ПРОВЕРЕНО СЪДЪРЖАНИЕАвтор: lek. Пьотър Подвисоцки

Левкемията е цяла група злокачествени новообразувания на хемопоетичната система. Левкемията може да бъде остра или хронична, миелоидна или лимфна. Симптомите на левкемия не са специфични, така че разпознаването й не винаги е лесно. Въпреки това, има някои симптоми, които, когато се комбинират, могат да предполагат рак на кръвта. Научете как да разпознавате симптомите на левкемия при деца и възрастни и как да лекувате левкемия.

Левкемии(латинскилевкемия ) са неопластични заболявания на хематопоетичната система, които засягат системата на белите кръвни клетки.

Тяхната характерна особеност е наличието на клонинг на трансформирани клетки, които произхождат от ранните етапи на развитие на хематопоезата. Тези клетки доминират в костния мозък и кръвта и образуват инфилтрати в различни органи.

Честотата на заболяването на възраст 30-35 години е около 1 / 100 000, докато при хора над 65 години се увеличава до около 10 / 100 000. Струва си да се знае, че левкемията е по-честа при мъжете, отколкото при жените

Левкемия: причинява

Причините за развитието на левкемия са сложни и в много случаи необясними. Най-честите етиологични фактори са:

  • генетични фактори (например пациенти със синдром на Даун имат повишен риск от развитие на остра миелоидна левкемия)
  • вируси (напр. HTLV-1 или 2 човешки Т-лимфотропен вирус причиняват остра Т-клетъчна лимфоцитна левкемия)
  • увреждане на костния мозък от йонизиращо лъчение
  • цитостатични лекарства (напр. алкилиращи лекарства)
  • химически вещества (напр. фенол)

В резултат на етиологичния фактор генетичният материал се уврежда, което води до транслокации в хромозомите и образуване на хибридни гени.

Това води до злокачествена трансформация на хемопоетични стволови клетки и разширяване на злокачествен клонинг на клетки - всичко това за сметка на нормалната хематопоеза. Има също така прогресивно намаляване на функцията на костния мозък.

Левкемия: видове

Левкемиите могат да бъдат разделени на остри и хронични.

Острите левкемии включват:

  • недиференцирани остри левкемии (M0)
  • остри миелоидни левкемии (нелимфобластни) AML (остра миелогенналевкемия)

->несъзряваща остра миелобластна левкемия (M1) ->зрееща остра миелобластна левкемия (M2) ->остра промиелоцитна левкемия (M) ->остра миеломоноцитна левкемия (M4) ->недиференцирана (монобластна) остра моноцитна левкемия (M5a) ->диференцирана остра моноцитна левкемия (M5b) ->aukeauke остра мегакариоцитна левкемия (M7)

  • остра лимфобластна левкемия ALL (Остра лимфобластна левкемия)

Морфологично деление: ->L1 подтип лимфоцитен тип ->L2 подтип лимфобластен тип ->L3 подтип тип Burkitt

Имунен срив: ->null ->преди B ->често ->преди B ->преди- T ->тимоцит ->Т-клетка

Хроничните левкемии включват:

  • хронична миелогенна левкемия CML (хронична миелогенна левкемия) (включена в миелопролиферативните синдроми)
  • хронична лимфоцитна левкемия CLL (хронична лимфоцитна левкемия) (свързана с групата на лимфомите)
  • хронична миеломоноцитна левкемия CMML (хронична миеломоноцитна левкемия) (включена в миелодиспластичните синдроми)

Левкемия: Симптоми при възрастни

Симптомите на левкемия, поради факта, че не са характерни и обикновено се развиват постепенно, често са напълно подценявани в началния стадий от пациента. Случва се случайната диагноза на това заболяване да се основава на рутинна периферна кръвна картина.Симптоматологията на най-честите левкемии при възрастни и деца е описана по-долу.

Остра миелоидна левкемия: симптоми

Острата миелоидна левкемия нараства бързо. Пациентът идва при лекар поради наличието на набор от симптоми, свързани с дисфункция на костния мозък.

