- Терминални неоплазми на яйчника
- Зародишни тумори на тестисите
- Първични неоплазми на зародишната линия на централната нервна система
Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!
Тумори на зародишните клетки (GCT) могат да се появят както при жени, така и при мъже. Какви са рисковите фактори и причините за тумор на зародишната линия? Какви са видовете тумори на зародишните клетки? Как протича лечението им?
Тумори на зародишни клетки( тумор на зародишните клетки (GCT) се срещат както при жени, така и при мъже, и се срещат и при деца.
Терминални неоплазми на яйчника
Терминалните тумори на яйчниците представляват приблизително 20-30% от всички тумори на яйчниците. Те възникват от мултипотентни зародишни клетки, които колонизират ембрионални гонади или от соматични стволови клетки, налични в яйчниците. Те се диференцират в зрели, ембрионални и извънембрионални тъкани.
Те са по-чести при деца и млади жени и нещо повече – колкото по-млада е възрастта, на която се появява туморът, толкова по-голяма е вероятността той да стане злокачествен. При момичетата и тийнейджърите 70% от туморите на яйчниците са зародишни тумори - почти 67% от тях са злокачествени.
За щастие повечето зародишни тумори са напълно лечими поради тяхната висока химио- и радиочувствителност. Интересното е, че най-честият зародишен тумор на яйчника е кистозният тератом.
Зародишните неоплазми на яйчника включват:
- Микроби (дисгермином)
- тумор на жълтъчната торбичка / тумор на ендодермалния синус
- рак на зародишните клетки (carcinoma embryonale)
- хориокарцином
- тератома:
- незрял
- зрял
- твърд
- кистичен
- единичен
- смесени зародишни тумори
Обикновено туморите на зародишната линия при по-младите жени са хомогенни по отношение на хистологията, докато по-възрастните жени са по-склонни да имат смесени тумори с по-лоша прогноза.
Тук си струва да се спомене, че не са известни нито рисковите фактори за развитие на тумори на зародишните клетки, нито факторите, предпазващи от развитието на тези тумори.
Поради много бързия растеж на зародишните тумори, тяхното присъствие е свързано със силна болка и перитонеални симптоми.
Може също да е свързано с усукване или разкъсване на тумора, което често е придруженокървене в перитонеалната кухина
Има и малко свободна течност в перитонеалните (асцит) или плевралните кухини.
Късните симптоми включват:
- уголемяване на корема
- метеоризъм
- проблеми с храносмилането и урината
- генитално кървене
Тогава може да се появи:
- слабост
- отслабвам
- загуба (кахексия)
Интересно е, че зародишните тумори при момичета преди пубертета, чийто размер надвишава 2 см, трябва да се изследват хистопатологично чрез извършване на лапаротомия.
В такава ситуация е полезно също да се тества кариотипа преди операцията, тъй като в случай на диагностициране на гонадна дисгенеза се препоръчва отстраняване на втори, дисгенетичен яйчник.
- Rozrodczak (дисгермином)
Туморът на зародишните клетки е хистологично неразличим от семинома, който се среща при мъжете, с високо излъчване и се състои от зародишни клетки. Този тумор расте бързо, става голям (повече от 10 см), има торбичка и е едностранен в повечето случаи.
Интересното е, че това е единственият терминален рак на яйчника, който може да се развие от двете страни. Освен това, това е най-често срещаният злокачествен тумор на яйчниците при бременни жени.
Лечението включва ексцизия на тумор с едностранни придатъци и допълнителна химиотерапия.
Освен това е необходимо да се вземат биопсични проби от втория яйчник за интраоперативно изследване.
Рядко се наблюдават рецидиви. Те стават по-чести, колкото по-напреднал е туморът първоначално.
До 95% от пациентите оцеляват 5 години, независимо от обхвата на операцията.
Тук си струва да се спомене, че следните неблагоприятни прогностични фактори са:
- ранна възраст на пациента в началото на тумора (под 20)
- размер на тумора по-голям от 10 cm
- неговата висока хистологична агресивност (анаплазия, множество митози)
- Тумор на жълтъчната торбичка / тумор синус ендодермалис
Туморът на жълтъчната торбичка е злокачествен епителен тумор, който произхожда от първичния жълтъчен сак. Това е вторият най-често срещан тумор на зародишната линия.
Средната възраст на началото на този рак е 18 години и 1/3 от болните момичета са преди пубертета.
Този тумор расте много бързо, става голям (приблизително 15 см) и се развива едностранно. Освен това е здрав, крехък и има тънка дамска чанта.
