Меланомът е злокачествено новообразувание, което все още е трудно за ефективно лечение. Най-важна роля в борбата с меланома играе превенцията и ранното диагностициране на заболяването, което значително увеличава шансовете за излекуване. Меланомът не винаги е рак на кожата, въпреки че най-често се свързва с него. Какви са симптомите на меланома? Как изглежда меланомът на кожата, меланомът на ноктите, нодуларен меланом? Как се диагностицира меланомът и как се лекува? Колко дълго метастазира меланомът? Колко можете да живеете със злокачествен меланом?

Czerniak - характеристики

Меланом(злокачествен меланом, латинскиmelanoma malignum ) е рак на кожата, лигавиците или увеята, който произхожда от меланоцити. Противно на общоприетото схващане, повечето меланоми, дори при пациенти с множество бенки, възникват de novo, т.е. не на базата на вече съществуващ пигментиран невус, а върху здрава кожа.

Експертите предупреждават, че честотата на меланома системно нараства в световен мащаб – честотата на този рак се увеличава всяка година с 3-7 процента (в Полша 2,6 процента за мъжете и 4,4 процента за жените). Разбира се, това отчасти се дължи на по-голямата откриваемост и обществената осведоменост, но най-вероятно е свързано и с повишеното излагане на естествено и изкуствено ултравиолетово лъчение.

Меланомът е рак с висока степен на злокачествено заболяване - може да метастазира в близките лимфни възли и далечни метастази (например в други области на кожата, белите дробове, черния дроб).

Областта, в която се появявамеланома , е свързана с възрастта. При младите хора обикновено се появява на гърдите (мъже) или долната част на краката (жени). При възрастните хора най-често се среща по лицето. Меланомът в багажника достига своя връх през петото и шестото десетилетие от живота, а в главата и шията през осмото десетилетие.

Меланомът е рак, който все още е труден за ефективно лечение. Ето защо, най-важната роля в борбата срещу него играе превенцията и ранното диагностициране на кожни заболявания. Ако заболяването се диагностицира рано, шансовете за излекуване са много добри. За съжаление, не е необичайно заболяването да се върне, което често показва, че лечението е фалшиво.

Прогнозата на пациентите се влошава при напреднали форми на меланом - 5-годишна преживяемост при пациентиВ зависимост от източника Европа е между 41% и 71% в регионалния етап на напредък и между 9% и 28% в обобщения етап.

Меланом: рискови фактори

Повечето меланоми, дори при пациенти с множество бенки, възникват de novo, т.е. не на базата на вече съществуващ пигментиран невус, а върху здрава кожа.

Само 25-40 процента от меланомите се развиват във връзка с меланоцитен невус. Въпреки това се смята, че хората с повече от 50 меланоцитни невуса имат 5-кратно увеличение на риска от меланом в сравнение с хора с по-малко от 10 бенки.

Слънцезащитните продукти не предпазват от меланом, но - парадоксално - увеличават риска от появата му поради факта, че увеличават времето на излагане на радиация.

Рисковите фактори за меланома са:

  • прекомерно излагане на UVA и UVB лъчение, както слънчево, така и изкуствено (шезлонги)
  • високо кумулативно излагане на слънце, слънчево изгаряне в детството и юношеството
  • възраст и пол - жените са по-застрашени, като рискът нараства с възрастта
  • фенотип на светлата кожа - светла кожа, светъл цвят на косата и очите, наличие на лунички, лесно слънчево изгаряне
  • поява на меланом при роднини от първа и втора степен
  • предишна поява на меланом при същия пациент - около 5-10 процента от хората с предишен меланом ще го развият отново
  • наличие на друг немеланомен рак на кожата, включително базално-клетъчен карцином, плоскоклетъчен карцином
  • синдром на диспластичен невус
  • голям брой пигментирани (меланоцитни) невуси и голям вроден пигментен невус
  • пергаментова кожа ( xeroderma pigmentosum ) - 100 пъти повишен риск
  • висок социално-икономически статус
  • имуносупресия и трансплантация на органи
  • ятрогенно излагане на ултравиолетово лъчение с псорален - фотохимиотерапия (PUVA)
  • вероятно йонизиращо лъчение

Меланом: симптоми

Всяка промяна в вече съществуващите рождени белези трябва да бъде причина за безпокойство - тъмни, сини, синкави, черни и безцветни.