Най-честите системни симптоми са:

  • слабост
  • треска
  • болки в костите и ставите

Освен това има симптоми, свързани с анемия, намален имунитет, симптоми на хеморагична диатеза, левкостаза и симптоми в резултат на инфилтрация на органи от левкемични клетки.

Симптомите на анемия включват слабост, виене на свят, бледа кожа и лигавици и диспнея при физическо натоварване.

Пациентът е по-податлив на инфекции. Устната кухина е особено предразположена зона за възникване на възпалителни изменения. Може да има афти, болезнени язви, повтарящ се херпес, но също и периодонтални промени (например абсцеси) или тежка ангина.

ОсвенПоради това пациентите са изложени на пневмония с бактериална и гъбична етиология, които често са много тежки.

Симптомите на хеморагична диатеза са особено опасни за живота на пациента. Те са под формата на кървене от носа и венците, пурпура на лигавицата и кожата, както и стомашно-чревно и вагинално кървене при жените.

Тук си струва да се спомене, че много тежкото кървене може да е следствие от синдрома на интраваскуларната коагулация, причинен от разпадащите се левкемични клетки. Това е характерно за промиелоцитната левкемия.

Симптоми на т.нар левкостазите се срещат само при около 5% от пациентите и са резултат от нарушен приток на кръв в микроциркулацията поради висока левкоцитоза - стойности над 100 000 / ul.

Те включват главоболие, нарушено съзнание, зрителни нарушения, симптоми на хипоксия (свързани с нарушен кръвен поток в белодробните съдове) и понякога приапизъм, т.е. болезнена ерекция на пениса.

Клетките на левкемия могат да нахлуят в различни органи и следователно да причинят различни симптоми. Те включват

  • увеличение на лимфните възли
  • уголемяване на черния дроб
  • уголемяване на далака
  • сърдечна недостатъчност
  • нарушение на сърдечния ритъм
  • тежка дихателна недостатъчност
  • болки в стомаха
  • хематурия
  • болки в костите и ставите
  • костна некроза
  • влошаване на зрителната острота
  • възпаление на вътрешното или външното ухо

Когато левкемични клетки са включени в кожата, може да има бучки или плоски изригвания по нейната повърхност, а когато гингивата е инфилтрирана, може да се наблюдава свръхрастеж, водещ до покриване на зъбите в екстремни случаи..

И накрая, не можем да забравим за възможното наличие на инфилтрати в периферната и централната нервна система.

Хронична миелоидна левкемия: симптоми

В приблизително 20 до 40% от случаите хроничната миелоидна левкемия е асимптоматична в ранните стадии.

С продължаването на болестта се развиват симптоми, подобни на острата миелоидна левкемия. Свързано е с висока левкоцитоза (>200 000-300 000 / ul).

Те включват:

  • загуба на тегло
  • треска
  • изпотяване
  • чувство на слабост
  • нарушение на съзнанието
  • главоболие
  • приапизъм (болезнена ерекция на пениса)
  • усещане за пълнота в корема (поради увеличаване на черния дроб и далака)
  • болки в левия хипохондриум
  • болка в костите

Остра лимфобластна левкемия: Симптоми

Симптоми на остра левкемиялимфобластните нарушения са подобни на симптомите на остра миелоидна левкемия.

При него обаче по-често се наблюдава увеличаване на лимфните възли, черния дроб и далака. Това обикновено се проявява с коремна болка, а при засягане на медиастиналните лимфни възли - усещане за стягане в гърдите и задух.

Левкемичните промени в централната нервна система са по-чести в хода на остра лимфобластна левкемия.

Хронична лимфобластна левкемия: Симптоми

Този тип левкемия може да бъде асимптоматичен в продължение на години, освен увеличени лимфни възли и вероятно чувство на слабост.

По-характерните симптоми като треска, нощно изпотяване и бърза загуба на тегло, анемия и повишена чувствителност към инфекции поради имунодефицит се появяват само в напреднал стадий на заболяването.

Струва си да знаете, че този тип левкемия най-често се диагностицира при пациенти над 50-годишна възраст.