Неговитеотличителна черта е освобождаването на алфа-фетопротеин, който е специфичен и чувствителен маркер за наблюдение на лечението. Освен това серумното ниво на пациентите показва повишено ниво на туморния маркер CA125.
Лечението включва едностранна салпингоофоректомия (изрязване на тумора заедно с яйчника и фалопиевата тръба) с прилагане на адювантна химиотерапия.
Пациентите с тумори в стадий I и II са напълно излекувани, а рецидивите са много редки.
И накрая, заслужава да се спомене, че пациентките може да забременеят след една година проследяване след края на химиотерапията.
- Ембрионален рак (carcinoma embryonale)
Ембрионалния карцином е много рядък тумор на зародишните клетки на яйчника, който нараства много голям (среден диаметър е 17 см) и може да секретира алфа-фетопротеин, хорион гонадотропин и естрогени.
Среща се при момичета преди пубертета и при млади жени - средната възраст на началото е 14 години.
Симптомите, лечението и прогнозата за този рак са подобни на тези при рак на жълтъчната торбичка.
При диагностициране 40% от пациентите имат перитонеални метастази. Трябва да се спомене, че въвеждането на химиотерапия с множество лекарства значително подобри преживяемостта.
- Хориокарцином
Хорионният епителиом е рядка, много агресивна неоплазма на яйчника. Изключително бързо метастазира през кръвния поток в белите дробове, черния дроб, костите, централната нервна система и други органи – към момента на диагностицирането на тумора метастазите вече са клинично налични.
Този тумор обикновено е част от смесени зародишни тумори и произвежда хорион гонадотропин. Наличието му в кръвта улеснява диагностицирането на заболяването и проследяването на отговора на лечението.
Лечението използва схеми на химиотерапия, както при рак на хорион, свързан с бременност. Прогнозата за тази неоплазма е неблагоприятна - повечето пациенти умират скоро след започване на лечението.
- Тератома
Тератомите съставляват само 1% от всички злокачествени новообразувания на яйчника и тяхната структура включва клетки и тъкани, които произхождат от повече от един зародиш.
Интересното е, че това са ракови заболявания, които обикновено се появяват едностранно. Те могат да бъдат разделени на зрели тератоми, незрели тератоми, злокачествени тератоми и моноклетъчни тератоми.
Поради факта, че тези тумори са по-малко чувствителни към химиотерапия, това е много важнопълно отстраняване на всички неопластични лезии.
Известно е, че при пациенти, претърпели непълна резекция, 5-годишната преживяемост е само 50%. Обикновено рецидивът се наблюдава в рамките на 2 години след отстраняването на тумора.
Зрелите тератоми са доброкачествени лезии и са сред най-честите ракови заболявания на яйчниците. В тях много рядко могат да се открият огнища на злокачествена трансформация.
Най-честата форма на зрял тератом е дермалната киста, която се среща двустранно в приблизително 8-15% от случаите.
Незрелите тератоми съставляват 20% от всички ембрионални тумори на яйчника и се състоят от елементи, които приличат на ембрионални тъкани. Освен това е обичайно елементите на незрелия тератом да бъдат смесен компонент на зародишните тумори.
Незрели тератоми обикновено се появяват едностранно при момичета и млади жени.
При лечението на момичета и тийнейджъри се използва ексцизия на апендикса и всички туморни огнища. Въпреки това, при жени, които са завършили репродукцията, е препоръчително да се извърши хистеректомия (изрязване на матката) с придатъци.
Прогнозата зависи до голяма степен от съотношението между зрели и незрели тъкани.
Тератоми със злокачествена трансформация обикновено се появяват при жени над 40 години. За тяхното присъствие се подозира, когато хистопатологичното изследване на стената на кистата разкрие наличието на твърди нодуларни бучки, некроза и кръвоизливи.
Най-често срещаните монолитни тератоми включват гуша на яйчниците (struma ovarii) и карциноиден карциноид.
Понякога има тумори, съставени от тези два елемента.
Овариалната гуша е тумор, който наподобява структурата на зряла щитовидна жлеза и при който може да има лезии, типични за щитовидната жлеза, например възпаление или нодуларна хиперплазия на щитовидната жлеза.
Карциноидът в яйчника може да бъде или метастатичен тумор, първичен тумор, който е компонент на зрял тератом или първичен овариален карциноид - тогава обикновено е доброкачествен.
- Смесени зародишни тумори
Смесените тумори на зародишната линия се състоят от поне двете по-горе описани неоплазми.