Консултацията с лекар (онколог, онколог хирург, дерматолог) трябва да бъде предизвикана от появата, наред с другото:

  • сгъстяване
  • зачервяване около рожденото петно ​​
  • сърбеж
  • кървене
  • увеличение
  • промени в цвета
  • промяна на формата на рожденото петно.

Харесванеизглежда ли меланомът?

Такива промени в родилното петно, които предизвикват онкологична тревожност, са описани от специалистите със съкращениетоABCD , където:

  • A (от английскиасиметрия ) е асиметрия, променяща формата на рожденото петно ​​от кръгла в асиметрична
  • B (от английскиграница ) са неравни или назъбени ръбове
  • C (от английскицвят ) е цвят, т.е. промяна на цвета, например потъмняване, изсветляване или различни цветове на едно рождено петно ​​
  • D (задиаметър ) е размерът - всяка марка, по-голяма от 6 mm в диаметър, трябва да бъде внимателно проверена

Понякога в системата ABCD е включен допълнителен симптом: E ( елевация ) - издигане на повърхността над нивото на заобикалящата епидермална лезия.

Ако забележите някакви обезпокоителни промени, свържете се с дерматолог - за съжаление е необходимо направление. Ако родилното петно ​​започне да сърби, бели, кърви или се просмуква от него, можете незабавно да посетите най-близката онкологична клиника - тогава нямате нужда от направление.

Czerniakowi може да бъде придружен, макар и много рядко, от паранеопластични синдроми:

  • дермален - дерматомиозит, витилиго, системна склероза, паранеопластичен пемфигус, меланоза,acanthosis nigricans
  • очна - свързана с меланом ретинопатия
  • хематологични - левкемична реакция, еозинофилия, неутропения
  • метаболитен - хиперкалцемия, синдром на Кушинг, хипертрофичен остеоартрит
  • неврологични - хронична демиелинизираща полиневропатия

Czerniak - снимки:

Вижте галерия 4 снимки

Как да разпознаем меланома? Вижте видеоклипа

Czerniak: типове

Има 40 вида на тази неоплазма, скрити под името "меланом". При 60% от тях е известен генотипът на неоплазмата, което позволява на лекарите да изберат най-ефективната форма на терапия. Специалистите разграничават следните видове меланом (класификация на СЗО):

  • повърхностно разпространяващ се меланом(SSM,повърхностно разпространяващ се меланом ) - най-често срещаният, изчислено е около 60 процента от случаите
  • лентиго меланом(светлокафява кожна лезия), наречен лентигинален меланом (LMN,лентиго малигнен меланом ) - изчислено е, че представлява до 20 процента от случаите, относително леки, развиващи се в продължение на много години, главно при възрастни хора; отправната точка са плоски петна с цвят на кафе с мляко, с неправилни очертания и неравномерно разпределение на багрилото, десетина в диаметърдо няколко десетки милиметра, главно по лицето и на открити места, първият симптом на злокачествените възли е образуването на осезаеми възли
  • нодуларен меланом(NM,нодуларен меланом ) - оценява се на около 5 процента от случаите, е хиперпигментиран, бързо нарастващ бучка, която се язви, развива се предимно по главата, гърба и шията, по-често се среща при мъжете, метастазира доста бързо, 5-годишният период на преживяемост (въпреки лечението) е около 30 процента
  • субунгуален меланом на субунгвалния крайник(ALM,акрален лентигинозен меланом )
  • син невус меланом меланом, произтичащ от син невус
  • вроден меланом меланом, възникващ в гигантски вроден невус
  • меланом(англ.неизбежен меланом )

Czerniak: диагностика

Най-важното нещо е самоконтролът на кожата - когато настъпи някоя от промените в ABCD (E), трябва да отидете на лекар. Първоначалната оценка се извършва с дерматоскоп – оптичен апарат, който визуализира по-дълбоки промени в родилното петно. Ако се подозира меланом, лекарят отстранява целия невус с ръба на здрава кожа и отстраненият фрагмент се предава за хистопатологично изследване, което определя вида на болната тъкан и стадия на заболяването.

