза (разпадане на червените кръвни клетки) в кръвната намазка може да се наблюдава намаляване на броя на червените кръвни клетки.

Под микроскоп се виждат фрагменти от увредени кръвни клетки - това са т.нар. шистоцити. Друга характерна промяна е тромбоцитопенията (намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта).

Бъбречната дисфункция може да бъде открита чрез маркиране на т.нар. бъбречни параметри. Те включват, наред с други нива на урея и креатинин. Увеличаването на стойността на тези показатели показва развитието на бъбречна недостатъчност. В резултат на бъбречна дисфункция може да се развият и електролитни нарушения.

При диагностицирането на хемолитично-уремичен синдром е важен още един тест: култура на изпражнения за бактерии, които могат да бъдат причина за заболяването. Обикновено се търсят щамове E. coli O157: H7 или Shigella. Освен това е възможно да се определи наличието на бактериален токсин в изпражненията.

Диагнозата на атипичния хемолитично-уремичен синдром е малко по-различна и по-сложна. Изисква подробни имунологични и понякога генетични тестове за идентифициране на източника на нарушения в имунната система.

Хемолитично-уремичен синдром - лечение

Досега няма причинно-следствено лечение за хемолитично-уремичен синдром. Терапията се основава на използването на различни симптоматични лечения. В случай на тежка анемия може да се наложи преливане на кръвни продукти (концентрат на червените кръвни клетки).

По същия начин, тежката тромбоцитопения може да изисква трансфузия на тромбоцитен концентрат.

Бъбречната недостатъчност може да бъде индикация за прилагане на бъбречна заместителна терапия (перитонеална диализа, хемодиализа или хемодиафилтрация).

Ако пациент развие артериална хипертония, се използват и лекарства, които понижават кръвното налягане.

Основният метод за лечение на атипичния хемолитично-уремичен синдром е плазмаферезата, т.е. пречистването на кръвната плазма. Тази процедура почиства кръвта от молекули, произведени от имунната система,които водят до появата на симптоми на заболяването.

Има и лекарство, запазено за този вариант на хемолитично-уремичен синдром, наречен екулизумаб. Това е препарат, който инхибира прекомерната активност на системата на комплемента, която е основният "виновник", отговорен за развитието на атипична ZHM.

Хемолитично-уремичен синдром - усложнения

Хемолитично-уремичният синдром е сериозно състояние, което може да доведе до хронични усложнения и дори смърт. Смъртността при хемолитично-уремичен синдром се оценява на 5%.

Основното усложнение на хемолитично-уремичния синдром е хроничното бъбречно заболяване - то засяга, в зависимост от източника, от 30 до 50% от пациентите.

Пациентите след заболяването трябва да бъдат под постоянно наблюдение на нефрологичната клиника. Краен стадий на бъбречно заболяване може да бъде причината за допустимост за процедура за бъбречна трансплантация. Увреждането на бъбреците може също да причини артериална хипертония (бъбреците оказват значително влияние върху регулирането на кръвното налягане чрез производството на хормон, наречен ренин).

Най-сериозната прогноза при хемолитично-уремичен синдром засяга възрастни пациенти, пациенти с атипична форма на този синдром и такива със засягане на органи, различни от бъбреците (напр. централната нервна система).

За автораКшищоф БялазитеСтудент по медицина в Collegium Medicum в Краков, бавно навлизащ в света на постоянните предизвикателства в работата на лекаря. Тя се интересува особено от гинекология и акушерство, педиатрия и медицина за начина на живот. Любител на чужди езици, пътувания и планински преходи.

Прочетете повече статии от този автор

Категория:

Урология и нефрология