Болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD), или спонгиформна дегенерация на мозъка, е заболяване, чиято честота не е висока - засяга 1 човек на милион годишно. Все пак е страшно, защото води до прогресивна деградация на мозъка. Смята се, че болестта на луда крава причинява вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб (vCJD) при хората. Какви са причините и симптомите на болестта на Кройцфелд-Якоб? Възможно ли е да я излекувам?

болест на Кройцфелд-Якоб , в противен случайспонгиформна дегенерация на мозъкаилиспонгиформна енцефалопатия , е фатално невродегенеративно заболяване на мозъка. Неговата същност е дегенерацията на сивото вещество на мозъчната кора, тоест струпвания от нервни клетки. В него се образуват вакуоли, тоест везикуларни частици, пълни с инфекциозния протеин (т. нар. приони). Те водят до атрофия на нервната тъкан, а след това и до спонгиоза на мозъка – мозъкът буквално започва да прилича на гъба. Болестта на Кройцфелд-Якоб е най-честата прионна болест.¹

Болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD) - какво представляват прионите?

Причините за разграждането на мозъчните клетки саприони(съкратено от "инфекциозен протеин") патогенни протеинови молекули, които причиняват нарушения на нервната система, както при животни, така и при животни хора.

Прионите са често срещани при хората и животните - те са компонент на клетките на имунната система и нервните клетки. Има две форми на приони: нормални (cPrP) и патогенни (scPrP). И двете имат идентичен химичен състав, като единствената разлика е в пространственото подреждане на структурните аминокиселини.

Нормалната форма е безопасна за хората, а патогенната форма я трансформира в такива инфекциозни форми, когато влиза в контакт със здравословен протеин. След това структурно променените аминокиселини на базата на домино променят състава на други здрави протеини. По този начин инфекциозните приони могат да се репликират и да заразят други клетки в тялото.

Инфекциозните приони имат и друго свойство: те са неразделна част от клетъчната мембрана, което ги прави "невидими" за клетките на имунната система, което обяснява защо имунната система на заразения организъм не успява да се защити: тя просто не може да направи разлика между нормалните протеиниприони от техните патогенни форми.

Прионовите заболявания включват: ²

при хората:

  • болест на Кройцфелд-Якоб (CJD)
  • kuru
  • Болест на Герстман-Стройслер-Шайнкер (GSS)
  • фатално фамилно безсъние (FFI)

при животни:

  • скрейпи (неизползвано полско име: scrapie) при овце, кози и муфлони
  • трансмисивна енцефалопатия по норка (TME)
  • говеда спонгиформна енцефалопатия,BSE )
  • хронично изтощаващо заболяване

Вариантната болест на Кройцфелд-Якоб (vCJD) е ново заболяване, причинено от прионни заболявания, причинени от преминаването на фактора на спонгиформна енцефалопатия по говедата (BSE).² Можете да го заразите, като ядете месо от болен от СЕГ говеда.

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - Причини

Болестта на Кройцфелд-Якоб е разделена на 4 основни форми:

  • спорадично
  • семейство
  • ятрогенно
  • CJD вариант

Най-честата причина за заболяването са спорадичните, произволно възникващи генни мутации, в резултат на които вместо правилно функциониращи приони в тялото се произвеждат патогенни. Това се казва спорадичната, класическа форма на заболяването (sCJD), която е най-честата форма на CJD (това представлява около 90% от всички случаи на CJD).

Болестта на Кройцфелд-Якоб може също да е резултат от спонтанни генетично детерминирани промени, свързани с мутацията на PRNP гена, кодиращ PrP прионния протеин (fCJD е около 5% от случаите ).

Другите форми на заболяването се придобиват, най-вероятно по орален път (нов вариант на това заболяване - vCJD) или чрез кръвния поток - ятрогенната форма - jCJD - причинена от медицински процедури.

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - Как мога да се заразя?