Друго изследване е ултразвуковото, т.нар регионална лимфна област, която показва дали няма метастази във възлите. Когато тестът не даде ясен отговор, се отстранява сентинелният възел - първият лимфен възел по пътя на лимфните съдове, минаващи от тумора към лимфната система.

Допълнителни тестове за оценка на напредването на меланома са:

  • основни кръвни изследвания (пълна кръвна картина, чернодробни изследвания, активност на лактат дехидрогеназа (LDH))
  • Рентгенова снимка на гръдния кош в задна предна и странична проекция
  • ултразвук на коремната кухина
  • евентуално ултразвук на регионални лимфни възли

Разширена диагностика - CT или PET тестове - се извършва при пациенти с диагноза трети стадий на кожни меланоми (особено при наличие на клинични метастази в лимфните възли) или изолирани метастази в отдалечени органи, докато в случай на ингвинална лимфа метастази в възел се препоръчва да се направи тазова КТ изследване

При пациенти с метастази на меланом в лимфните възли или кожата от неизвестен първичен тумор, всяка съществуваща (или отстранена в миналото без хистопатологично изследване) първична лезия (особено върху кожата) се търсиокосмена глава, лигавици).

Czerniak: етапи

Етапът на меланома е даден в TNM класификацията:

  • T - първичен фокус, т.е. кожна лезия
  • N - говори за наличието на метастази в лимфните възли
  • M - дефинира появата на метастази в отдалечени органи

Различните нива на TNM скалата, според които лекарите избират най-доброто лечение и определят прогнозата, означават:

  • степен 0 - карцином in situ, т.е. форма, която не надвишава епидермиса и не инфилтрира
  • I степен - на този етап няма засегнати лимфни възли, няма метастази и туморът, ако е разязвена, не надвишава 1 мм дебелина, а ако няма язва, тогава не надвишава 2 мм
  • II стадий - меланомът се среща само локално; тази степен се разделя на 3 степени в зависимост от дебелината на първичната лезия: A - лезия с язва с дебелина до 2 mm и неязвена лезия до 4 mm B - лезия с язва с дебелина до 4 mm, без язва може да бъде по-голяма C - дебелината на лезията от язвата надвишава 4 mm
  • III стадий - метастази в регионалните лимфни възли; важно е да се определи техния брой и вид на инфилтрация
  • IV стадий - най-напредналият стадий на заболяването, при който се появяват метастази в отдалечени органи като белите дробове или черния дроб.

Освен това при диагностицирането на меланома важна роля играят везните за оценка на дълбочината на меланомната инфилтрация. Те са:

  • Скала на Бреслоу

Етап I - дълбочина на инфилтрация=4 mm

  • Скала на Кларк

Етап I - инфилтрацията е ограничена до епидермиса. Етап II - инфилтрация, покриваща горния папиларен слой на кожата. Етап III - инфилтриране на целия папиларен слой. тъкан

Клиничните стадии на меланома са представени в таблицата по-долу:

ОценкаХарактеристики
0форма, която не надвишава епидермиса и не инфилтрира, карцином in situ
Iбез засягане на лимфни възли, без метастази, тумор със или без улцерация не повече от 1 mm<2 mm
IIбез засягане на лимфни възли, без метастази, има 3 степени (IIA, IIB, IIC), при които решаваща характеристика е дебелината на първичната лезия
IIIметастази в регионалните лимфни възли
IVметастази в далечни органи, напр. белите дробове и черния дроб

При диагностициране, при приблизително 80% от пациентите, кожният меланом е локална лезия и се характеризира с много нисък риск от рецидив (3-15%). Регионалният етап на напредване се среща предимно при около 15%, докато етапът на генерализиране - при приблизително 5% от пациентите.

