Подострия склерозиращ енцефалит (SSPE) е рядко заболяване, причинено от вируса на морбили. Честотата му е намаляла значително след въвеждането на ваксината срещу морбили, но за съжаление, въпреки опитите за лечение, все още не са наблюдавани излекувания. Какви са причините и симптомите на подостър склерозиращ енцефалит (SSPE)?

Субакутен склерозиращ паненцефалит(SSPE - Субакутен склерозиращ паненцефалит, болест на Доусън, подостър енцефалит с тела на включване) обикновено се развива 7 години след претърпяване на основна ранна морбили при деца1. , по-често момчета, отколкото момичета. Честотата на SSPE е намаляла значително след въвеждането на ваксината срещу морбили и сега е около 1 на 100 000.

Подострия склерозиращ енцефалит се проявява с прогресираща деменция, нарушение на координацията, атаксия, миоклонус и други фокални неврологични симптоми. Това е хронично заболяване, което обикновено продължава няколко години. Има обаче съобщения за насилствен ход, водещ до смърт в рамките на няколко месеца. Само около 10 процента от пациентите постигат спонтанно възстановяване, което може да продължи много години.

В хода на инфекцията има периваскуларни инфилтрати в кората и бялото вещество на мозъка, изградени от плазмени клетки и други мононуклеарни клетки, както и огнища на демиелинизация и глиоза в бялото вещество и по-дълбоките слоеве на мозъчната кора. Освен това се наблюдават дегенеративни изменения в невроните на кората, базалните и понзалните ганглии и в долните маслинови ядра. В невроните и глиалните клетки има вътреядрени и ендоплазмени еозинофилни включващи тела. Етикетирането на телата на включване чрез имунофлуоресценция показва положителен резултат, характерен за вируса на морбили.

Подострен склерозиращ енцефалит: симптоми

Подострия склерозиращ енцефалит се развива постепенно без придружаващата треска. Първите симптоми могат да бъдат:

  • забравяне;
  • трудности с ученето и училищните дейности;
  • безпокойство.

След това, в рамките на седмици или дори месеци, те се появяват:

  • нарушения на двигателната координация;
  • атаксия;
  • миоклонус в крайниците иторс;
  • апраксия;
  • хореоатетотични или бални движения;
  • симптоми на пирамида;
  • нарушение на говора;
  • припадъци;
  • дистонична позиция.

В крайния стадий на заболяването има зрителни нарушения, включително слепота, глухота и спастична тетраплегия, наподобяващи състоянието на деконгестия.

Подострен склерозиращ енцефалит: изследване

Диагнозата на подостър склерозиращ енцефалит се основава на клиничната картина, изследване на цереброспиналната течност и електроенцефалография (ЕЕГ).

Повишени нива на антитела срещу морбили могат да бъдат открити както в кръвния серум, така и в цереброспиналната течност. При електрофоретично изследване на цереброспиналната течност тези антитела се появяват като олигоклонални IgG ленти. Нивата на CSF протеин и глюкоза са нормални, а плеоцитозата е нормална или леко повишена.

При ЕЕГ изследването често се появяват генерализирани смущения в биоелектричния кортекс на мозъчната кора, като образът на "изпускане и потискане" на високоволтови бавни вълни или върхове-бавни вълни се появяват с честота 4- 20 s синхронно или независимо от миоклонус

Образните тестове се използват и при диагностицирането на подостър склерозиращ енцефалит. Компютърната томография показва кортикална атрофия и фокални или мултифокални лезии с ниска плътност в бялото вещество. В случай на T2-претеглени MRI изображения могат да се наблюдават промени в перивентрикуларното бяло вещество.

Подострен склерозиращ енцефалит: лечение

Въпреки опитите за използване на много лекарства при пациенти, като бромодеоксиуридин, амантадин, инозин или изопрозин, не се наблюдава възстановяване. В някои случаи клиничното подобрение или прогресията на заболяването се постига чрез интравентрикуларно приложение на интерферон алфа, последвано от интравенозно или интравентрикуларно приложение на рибавирин. Все пак трябва да се помни, че този вид терапия е свързана с появата на характерни странични ефекти, които включват менингит, енцефалопатия, както и симптоми на моторни неврони.

NFZ

Категория:

Инфекциозни заболявания