Хронична еозинофилна левкемия: симптоми

По време на диагностицирането на тази левкемия пациентите нямат никакви симптоми - те се появяват постепенно. В допълнение към треска, умора, загуба на апетит и загуба на тегло, могат да се появят сърдечно-съдови, респираторни и стомашно-чревни симптоми. Освен това може да има неврологични и кожни симптоми.

От страна на кръвоносната система могат да се открият сърдечна недостатъчност, аритмии и нарушения на проводимостта, както и склонност към тромбоемболични събития.

От страна на дихателната система - задух и суха кашлица.

В хода на хронична еозинофилна левкемия, коремна болка и диария (свързани с наличието на улцерация на лигавицата, кървене или перфорация), както и увреждане на паметта, промени в поведението, симптоми на периферна полиневропатия, както и атаксия могат възникне.

В допълнение, кожата може да има подкожни възли, копривна треска, зачервяване на кожата, сърбеж по кожата и ангиоедем.

Пациентите често се оплакват от мускулни и ставни болки и зрителни нарушения. При преглед на пациента може да се забележи увеличение на черния дроб или далака.

Хронична неутрофилна левкемия: Симптоми

Хроничната неутрофилна левкемия е доста рядка неоплазма на хемопоетичната система. Случва се да съществува едновременно с друг рак - обикновено множествен миелом.

Протичането му се характеризира с уголемяване на черния дроб и далака, симптоми на подагра (най-често остро възпаление на единична става с еритема в близост до нея, с най-голяма интензивност в рамките на 6-12 часа) и често животозастрашаващипациентът има кървене, което е налице въпреки нормалния брой тромбоцити и нормалното време на съсирване.

Хронична миеломоноцитна левкемия: Симптоми

Хроничната миеломоноцитна левкемия е рядък рак. Пациентите имат типични общи симптоми на левкемия:

  • нискостепенна треска (и дори треска с нощни изпотявания)
  • слабост
  • загуба на тегло

Има и симптоми в резултат на анемия - бледа кожа и лигавици, бърза умора, тахикардия, както и повишена чувствителност към инфекции и хеморагична диатеза.

Поради факта, че в хода на заболяването доста често се инфилтрират клетки на екстрамедуларна левкемия, пациентът може да бъде диагностициран с увеличение на черния дроб, далака и лимфните възли, както и наличието на кожни лезии.

При голям брой моноцити ексудативна течност може да присъства в перитонеалната, плевралната и перикардната кухина.

Хронична лимфоцитна левкемия: Симптоми

Хроничната лимфоцитна левкемия е най-честата форма на левкемия в Европа. При около 50% от пациентите заболяването се диагностицира напълно случайно при т.нар асимптоматичен период.

Останалите пациенти могат да получат влошаване на поносимостта към упражнения, значителна слабост, нощно изпотяване и загуба на тегло.

Освен това пациентите почти винаги имат увеличени лимфни възли, които са твърди и болезнени.

Понякога има уголемяване на далака и леко увеличение на черния дроб, което може да причини коремна болка или усещане за пълнота в корема.

Случва се болестта да засяга и кожата. След това се проявява със сърбеж, наличие на екзема и възпалителни изменения, кървава екхимоза, бучки инфилтрати, а понякога и микоза и херпес зостер.

Не трябва да се забравя, че в хода на хронична лимфоцитна левкемия може да има подуване на слюнчените жлези и слъзните жлези - това е т.нар. Екипът на Микулич.

В допълнение, автоимунна хемолитична анемия и имунна тромбоцитопения могат да се развият като усложнение на заболяването.

Косматоклетъчна левкемия: симптоми

В случай на косматноклетъчна левкемия, около една четвърт от пациентите не съобщават за никакви симптоми при поставяне на диагнозата. Други показват общи симптоми като загуба на тегло, слабост и прекомерна умора.

Треска и нощни изпотявания обикновено не се появяват. Поради увеличения далак пациентът може да се оплаква от коремна болка, чувство за пълнота в корема, както и повишена склонност към кървене поради тромбоцитопения и повишена склонност към инфекции катоефект на гранулоцитопения

Моля, имайте предвид, че може да има и симптоми, свързани със засягане на белите дробове, стомашно-чревния тракт, бъбреците, костите, централната нервна система, плеврата и перитонеума.