Czerniak: лечение

Общите годишни непреки разходи за меланом (отрицателно въздействие на заболяването върху професионалната дейност) възлизат на приблизително 250 милиона PLN (като се вземе предвид дисконтирането, т.е. по-ниската настояща стойност на бъдещите разходи, обикновено изразена като стандартна ставка на 5% годишно) или около 380 милиона PLN (без отстъпка). По-голямата част от непреките разходи са резултат от преждевременна смъртност в периода преди пенсиониране.

Черняк е на 20-то място по отношение на броя на смъртните случаи от рак в Полша, в сравнение със средното за Европа на 17-то място!

Първият етап от лечението на меланома ехирургично лечение . Състои се в радикална ексцизия на неоплазмата с ръб на здрава кожа с ширина 1 см за меланом с дебелина до 2 мм.

Когато дебелината на инфилтрацията е по-голяма от 2 mm, се отстраняват 2-3 cm здрава кожа, като маржът е по-голям от два сантиметра, което намалява честотата на локалните рецидиви, но не подобрява процента на преживяемост. Хирургът трябва също да премахне повърхностната фасция, за да се увери, че в нея не са останали ракови клетки.

Ако лимфните възли са увеличени, те също ще бъдат отстранени. При малки тумори фасцията не се отстранява, а се оценява само сентинелният възел, т.е. първият възел в пътя на лимфните съдове, водещ от страна на тумора към регионалната лимфна система. Следващият етап от операцията е затварянето на раната. Ако хирургът е трябвало да отстрани много кожа, е необходима кожна присадка, която обикновено се взема от бедрото.

В напреднала форма - когато меланомът е преминал кожно-епидермалната бариера и е навлязъл в лимфните възли или други органи (дисеминиран меланом) - освен операция, е необходимо поддържащо лечение. В зависимост от състоянието на пациента се прилага следното:

  • химиотерапия
  • имунотерапия
  • лъчетерапия

Последните години донесоха пробив в лечението на меланомите. Причината за това беше откриването на връзката между мутацията на гена BRAF и прогресията на меланома. Това знание доведе до разработването на молекулярно насочена терапия, която се състои в блокиране на анормален протеин, кодиран от мутиралия ген BRAF. Този ген присъства при повече от половината от всички пациенти с меланом. Действие на ново лекарство(vemurafenib) действа, като затваря вратата към раковите клетки - те не могат да се хранят и да умрат програмирани. Благодарение на това туморът не нараства. Терапията е ефективна в 90 процента. болен.

  • префузионна химиотерапия

Изолирана перфузионна химиотерапия на крайник се използва, когато кожата или подкожната тъкан има метастази, но на повече от 2 см от ръба на първичния тумор. Терапията се основава на прилагането на високи дози противоракови лекарства на крайника, изолиран от системното кръвообращение. След това крайникът се нагрява до 41-42°C, което му позволява да унищожи раковите клетки.

  • лъчетерапия

Лъчетерапията се използва за лечение на меланоми, когато пациентът не може (или не е съгласен с) операция и като локално лечение, когато радикалната операция не е възможна.

Лъчетерапията се използва също като спомагателно лечение след операция, когато се подозира, че по технически причини целият тумор не е отстранен. Също така е палиативен метод за лечение, когато са възникнали костни метастази.

В случай на меланом на очната ябълка, лъчетерапията е допълнително лечение. При меланомите химиотерапията не се използва рутинно като помощно лечение след операция. Причината е ниската ефективност на традиционно използваната химиотерапия. Ако лекар реши да го приложи, той обикновено го прави, за да облекчи симптомите на рака в напреднал стадий на заболяването.

  • целева терапия

Таргетната терапия поражда големи надежди сред пациентите с метастази и сред самите лекари. Съвременните лекарства действат по много начини. Те могат да неутрализират мутантния BRAF протеин и по този начин да спрат растежа на раковите клетки. Те могат също така да спрат болестта в резултат на мутации в гена C-kit, като инхибират неговите протеини, които сигнализират за клетъчния растеж.

В съвременната онкология също е възможно да се комбинират нови лекарства с тези, които успешно се използват при други видове рак, и да се получи двуетапен бласт ефект. Такъв коктейл стимулира собствените си имунни клетки, които активно се борят с рака и в същото време унищожават съществуващите ракови клетки.

