SAPHO синдром (синовит, акне, пустулоза, хиперостоза, остеит, SAPHO синдром) е хронично ревматично заболяване, принадлежащо към серонегативния спондилоартрит. Какви са причините и симптомите на SAPHO синдром? Как протича лечението му?

SAPHO синдром(синовит, акне, пустулоза, хиперостоза, остеит,​​SAPHO синдром ) обикновено се развива при пациенти между 20 и 20 6 годишна възраст и засяга жените и мъжете със същата честота. Най-високата заболеваемост в света е регистрирана в Япония, докато в Европа повечето случаи са регистрирани във Франция и скандинавските страни.

Синдромът SAPHO се характеризира със ставно възпаление (синовит), акне (акне), пустулоза, прекомерно образуване на кости (хиперостоза) и остеит.

Причини за екипа на SAPHO

Причините за развитието на екипа на SAPHO все още не са идентифицирани. Предполага се, че някаква генетична предразположеност може да играе роля в инициирането на болестния процес, тъй като наличието на този синдром е описано при членове на същото семейство. Разглежда се и влиянието на тежък стрес и инфекции с микроорганизми като Chlamydia или Yersinia. Въпреки това, не беше възможно да се изолират тези бактерии от телесните течности и тъкани на пациентите. Единственият патоген, който може да се отглежда от кожни и костни лезии, който причинява кожни лезии от типа акне, е анаеробната бактерия Propionibacterium acnes.

Интересно е, че около 10% от пациентите могат да съществуват едновременно с възпалителни заболявания на червата - болест на Крон и улцерозен колит.

SAPHO синдром: симптоми

Изображението на заболяването е доминирано от промени в костно-ставната система и в кожата. Появата на кожни лезии може да предшества засягането на остеоартикуларната система – тези промени могат да настъпят едновременно или няколко години след ставни и костни симптоми. Рядко е възможно общите симптоми да се проявят най-често под формата на умора, загуба на тегло или субфебрилна температура.

Основният симптом на SAPHO синдрома е артрит на предната гръдна стена. Най-често включва стерноклавикуларните стави и гръдно-косталните връзки. В допълнение, възпалителният процес може да засегне ставите на гръбначния стълб исакроилиачните стави (едностранно или двустранно), както и периферните стави на ръцете и краката.

При артрит на стерноклавикуларните стави и/или стерноклавикуларните стави са характерни болка, подуване, повишена топлина и понякога зачервяване в тяхната област. Когато е засегнат гръбначният стълб, се отбелязва неговата компресионна болка и ограничаване на подвижността.

Възпаление на периферни стави като китки, метакарпофалангеални стави, интерфалангеални стави на ръцете и ставите на стъпалата се проявява със симетрично подуване и сутрешна скованост. Също така е възможно да бъдат ангажирани темпорамандибуларните или коленните стави. Все пак трябва да се има предвид, че честотата на периферния артрит е много по-ниска от тази на аксиалния скелет.

Как върви екипът на SAPHO?

В хода на SAPHO синдрома може да има и повтарящи се кожни лезии, които протичат с периоди на обостряне и ремисия. Те не винаги придружават остеоартикуларните симптоми и също не са необходими за диагностика. Те включват псориазис вулгарис, пустулозен псориазис по дланите и плантарните повърхности на стъпалата, улцерозно или концентрирано акне и възпаление на потните жлези, което се среща по-рядко.

Плаковият псориазис засяга окосмената и обезкосмена кожа и нокти. При пустулозен псориазис се засягат палмарните повърхности на ръцете и плантарните повърхности на стъпалата. Приема формата на червени, люспести пустули и везикули. За нея е характерен и курсът с периоди на обостряния и ремисии

Акнето най-често се локализира по кожата на гърба и гърдите и е леко, под формата на единични изригвания. Възможно е също така да има разлагаща се или язвена форма.

При синдрома на SAPHO може да се появи и прекомерно образуване на кости, което засяга основно скелетната система на предната гръдна стена, гръбначния стълб, таза и срамната симфиза. Възпалителните лезии също засягат предната гръдна стена, таза и прешлените, но могат да се появят и в дългите кости - особено раменната кост, пищяла и бедрената кост. Възможно е да има огнища на възпаление в плоските кости на черепа и долната челюст. Възпалителните промени са придружени от болка, чувствителност при докосване и повишена топлина. Курсът може също да е асимптоматичен.

Екип на SAPHO: проучване

Лабораторните изследвания показват ускорена СУЕ, повишаване на концентрацията на С-реактивен протеин (CRP) и левкоцитоза - маркери на възпаление. Освен това се наблюдава повишаване на активността на алкалната фосфатаза и концентрацията на алфа2-глобулини. Няма болни хораналичието на ревматоиден фактор или антинуклеарни антитела. Антигенът HLA-B27 може да бъде демонстриран в приблизително 15-30% от случаите.

Образни тестове като рентгенови лъчи и сцинтиграфия също се използват за диагностициране на SAPHO синдрома. В началния стадий на заболяването рентгеновата снимка на гръдния кош показва ерозии в ставите, придружени от субхондрална склероза или признаци на периостит. По-късно настъпват продуктивни изменения и формирането на т.нар костни блокове. При пациенти с дълъг ход на заболяването може да се наблюдава склеротизация в гръдната кост и калцификация на костоклавикуларните връзки.

Когато е засегнат аксиалният скелет, ерозии и реактивна склеротизация са видими в телата на прешлените, съседни на междупрешленния диск. Има също маргинални синдесмофити и перивертебрални калцификации. Склеротизация може да възникне и в областта на бедрената кост и срамните кости.

Повече от 1/3 от пациентите имат сакроилеит. Рядко има ерозии в периферните стави на ръцете и краката.

Използването на сцинтиграфия на скелетната система с помощта на технеций (99mTc) позволява демонстриране на повишено усвояване на маркери в области, засегнати от болестния процес.

Костна биопсия (костна биопсия) също се извършва за диагностични цели. В ранен стадий на заболяването в препаратите на костния мозък се виждат възпалителни клетки, моноцити, плазмоцити и отделни гигантски клетки. По-късно преобладават моноцитите и фиброзните изменения. Коровият слой на костта е удебелен и уплътнен – както при инфекциозен остеомиелит. Изтегленото съдържание обикновено е стерилно.

Екип на SAPHO: лечение

Лечението първоначално включва нестероидни противовъзпалителни лекарства и аналгетици. При липса на подобрение и персистиращи възпалителни маркери се използват перорални глюкокортикостероиди и вътреставни инжекции.

Сулфасалазин се препоръчва особено при засягане на сакроилиачните стави, засилване на псориазисни лезии или съвместно съществуване на възпалителни лезии в червата. Лефлуномид и метотрексат се използват в случай на засягане на периферни стави с наличие на ерозии и висока активност на възпалителния процес. Също така инфликсимаб и етанерцепт - анти-TNF-алфа антитела - се използват.

За лечение на остеолитични лезии се използва калцитонин, който инхибира костната резорбция, както и има аналгетичен и противовъзпалителен ефект. Панидронат чрез интравенозна инфузия също има антирезорбтивен ефект в костта. Освен това инхибираактивност на провъзпалителни цитокини като IL-1, IL-6 или TNF-алфа.

При лечението на SAPHO синдрома не трябва да се забравят физиотерапевтичните лечения, правилната физическа рехабилитация и психотерапията.

Категория:

Имунна система