Синдромът на Verner Morisson (VIPom), тумор, който секретира вазоактивен чревен пептид, е много рядка невроендокринна неоплазма. VIPoma се намира най-често в опашката на панкреаса, но се намира и в надбъбречните жлези, ретроперитонеалното пространство, медиастинума, белите дробове и тънките черва. Най-характерният симптом е обилната диария. Прогнозата зависи от етапа на диагнозата. Как се лекува синдромът на Вернер Морисон?

Съдържание:

  1. Синдром на Verner Morisson (VIPom) - симптоми
  2. Синдром на Verner Morisson (VIPom) - диагноза
  3. Синдром на Verner Morisson (VIPom) - лечение
  4. Синдром на Verner Morisson (VIPom) - прогноза

VIPomaе неоплазма, характеризираща се със независима секреция на чревен вазоактивен пептид, който във физиологично състояние се секретира от червата и панкреаса. Задачата на вазоактивния чревен пептид е да стимулира секрецията на чревния сок, да разширява кръвоносните съдове на стомашно-чревния тракт и да инхибира стомашната подвижност и секрецията на стомашен сок.

При физиологични условия вазоактивният чревен пептид се секретира чрез преминаването на стомашна киселина в лумена на дванадесетопръстника. В случай на тумор, секретиращ вазоактивен чревен пептид, това вещество се секретира, независимо от консумираната храна, по неконтролиран начин, причинявайки нежелани симптоми от стомашно-чревния тракт.

VIPoma принадлежи към групата на злокачествените неоплазми, които са склонни да образуват далечни метастази.

VIPoma е изключително рядък рак, който засяга 1 / 10 000 000 души годишно.

Този тумор може да е компонент на синдрома MEN1, тоест множествена ендокринна неоплазия, тогава освен VIPoma има първичен хиперпаратиреоидизъм и тумор на предната хипофизна жлеза.

Синдром на Verner Morisson (VIPom) - симптоми

Най-характерният симптом е много обилна водниста диария с обем около 20 литра на ден. Тези диарии са постоянни и упорити при гладуване. В резултат на обилната диария има значителна дехидратация и свързаните с нея електролитни нарушения. В резултат на това настъпва значителна загуба на калиймускулна слабост, крампи на коремните мускули, до нарушения на сърдечния ритъм.

Хранителни дефицити също са често срещани, особено желязо и дефицит на витамин В12. По-малко типичните симптоми включват слабост, гадене, загуба на тегло, газове, лошо храносмилане, обрив и зачервяване на кожата на лицето, причинени от вазоактивно разширение на чревния пептид.

VIPoma причинява клинични симптоми след достигане на определен размер, поради което в 60% от случаите при диагностициране възникват далечни метастази, най-често в черния дроб, въпреки че могат да се появят и в белите дробове и лимфните възли.

Понякога симптомите може да се дължат на наличието на метастази в отдалечени органи. Те включват жълтеница, задух, хемоптиза и увеличен черен дроб.

Синдром на Verner Morisson (VIPom) - диагноза

Диагнозата се основава на медицински преглед, лабораторни изследвания и образна диагностика. Обилната диария, която не е свързана с консумацията на храна, е в основата на лабораторните изследвания.

Има маркери, специфични за тумора, секретиращ вазоактивен чревен пептид, включително VIP концентрация в кръвта. Резултатът>200pg / ml е основата за задълбочено диагностично изображение.

Маркер, който не е специфичен за VIPoma, е концентрацията на хромогранин А. Въз основа на резултата е възможно да се оцени стадия на тумора и дали е развил далечни метастази

Освен това се извършват кръвни изследвания за оценка на нивото на електролитите (йонограма на електролита), която обикновено показва намалена концентрация на калий и хлор и повишена концентрация на калций.

Повишената кръвна глюкоза също е често срещан симптом. За оценка на първичния тумор и стадия на заболяването се извършва компютърна томография и рецепторна сцинтиграфия, при които се виждат метаболитно активни огнища, разположени най-често в опашката на панкреаса.

Важно е също да се извърши хистопатологично изследване, благодарение на което може да се прецени вида и стадия на неоплазмата.

Синдром на Verner Morisson (VIPom) - лечение

Първоначално целта е да се компенсират електролитните нарушения, причинени от обилна диария. Често се налага интравенозна терапия с течности.

Основният метод на лечение е операция за изрязване на тумора със здрава тъкан. Най-често преди операцията се използва диазоксид, който инхибира появата на диария, благодарение на което е възможно да се избегнат електролитни нарушения в периоперативния период.

В някои случаи също е възможноотстраняване на отделни чернодробни метастази, ако има такива

При неоперабилни тумори се използва локална емболизация на туморната повърхност, благодарение на която кръвоносните съдове, снабдяващи тумора с кръв, се затварят и туморът претърпява частична некроза. Химиотерапията не е ефективна при лечение на VIPoma.

Синдром на Verner Morisson (VIPom) - прогноза

Прогнозата зависи от етапа, на който туморът е диагностициран и дали туморът е оперативен. Приема се, че ако VIPoma бъде отстранена успешно, 5-годишната преживяемост е 95%.

Прочетете също: Невроендокринни тумори (НЕТ): видове. Какви са симптомите на ендокринните тумори?

За автораЛък. Агнешка МихалакЗавършил Първи медицински факултет на Медицинския университет в Люблин. В момента лекар по време на следдипломния стаж. В бъдеще планира да започне специализация по детска хематоонкология. Особено се интересува от педиатрия, хематология и онкология.

Прочетете повече статии от този автор

Категория:

Онкология