Забележка! Имунотерапията, особено с използването на биомодулатори като интерферон, дори в комбинация с химиотерапия, не носи очакваните резултати. Подобно е и с ваксините, които не се оказаха ефективно оръжие в борбата с меланома.

Дифузен (генерализиран) кожен меланом: лечение

Лечението на напреднал кожен меланом е трудно и често неноси очакваните резултати. Някои пациенти с дисеминиран меланом използват конвенционални методи на лечение - химиотерапия с единични лекарства (декарбазин, темозоломид, производни на нитрозоурея, съединения на платината, таксоиди, багрилни алкалоиди и др.) и с използване на мултимедикаментозни програми (CDBT, BOLD, CVD, Компютър и др …

Възможна е и имунотерапия на рак с цитокини (интерферон алфа2b, интерлевкин-2) и анти-CTLA4 моноклонални антитела (ипилимумаб), както и биохимиотерапия, включваща комбинация от химиотерапия и имунотерапия.

При лечението на пациенти с генерализиран кожен меланом се използват и експериментални терапии за меланом (пациентите се подлагат на лечение в контролирани клинични проучвания) и тогава може да бъде:

  • проучване на нови цитотоксични лекарства (свързан с наночастици паклитаксел, натриев тасисулам, сагопилон и др.)
  • използване на стари лекарства в нова роля (например метрономна химиотерапия - опит за получаване на антиангиогенен ефект чрез промяна на метода на приложение)
  • терапия с молекулярно насочени лекарства (BRAF протеинови инхибитори, MEK инхибитори, HSP инхибитори, KTI инхибитори, PI3K / Akt / TOR инхибитори, протеазомни инхибитори)
  • експериментална имунотерапия (активна: ваксини, интерлевкин-12, TNF, тремелимумаб и пасивна: използване на TIL, LAK клетки)

Czerniak: адювантна терапия

Клиничните насоки включват редица иновативни терапии - имунотерапия и молекулярно насочени терапии. Приложимостта на специфични лекарства/терапевтични схеми зависи от стадия на меланома, наличието на мутацията и линията на лечение.

През последните години адювантната терапия на меланома заслужава специално внимание - прилагане на лечението веднага след резекция, а не само след рецидив.

Обещаващите резултати от клинични проучвания предполагат, че в близко бъдеще системната адювантна терапия при пациенти с високорисков меланом ще бъде терапевтичният стандарт.

Какво точно е това? Адювантните терапии са т.нар адюванти, които се използват непосредствено след хирургично лечение за намаляване на риска от рецидив на заболяването (локален рецидив и отдалечени метастази), което подобрява прогнозата на пациента.

Намаляването на риска от рецидив на заболяването или смърт след адювантна терапия в клинични проучвания варира от 25% до 51%. Има няколко алтернативни адювантни терапии, за които клиничните проучвания са проектирани по различен начин. Пембролизумаб, дабрафениб в комбинация с траметиниби ипилимумаб (регистриран само от Агенцията по храните и лекарствата на САЩ за това показание) бяха сравнени с плацебо, докато ниволумаб - с активен сравнителен продукт (ипилимумаб).

Czerniak: прогноза

Ранното идентифициране на първичната лезия (биопсия, изрязваща първичната лезия) и метастазите в регионалните лимфни възли (биопсия на сентинен възел) предлага уникална възможност за излекуване на кожен меланом. По време на диагностицирането, кожният меланом е локализиран при около 80 процента от пациентите, регионален при 15 процента и генерализация при 5 процента от пациентите.

За съжаление напредъкът в адювантното и палиативното лечение при пациенти с генерализиран кожен меланом все още е незадоволителен. 5-годишната преживяемост е 60-90 процента при ранен меланом, 20-70 процента в регионален стадий и 5-10 процента в генерализиран стадий.

Прогнозата се влияе негативно от: дебелината на инфилтрацията - рискът от рецидив и неблагоприятна прогноза се увеличава с всеки милиметър от дълбочината на инфилтрация на първичния меланом и появата на улцерация на мястото на първичния меланом. Повишената концентрация на LDH (лактат дехидрогеназа) при пациенти с диагностицирана дисеминация е много неблагоприятен прогностичен фактор, независимо от броя и местоположението на метастатичните лезии.