Най-честата комбинация е тази на рак на жълтъчната торбичка с карцином на зародишните клетки. Лечението включва ексцизия на тумор и химиотерапия.
Прогнозата за смесени зародишни тумори обикновено е добра.
Зародишни тумори на тестисите
Зародишните неоплазми на тестисите са неоплазми, произлизащи от клетките на образуващия сперматозоидите епител на семенните каналчета (епителрепродуктивен).
Тези клетки са мултипотенциални - това означава, че могат да се диференцират в зрели, ембрионални и извънембрионални тъкани.
Те съставляват около 90-95% от туморите на тестисите и могат да бъдат разделени на семиноми - съставляват около 1/3 от зародишните тумори и несеминоматозни тумори - съставляват около 1/2 от герминалните тумори.
Туморите на тестисите са много злокачествени, метастазират рано и се появяват при млади мъже.
Интересното е, че на възраст между 15 и 34 години тези тумори са най-честите ракови заболявания при мъжете.
Пиковата им поява пада на 30-тата година от живота.
Най-високата заболеваемост се наблюдава в Дания, Швейцария и Съединените щати, а най-ниската в Япония.
Зародишните тумори на тестисите се разделят по следния начин (разделение според Световната здравна организация СЗО):
1. Прекурсорна лезия - интратубулна неоплазия на зародишни клетки
2. Хистологично хомогенни тумори
a) семином
b) semoma (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embryonale
d) неоплазма на жълтъчната торбичка (тумор на жълтъчната торбичка)
д) хориокарцином
е) тератома
- зрял
- незрял
- с трансформация злонамерен
3. Хистологично хетерогенни тумори - това са смесени форми на тумори от репродуктивния епител
Интересно е, че около 40% от зародишните тумори са съставени от един хистологичен тип, а останалите са смес от различни хистологични типове.
Последните най-често се състоят от тератом, карцином на зародишните клетки, хорион епителиом и тумор на жълтъчната торбичка.
Ембрионални ракови заболявания и тератоми се срещат при млади хора (между 20 и 30-годишна възраст), семиноми при малко по-възрастни хора (след 40-годишна възраст) и сперматоцитни семиноми дори по-късно (след 50-годишна възраст).
Най-вероятно неоплазмите на зародишната линия на тестисите възникват чрез неопластична трансформация на клетките на образуващия сперма епител на семенните каналчета. Тогава т.нар интракубуларна неоплазия на репродуктивни клетки
Най-важните рискови фактори са
- генетични фактори
- тестикуларна дисгенеза
- крипторхизъм
- по-рано диагностициран тумор на тестисите
Пациентите посещават лекар, когато имат безболезнен тумор, поради болка и подуване на тестиса, или поради симптоми, свързани с метастази.
Метастазите най-често се откриват в ретроперитонеалните пераортни и медиастинални лимфни възли, но също и в белите дробове, черния дроб и централната нервна система.
CoИнтересно е, че хистологичната картина на метастазите може да се различава от първичното място.
Такъв феномен често може да се наблюдава в случай на химиотерапия на смесени зародишни тумори. Случва се метастазите да включват част от тумора, която е устойчива на лечение.
Семиномите, за разлика от не-семиномите, са много чувствителни към лъчетерапия и дават на пациентите по-добра прогноза. Много често семиномът остава ограничен до тестиса за дълго време и след това метастазира в лимфните възли, докато не-семиномните тумори също метастазират през кръвоносните съдове.
Зародишните тумори произвеждат биомаркери. Те са полипептидни хормони и ензими, които се секретират в кръвния поток, като например AFP, hCG и LDH. Те се използват както за диагностициране на тези тумори, така и за наблюдение на отговора към терапията. Концентрацията на тези маркери в кръвния серум намалява след лечението и се увеличава с локален рецидив или наличие на метастази.
Лечението и прогнозата зависят от клиничния стадий на заболяването и хистологичния тип на тумора. Обикновено се използва хирургично лечение на тумора (екцизия), последвано от химиотерапия или лъчетерапия.
- Nasieniak (семином)
Семиномът е най-често срещаният зародишен тумор на тестиса и представлява приблизително 50% от всички подобни тумори. Обикновено се появява около 40-годишна възраст и е изключително рядко преди пубертета.
Пациентите посещават лекар с безболезнен тумор на тестисите и понякога с гинекомастия, която е свързана с повишени нива на hCG (хорионов гонадотропин).
Ракът остава ограничен в тестисите за дълго време, поради което само около 30% от пациентите имат метастази при диагностициране.