Левкемия: Симптоми при деца

Най-често диагностицираната левкемия при деца е острата лимфобластна левкемия, с пикова заболеваемост на възраст между 2 и 5 години.

Освен това симптомите на този рак могат да се развият много по-бързо в сравнение с възрастните.

Децата страдат от остра миелоидна левкемия или хронична миелоидна левкемия много по-рядко.

Наличието на левкемия при дете може да се посочи с:

  • чувство на зле
  • сънливост
  • липса на апетит
  • бледност
  • повишена чувствителност към инфекции

В допълнение, може да има синини, екхимоза, кървене от носа и болки в костите - особено често през нощта и не са свързани с нараняване.

При наличие на заболяване на централната нервна система са характерни следните:

  • главоболие
  • повръщане
  • парализа на черепните нерви

Прегледът на детето показва увеличени лимфни възли, черен дроб, далак и понякога тестисите (с тяхната левкемична инфилтрация).

Източник: biznes.newseria.pl

Левкемия: диагноза

За да се диагностицира левкемия, са необходими много диагностични тестове. Те включват:

  • кръвна картина с цитонамазка и брой на тромбоцитите
  • коагулационни тестове като APTT, INR, D-димери и концентрация на фибриноген
  • аспирационна биопсия на костен мозък
  • биомолекулярно и цитогенетично изследване на костния мозък
  • цитохимични и цитоензимни тестове на периферна кръв или бласти на костен мозък
  • имунофенотипиране на бластни клетки от периферна кръв или костен мозък
  • ултразвук на коремната кухина, рентгенова снимка на гръдния кош и лумбална пункция (особено ако се подозира засягане на централната нервна система)

Левкемия: лечение

В момента при лечението на левкемия се използва полихимиотерапия, т.е. комбинирано цитостатично лечение с използване на лекарства с различен механизъм на действие.

Най-често използваните лекарства включват алкилиращи лекарства, билкови лекарства, антиметаболити, антрациклинови антибиотици, производни на подофилотоксин и лекарства като аспарагиназа, хидроксикарбамид и глюкокортикоиди.

Струва си да знаете, че терапията на левкемия се основава на три етапа - предизвикване на ремисия, консолидиране на ремисия и поддържане на ремисия.

Целпървият етап е намаляване на масата на левкемичните клетки до около 1 g (около 109 клетки), което води до разрешаване на клиничните и лабораторни симптоми на заболяването, както и оттегляне на установените в началото промени в органа.

След това пациентът получава т.нар пълна хематологична ремисия. Един от най-важните критерии за пълна ремисия е процентът на бластните клетки в костния мозък - той не трябва да надвишава 5%.

Във втория етап от лечението целта е допълнително намаляване на броя на неопластичните клетки (около 1 mg клетки, т.е. около 106 клетки) - тогава те не са обект на механизми за имунна регулация.

Последният етап от терапията е напълно излекуван и обикновено продължава две години. Поддържа се с периодична полихимиотерапия - за целта се прилагат цикли на по-малко агресивна химиотерапия със смяна на цитостатици на интервали от 4-6 седмици, което предотвратява образуването на кръстосана резистентност. Този етап, както и предишните, също води до намаляване на броя на левкемичните клетки, но също така поддържа правилна имунна регулация.

Струва си да се помни, че автоложната или алогенна трансплантация на костен мозък или хематопоетични клетки в днешно време е алтернативен метод на терапия за поддържане на циклична химиотерапия.

Шансът за пълно възстановяване (т.е. 5-годишна преживяемост без заболяване) при пациенти с алогенна трансплантация на хематопоетични клетки е приблизително 60 процента, а при пациенти с автоложна трансплантация на хемопоетични клетки е приблизително 30-40%.

Въпреки това, при пациенти, лекувани само с химиотерапия, той възлиза на приблизително 20-25%.

В допълнение към химиотерапията, автоложна и алогенна трансплантация на костен мозък или хематопоетични клетки, лекарства, насочени срещу повърхностни антигени, протеини с множествена лекарствена резистентност, ензими и нови цитостатични лекарства също се използват при лечението на левкемии.

Категория:

Онкология