В Полша почти 1/3 от пациентите с меланом умират

- В Австралия почти 8-10 пъти повече хора страдат от меланом, отколкото в Полша, но същият брой хора умират. Там се открива много по-рано. Австралийците знаят, че трябва да наблюдавате кожата си и да докладвате на лекаря много по-рано - казва информационната агенция Newseria Пьотр Рутковски, онколог хирург, ръководител на отделението за тумори на меките тъкани, кости и меланома в Онкологичния център - Институт по Мария Склодовски-Кюри във Варшава, председател на научния съвет на Академията Черняк към Полското дружество по онкологична хирургия. - 80 процента пациентите са излекувани, но пак е по-зле, отколкото в Германия или САЩ, защото тръгваме от по-лоша точка - със средна дебелина 1,8 мм, а в САЩ и Германия средната дебелина е 0,8 мм. Това прави резултатите ни по-лоши.

Източник: lifestyle.newseria.pl

Струва си да се знае

Как да избегнем меланома?

Съветва проф. Лидия Рудничка, началник на Клиниката по дерматология на Министерството на вътрешните работи и администрацията във Варшава

  • Дрехите предпазват ли от радиация?

Да, но само до определен момент. Достатъчно е да ги гледате срещу светлината. Полупрозрачната тъкан пропуска лъчите. Смята се, чеоблеклото предпазва като филтър 15. Така че не е достатъчно просто да се прикрие, въпреки че е много необходимо.

  • Какви рождени белези трябва да ни накарат да посетим дерматолог?

Рождени белези, които растат бързо. Те са с диаметър над 6 мм, неправилни, асиметрични по форма, с неравни ръбове. Те променят цвета си: от сиво-кафяв до черен. Най-често меланомът е тъмнокафяв или черен, но се случва меланом с цвят на кожата и това е най-опасно, защото се забелязва и разпознава най-късно.

  • Меланомът възниква ли само на мястото на бенките?

Най-често. Но може да се развие и върху гладка кожа. Може да възникне и вътре в тялото, където има меланоцити, т.е. клетки, които произвеждат кожния пигмент, меланин. Срещат се и по лигавиците на половите органи и устата. Меланоцитите, които могат да ги направят злокачествени, също са върху очната ябълка, така че не забравяйте да носите слънцезащитен крем.

  • Винаги ли премахваме смущаващо рождено петно?

Премахваме бенки, изложени на постоянно дразнене, като превантивна мярка: по скалпа, краката и около гениталиите. Ако подозираме меланом, го отстраняваме бързо.

  • Сложна ли е процедурата за отстраняване на бенка?

Продължава около 30 минути, прави се под местна анестезия и след това можете да се върнете към ежедневните си задължения. До три рождени белега се премахват наведнъж.

  • Винаги има белег след отстраняване на бенка?

Раната на лицето, деколтето, гърба на ръката се затваря с лепило или така наречената лента. След процедурата от него почти няма и следа. Белегът остава там, където са поставени шевовете (върху по-дебела кожа, която става стегната).

  • Рискуваме ли и меланома, когато използваме солариума?

Да, дори повече от слънчевите бани без слънцезащитен крем. Световната здравна организация направи препоръки за тези, които използват солариума. На първо място, този метод на тен е само за здрави хора. Второ, СЗО предлага да се избягва от хора с много светла кожа, много пигментирани кожни белези и много лунички. Също така е важно правилно да подготвите кожата: интензивно я овлажнявайте. В крайна сметка експертите предлагат да не прекарваме повече от 23-30 минути в солариума годишно!

  • Кожни тестове - колко често?

Здравите хора на възраст под 40 години, които нямат бенки, трябва да проверяват кожата си на всеки три години. По-стари всяка година. Обратно, акоако някой има много рождени белези, трябва да се проверява на всеки три месеца. Трябва сами да наблюдавате дали растат, променят формата и цвета си. Ако забележим нещо подобно, винаги трябва да показваме променящите се рождени белези на лекаря. За предпочитане дерматолог.

Категория:

Дерматология