При лечението на този рак се използват орхидектомия (ексцизия на тестисите) и лъчетерапия, към които той е много чувствителен.
Интересно е, че тумор на яйчниците със същата хистологична структура се нарича зародишна клетка (дисгермином).
- Сперматоцитен семином (seminoma spermatocyticum)
Сперматоцитният семином е рак с добра прогноза, който обикновено се появява след 65-годишна възраст.
Расте бавно и почти не се възстановява. Освен това, той не е свързан с крипторхизъм и не е включен в хистологично хетерогенни тумори.
За лечението му се използва само орхидектомия. Не е препоръчително да използвате лъчетерапия или химиотерапия.
- Ембрионален рак (carcinoma embryonale)
Ембрионалният рак е доста рядък злокачествен тумор, който много често се среща като компонент на смесени тумори.
Най-често се среща на възраст между 20 и 35 годинине се случва преди пубертета.
Пациентите посещават лекаря си с тумор на тестисите, а понякога и с гинекомастия. Лечението включва орхиектомия и химиотерапия.
- Тумор на жълтъчната торбичка / тумор синус ендодермалис
Неоплазмата на жълтъка е злокачествена неоплазма, чиито клетки се диференцират в структурите на жълтъчната торбичка.
Интересното е, че това е най-често срещаният злокачествен тумор на тестисите при новородени и деца - може да се появи от раждането до 8-годишна възраст.
Неоплазмата на чист жълтъчен сак е типична за деца, а за възрастни - като компонент на несеминомни зародишни тумори.
Около 80-90% от децата посещават лекар с безболезнен тумор на тестисите, а 5-годишната преживяемост е около 91%.
Характерно за тази неоплазма е повишеното ниво на AFP в кръвния серум.
- Хориокарцином
Хорионният епителиом е изключително злокачествен тумор на тестиса, който се диференцира в извънембрионални тъкани като цитотрофобласт и синцитиотрофобласт. Има много по-лоша прогноза в сравнение с други зародишни тумори.
Обикновено се появява на възраст между 20 и 40 години, но никога преди пубертета. Обикновено е компонент на смесени зародишни тумори.
Тук си струва да се спомене, че може да присъства и в матката, яйчниците и ретроперитонеалното пространство.
Тестисът обикновено остава непроменен, понякога може да има осезаема бучка, а понякога туморът се вижда само на ултразвук.
Пациентите обикновено имат симптоми, свързани с наличието на метастази в централната нервна система, белите дробове или черния дроб.
Лабораторните изследвания показват много високо ниво на hCG в кръвния серум - това може да допринесе за развитието на гинекомастия.
Химиотерапията се използва при лечението.
- Тератома
Тератомите са тумори на зародишната линия, които са изградени от клетки и тъкани, получени от повече от един зародиш. В зависимост от хистологичната структура, те могат да бъдат както доброкачествени, така и злокачествени.
При новородени и деца те са вторият най-често срещан тумор на зародишната линия на тестисите и обикновено са хистологично хомогенни - средната възраст на тумора е около 20 месеца.
При възрастни обаче те са компонент на хистологично хетерогенни зародишни тумори. Освен това те могат да показват наличието на вродени нарушенияразвитие.
Зрелият тератом се състои от клетки и тъкани с екто-, мезо- и ендодермален произход, като гладки мускулни нишки, бронхиален епител, чревен епител, нервни стволове, хрущял, зъби, глиална тъкан и много други, които лежат в съединителната тъкан
При децата това е доброкачествена неоплазма с добра прогноза.
При възрастни прогнозата е несигурна, главно поради възможното наличие на незрели или злокачествени лезии.
Незрелият тератом се състои от незрели тъкани като ембрионални жлезисти тръби, бластема или невроепител.
От друга страна, случайна кожна киста се появява като киста, пълна с жълтеникави мазни маси, често с косми.
Първични неоплазми на зародишната линия на централната нервна система
Зародишни неоплазми извън яйчника и тестисите също могат да присъстват, но рядко, в централната нервна система. Тяхната поява е типична за деца и тийнейджъри.
Те са разположени по средната линия - най-често около III камера, епифизната жлеза и супраселарната област.
Те включват:
- зародишна плазма (гермином)
- рак на ембриона (carcinoma embryonale)
- тумор на жълтъчната торбичка
- хориокарцином
- тератоми - зрели, незрели и със злокачествена трансформация
При диагностицирането на тези тумори се използват образни тестове (компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс) и изследване на цереброспиналната течност за наличие на алфа-фетопротеин, хорион гонадотропин и плацентарна алкална фосфатаза (PLAP).