Ракът на надбъбречната жлеза е рядко злокачествено новообразувание, произхождащо от кортикалната част на тази жлеза. Това заболяване е рядко - средно 1-2 случая на милион жители годишно, то представлява 0,05-0,2% от всички злокачествени новообразувания. Разберете какво причинява рак на надбъбречната жлеза и как да го лекувате.

Съдържание:

  1. Рак на надбъбречната жлеза - причинява
  2. Рак на надбъбречната жлеза - симптоми
  3. Надбъбречен карцином - диагноза
  4. Рак на надбъбречната жлеза - лечение
  5. Надбъбречен карцином - прогноза

Рак на надбъбречната жлезазасяга жените по-често, като пикът на заболеваемостта е през 4-5-то десетилетие от живота и при деца под 5-годишна възраст. Надбъбречната неоплазма се характеризира с висока злокачественост, бързо прогресиране на симптомите и лоша прогноза.

Първичните надбъбречни тумори в повечето случаи са хормонално активни тумори, което означава, че такъв тумор отделя големи количества хормони по неконтролиран начин, независимо от нуждите и състоянието на организма, което причинява симптоми на хиперадренокортицизъм.

Най-често срещаният тумор на надбъбречната жлеза отделя кортизол, по-рядко алдостерон и има спорадични тумори, секретиращи андрогени. Има и хормонално неактивни тумори, т.нар „Немите“ симптоми, които причиняват, зависят от размера на тумора и степента на инвазия в съседни тъкани.

Рак на надбъбречната жлеза - причинява

Причините за рак на надбъбречната кора не са напълно изяснени. Пациенти с:

  • мутация на гена TP53
  • Синдром на Бекуит-Видеман
  • група Li Fraumeni
  • Синдром на Карни

Хората със синдром MEN1 също са изложени на риск от развитие на тумор на надбъбречната жлеза, където тумор на надбъбречната жлеза съществува едновременно с тумор на хипофизата и първичен хиперпаратиреоидизъм.

Бъбречните неоплазми, рак на белия дроб и меланоми са склонни да метастазират в кората на надбъбречната жлеза, поради което е важно да се наблюдават пациенти с рак за наличие на вторичен надбъбречен тумор.

Рисковите фактори на околната среда за тумори на надбъбречната жлеза също не са установени, предполага се, че мъжете са изложени на повишен риск от развитие на рак на надбъбречната жлеза при тютюнопушене, а за жените рисков фактор е приемането на орални хормонални контрацептиви.

Надбъбречен карцином -симптоми

Симптомите на рак на надбъбречната жлеза зависят от това дали туморът е хормонално активен или не.

Симптомите на хормон-секретиращи тумори също зависят от вида и количеството хормон, който туморът произвежда.

В случай на "тих" тумор, т.е. тумор, който не отделя хормони, симптомите са неспецифични и са резултат от инфилтрация или натиск върху околните тъкани и органи от тумора.

Най-честите симптоми са подуване на долните крайници в резултат на натиска на тумора върху кръвоносните съдове. Възможно е също да се появят асцит, загуба на тегло и кахексия.

Тези симптоми обаче се появяват, когато туморът достигне значителен размер. По-рано тихите тумори не са давали никакви симптоми, поради което най-често надбъбречният тумор се диагностицира случайно при извършване на ултразвуково изследване на корема по различна причина.

При повече от половината пациенти туморът на надбъбречната жлеза е хормонално активен, най-често той отделя кортизол и андрогени, много по-рядко андрогени и алдостерон.

Хормонално активният тумор най-често се проявява с клинични симптоми на хиперфункция на надбъбречната кора, с особено интензивна вирилизация, т.е. поява на мъжки черти при жените. Това се отнася главно за хирзутизъм, намален гласов диапазон и менструални нарушения.

Симптомите, придружаващи функциониращ надбъбречен тумор, включват:

  • високо кръвно налягане (често не отговаря на антихипертензивно лечение, така наречената "резистентна хипертония")
  • прекомерно окосмяване, задълбочаване на гласа, менструални нарушения (при жените)
  • уголемяване на млечните жлези, намалено либидо, еректилна дисфункция (при мъжете)
  • прекомерно натрупване на мазнини по корема и шията
  • промяна на формата на лицето към по-закръглена
  • изтъняване на кожата, която лесно се уврежда и трудно заздравява
  • промени по кожата като стрии
  • постоянна умора
  • мускулна слабост и мускулни спазми
  • значително намаляване или увеличаване на телесното тегло
  • диабет
  • нарушение на съня
  • нарушение на сърдечния ритъм
  • бледност
  • изпотяване
  • главоболие

Тези симптоми са характерни за свръхактивната надбъбречна кора и заедно образуват клиничната картина на синдрома на Кушинг със съпътстващи симптоми на андрогенизация.

