Синдромът на ригидния човешки или генерализиран синдром на ригидност е заболяване на нервната система, характеризиращо се с постоянна мускулна скованост. Освен това могат да се появят мускулни крампи, особено когато са повлияни от различни стимули, например шум. Какви са причините и другите симптоми на ригидния човешки синдром? Как протича лечението?

Синдром на скования човекв противен случайгенерализиран синдром на скованостили синдром на Moersch-Woltmann (SMS - синдром на скования човек или SPS - синдром на скованост е неврологично заболяване, характеризиращо се с постоянна скованост и понякога болезнени мускулни спазми, често предизвикани от различни стимули.

Синдром на твърд човек - причинява

Синдромът на твърд човек може да бъде автоимунно заболяване. След това, по неизвестни причини, имунната система произвежда антитела срещу декарбоксилазата на глутаминова киселина (анти-GAD). GDA е ензим, който участва в производството на гама-аминомаслена киселина (GABA), отговорна за поддържането на правилния мускулен тонус.

Синдромът на ригидния човешки често се свързва с други автоимунни заболявания като диабет, тиреоидит, витилиго и злокачествена анемия.

Синдромът на твърд човек не принадлежи към неврологични паранеопластични синдроми, но може да бъде неопластичен, т.е. наличието на неоплазма може да допринесе за неговото развитие. Генерализираният синдром на скованост се описва най-често при пациенти с рак на гърдата, дребноклетъчен рак на белия дроб и рак на яйчниците. В хода на рака имунната система произвежда антитела за унищожаване на раковите клетки, но те също погрешно атакуват структурите на нервната система, което води до развитието на SMS. Те са т.нар онконеврални антитела

Синдром на твърд човек - симптоми

  • тежка, прогресираща мускулна скованост - особено в гръбначния стълб (особено в долната част на гърба или около тила) и долните крайници. Тази скованост може да дойде и да си отиде отначало, но след това продължава и се влошава. В резултат на това има трудности при движение (ходенето е бавно, сковано), често се случват падания
  • свръхчувствителност към стимули като шум, докосване и емоционален стрес, който може да доведе домускулни крампи. Тогава пациентът може да избегне напускането на къщата поради страх от тези стимули и възможни контракции
  • неправилна поза на тялото - силуетът често е прегърбен и схванат

ДОБРЕ СЕ ДА ЗНАЕМ>>МУСКУЛНИ КОНТРАКТИ - какви са доказателствата за мускулни спазми?

Синдром на твърд човек - диагноза

Ако се подозира ригидния човешки синдром, се извършват кръвни изследвания за откриване на наличието на автоантитела. Наличието на анти-амфифизинови антитела (вид онконевронални антитела) показва раковата основа на заболяването. От друга страна, наличието на анти-GAD автоантитела показва неракова основа на заболяването.

Електромиографията (EMG) също е полезна, по време на която се наблюдава постоянна, много богата биоелектрична активност.

Синдром на твърд човек - лечение

Ако причината за болестта е рак, първото нещо, което трябва да направите, е да го излекувате.

Освен това на пациента се дават бензодиазепини. Това са GABA-подобни лекарства, които отпускат мускулите, действат като антиконвулсант и имат успокояващ ефект.

Използва се и имуномодулираща терапия - на пациента се прилагат интравенозни имуноглобулини (IVIG). Лекарят може също да реши да извърши плазмафереза ​​- процедура за пречистване на кръвта от нежелани антитела.

Категория:

Неврология