Синдромът на Бругада е генетично детерминирано заболяване, при което има тенденция към поява на животозастрашаващи камерни аритмии. Първото описание на заболяването датира от 1992 г., а автори на публикацията са испански кардиолози - братята Джоузеф и Педро Бругада.

Синдромът на Brugadaе относително рядък. Възникването му се оценява средно на 1-30 на 100 000 души, като най-голям е броят на случаите сред жителите на Азия. Мъжете се разболяват 8-10 пъти по-често от жените.

Синдром на Brugada: причинява

Поради патофизиологията на синдрома той принадлежи към групата на аритмогенните сърдечни заболявания, наречени каналопатии. Причината за синдрома на Бругада е мутация в гена, кодиращ протеиновата субединица на натриевия канал.

Натриевите канали се намират в клетъчните мембрани на клетките на сърдечния мускул и участват в тяхната деполяризация, т.е. стимулация, чийто крайният ефект е свиването на мускулните влакна. Аномалията на натриевия канал съкращава времето на деполяризация на отделните влакна, което нарушава равномерното и синхронизирано разпространение на вълната на възбуждане.

Ефектът е промени в записа на ЕКГ и най-важното, опасни камерни аритмии. Синдромът се наследява по автозомно доминантен начин.

В момента са известни няколко десетки вида мутации, отговорни за заболяването. Въпреки това, генетичните изследвания не се извършват рутинно за диагностични цели.

Синдром на Brugada: симптоми

Синдромът на Бругада най-често се проявява при млади хора - през 3-то и 4-то десетилетие от живота. Основният клиничен симптом е синкоп, дължащ се на полиморфна камерна тахикардия.

Аритмията често се появява в покой, обикновено през нощта. Най-опасният ефект от заболяването е внезапната сърдечна смърт в резултат на трансформацията на гореспоменатата тахикардия в камерна фибрилация.

За съжаление е възможно сърдечен арест при VF да е първата проява на заболяването.

Синдром на Brugada: диагноза

Основният елемент на диагнозата е характерната ЕКГ следа, т.е. електрокардиограмата. Синдромът Brugada се характеризира с характерни промени в морфологията на QRS комплексите и в ST-T зоната.

Тези характеристики се появяват в проводници V1 и V2, т.еразположени над дясната камера. Понякога типичният запис на синдрома е случайна находка по време на ЕКГ по други причини.

Пациентът има шанс да бъде взет под специализирани грижи, преди симптомите да станат очевидни. Струва си да се спомене, че ЕКГ изображението може да бъде много променливо - то спонтанно ще избледнее и ще се появи отново.

Има 3 вида ЕКГ промени при синдрома на Бругада. 2,3 типа са по-малко тежки и следователно диагнозата може да бъде съмнителна. За целта за диагностика се използват провокационни тестове с антиаритмични лекарства, които могат да ги превърнат в тип 1 и така да потвърдят диагнозата.

Синдром на Brugada: лечение

Както при повечето генетично обусловени заболявания, лечението на синдрома на Бругада е до голяма степен ограничено и се свежда до предотвратяване на внезапна сърдечна смърт.

Основният елемент са препоръките за промяна на начина на живот и ограничаващи фактори, които могат да предизвикат аритмии, като консумация на алкохол или тежки ястия.

Важно е да сте наясно с лекарствата с висок аритмогенен потенциал, които трябва да се избягват от засегнатите от синдрома. Техният списък може да бъде намерен на специалния уебсайт www.brugadadrugs.org

Аритмията може да бъде предизвикана и от електролитни нарушения и треска. Поради тази причина се препоръчва агресивното му понижаване в случай на, например, инфекциозни заболявания.

При пациент със синдром на Brugada, помислете за имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор (ICD) - устройство, което открива и прекратява животозастрашаващи аритмии с помощта на подходящи електрически разряди.

  • Кардиовертер-дефибрилатор (ICD) - какво е това? Как работи?

Процедурата за имплантиране на ICD е показана предимно при пациенти, които са преживели сърдечен арест и с припадък в резултат на документирана камерна тахикардия. Не се препоръчва за асимптоматични пациенти.

Фармакологичното лечение е с ограничено значение и не позволява пълно и ефективно лечение на пристъпи на тахикардия и внезапна сърдечна смърт. Хинидинът има най-ефективно действие. Може да се използва, между другото при пациенти с противопоказания за имплантиране на ICD и в случай на повтарящи се интервенции с устройство.

Аблация над предната стена на RV изходния тракт може също да се използва като алтернативно лечение.

Синдром на Brugada: прогноза

Прогнозата за синдрома на Бругада варира в зависимост от наличието на симптоми. Пациенти с анамнеза за аритмичен синкоп iспонтанните промени в ЕКГ имат по-висок риск от потенциално фатални аритмични събития в сравнение с хора без клинична анамнеза.

Източници:

  1. "Сърдечни аритмии в ежедневната медицинска практика" под редакцията на K. Mizi-Stec и M. Trusz-Gluzy, изд. MedicalTribunePolska 2015
  2. "Interna Szczeklika 2022/18", публикувана от Medicin practice

Категория:

Кардиология