Наличието на такива симптоми не означава непременно наличието на тумор на надбъбречната кора, може също да е свързано с хормонални нарушения.

Има и тумори, които се характеризират с субклинична хормонална активност. Това означава, че те отделят хормони в толкова малко количествоколичества, които не причиняват симптоми в ежедневния живот, но в случай на силен стрес може да настъпи неконтролирано освобождаване на хормони, което може да бъде животозастрашаващо.

В случай на нефункционални тумори, пациентите търсят медицинска помощ във връзка с неспецифични симптоми като оток, диспнея, асцит или разширени вени.

В такива случаи туморът обикновено е вече голям и инфилтрира околните тъкани, а също така метастазира в отдалечени органи. Според изследвания, около 70% от пациентите, посещаващи лекар, вече имат далечни метастази.

Най-често се намират в белите дробове, лимфните възли, черния дроб и костите, като показват симптоми на недостатъчност на тези органи.

Надбъбречен карцином - диагноза

По време на интервю и физически преглед, лекарят може да подозира тумор на надбъбречната жлеза. След това се извършват образни тестове, които са важни както за диагнозата, така и за планирането на операцията.

Тестовете, извършени при съмнение за тумор на надбъбречната жлеза, включват:

  • USG
  • компютърна томография
  • ядрено-магнитен резонанс
  • PET също все по-често се извършва с маркер, който избирателно показва само кората на надбъбречните жлези, благодарение на което е възможно точно да се оцени този орган

Неконтрастната компютърна томография с висока разделителна способност също играе важна роля в образните изследвания, което позволява да се разграничи злокачествен тумор на надбъбречната жлеза от аденом чрез измерване на плътността на лезиите в надбъбречните жлези.

Важно е, ако се установи тумор на надбъбречната жлеза, да се извършат образни изследвания на гръдния кош, за да се изключи наличието на метастази, както и да се оцени позицията на надбъбречния тумор спрямо бъбрека , кръвоносните съдове и червата, което позволява внимателно планиране на хирургичната операция.

Следващият етап от диагностиката е оценката на хормоналната активност на тумора. За тази цел се извършват лабораторни изследвания на кръв и урина за оценка на нивото на кортизол и андрогени в кръвта.

Изследванията оценяват нивото на кортизола в кръвта, неговите метаболити в урината и нивото на андрогените - DHEA и DHEA-S.

Т.нар функционален тест, включващ прилагане на дексаметазон и оценка на концентрацията на кортизол след приложението му.

Физиологично, след прилагане на този агент, секрецията на кортизол трябва да бъде инхибирана.

В случай на тумори, секретиращи кортизол, не се наблюдава инхибиране на секрецията на кортизол при теста с дексаметазон.

Рак на надбъбречната жлеза - лечение

Лечение на ракНадбъбречните жлези са предимно хирургични, последвани от химиотерапия и хормонално заместване.

Операцията се състои в пълно отстраняване на тумора заедно с околните тъкани, понякога се налага отстраняване на съседния орган или негова част, в която е установена инфилтрация или нодуларна лезия.

Ако се открият единични далечни метастази, препоръчително е да ги премахнете.

В случай на големи тумори, инфилтриращи жизненоважни органи, операцията не е възможна, тогава се препоръчва използването на химиотерапия.

Химиотерапията може да се използва както преди операцията за намаляване на туморната маса, така и след операцията като помощно лечение. При химиотерапия на надбъбречните тумори се използват митотан и доксорубицин, като продължителността на терапията зависи от състоянието на пациента.

При пациенти след операция на тумор на надбъбречната жлеза е необходимо хормоните, секретирани от кората на надбъбречната жлеза, да се прилагат орално до края на живота им.

Надбъбречен карцином - прогноза

Ракът на надбъбречната жлеза е много злокачествен тумор с лоша прогноза.

Ако ракът бъде открит в ранен стадий, 5-годишната преживяемост е приблизително 50%.

В напреднали случаи 5-годишната преживяемост се оценява на 10%. Средната продължителност на преживяемостта на пациентите с рак на надбъбречната жлеза е приблизително 28 месеца от момента на поставяне на диагнозата.

  • Феохромоцитом - рак на надбъбречната жлеза
  • Случаен надбъбречен тумор
За автораЛък. Агнешка МихалакЗавършил Първи медицински факултет на Медицинския университет в Люблин. В момента лекар по време на следдипломния стаж. В бъдеще планира да започне специализация по детска хематоонкология. Особено се интересува от педиатрия, хематология и онкология.

Прочетете повече от този автор

Категория:

Онкология