За да се предаде болест на хората, е достатъчен фрагмент от няколко инфекциозни приона, идентични с хората. Това може да се случи, например, чрез поглъщане, чрез консумация на говеждо месо, замърсено с нервната тъкан на животни, заразени с патогенния прион. Месото обикновено се заразява по време на клането на крави, поради което най-често е говеждо.

Източникът на инфекция може също да бъде механично отделено говеждо месо, замърсено със замърсени тъкани на мозъка или гръбначния мозък, които след това могат да бъдат намерени, например, в колбаси или кнедли. Струва си да се знае, че е много по-опасно отот чисто говеждо месо има различни видове карантии, например хамбургери, кренвирши, колбаси, мозъци, пастети. Телешкият желатин също може да бъде опасен.

Можете да пиете мляко от крави без страх. Досегашните проучвания показват, че прионите "не обичат" млякото. Млечните продукти като кефир, сирене и др. са също толкова безопасни.

Можете също да ядете свинско без страх. Прасетата не боледуват от приони. Точно като домашни птици.

Телесните течности на заразено лице могат също да бъдат пътят на инфекция, например по време на нараняване, както и в резултат на инфекция, свързана с медицински дейности (трансплантации, трансфузии, лечение с растежен хормон, получен от човешки хипофизната жлеза).

ПРОЧЕТЕТЕ СЪЩО:

  • ЕНЦЕФАЛОПАТИИ - причини, видове и симптоми
  • Болестта на Александър: причини, симптоми, лечение
  • Болестта на Халерворден-Шпац е дегенерация на нервната система
  • Хорея на Хънтингтън - заболяване, което атакува нервната система

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - симптоми

U приблизително 30 процента пациентите изпитват хералдически симптоми. За съжаление, те не са специфични, тъй като включват промени в настроението, липса на апетит и свързана загуба на тегло, тревожност, нарушения на съня и когнитивни нарушения.

Реалните симптоми на заболяването зависят от размера на мозъчния дефект. Първоначално се появяват

  • нарушения на усещането, баланса и двигателната координация
  • треперещо тяло
  • пареза първо на долните крайници, след това на горните крайници, водещи до психомоторно увреждане

Въпреки това, според Световната здравна организация, най-важният диагностичен критерий, необходим за диагностицирането на болестта на Кройцфелд-Якоб, е бързо прогресиращата деменция. Това се случва в рамките на седмици или месеци от първите симптоми и неизбежно води до кома и след това смърт.

Трябва да се отбележи, че в хода на болестта на Кройцфелд-Якоб могат да се появят психопатологични симптоми, които без задълбочена диагноза могат лесно да бъдат объркани с психични заболявания. Това е резултат от изследване на американски учени, чиито резултати от изследванията са публикувани в "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". При анализа на 126 случая на sCJD е установено наличието на психиатрични симптоми под формата на:

  • депресиран
  • тревожност
  • психоза
  • поведенчески разстройства
  • нарушения на съня

u 80 процента пациенти през първите 100 дни от заболяването и при 26%. сред тях те бяха първоначалните симптоми.

Болест на Кройцфелд-Якоб(CJD) - диагностика

За потвърждаване на диагнозата е необходим електроенцефалографски (ЕЕГ) запис. Необходими са и образни тестове, например компютърна томография, която разкрива характеристики на мозъчна атрофия.

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - лечение

Източването на мозъка е необратим процес. Също така няма лекарство, което да елиминира патогенните приони от тялото и по този начин да спре прогресията на заболяването.

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - прогноза

В повечето случаи спонгиформната дегенерация на мозъка се развива внезапно и бързо - само 5%. оцелява повече от 2 години.

Източник:

1. Сикорска Б., Болестта на Кройцфелд-Якоб и нейните варианти, "Neurologiczne News" 2011, 11 (1), стр. 29-37

2. Джеймс У. Айрънсайд, Вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб: Текущото състояние на знанието, "Неврологични новини" 2011, 11 (1), стр. 44-48

Категория:

Неврология