Синдромът на POEMS, известен също като синдром на Кроу-Фуказе или синдром на Такацуки, е много рядък комплекс от симптоми, който придружава неопластичното заболяване на хематопоетичната система, което е остеосклеротичната форма на множествена миелома. Какви са причините и симптомите на POEMS? Какво е лечението?

POEMS team , в противен случайЕкип Crow-FukaseилиОтбор на Takatsuki , той принадлежи на групата е рядко заболяване и е симптомокомплекс, който придружава остеосклеротичната разновидност на множествена миелома. Това заболяване се основава на пролиферацията на плазмените клетки, които са отговорни за производството и секрецията на антитела.

POEMS е много рядко срещано сред населението. Мъжете боледуват по-често от жените. Средната възраст на начало на остеосклеротичен множествен миелом е 70 години.

POEMS синдром - симптоми

ИметоPOEMS syndromeидва от първите букви на симптомите, характерни за този синдром:

P-полиневропатия , болестен процес, който уврежда периферните нерви, сетивни и двигателни. Симптомите на това състояние включват:

  • всички сензорни нарушения
  • парестезии
  • мускулна слабост
  • пареза на крайниците
  • премахване на дълбоките рефлекси
  • вегетативни разстройства вкл. прекомерно изпотяване

Пациентите често съобщават за болка в крайниците и хипералгезия. Първоначално симптомите се появяват на долните крайници, с времето и на горните крайници.

O-органомегалия , т.е. уголемяване на вътрешните органи. Най-често засяга паренхимните органи, като:

  • черен дроб (хепатомегалия)
  • далак (спленомегалия)
  • лимфни възли (лимфаденопатия)

Тези органи са лесно достъпни чрез палпация на корема, те се простират отвъд ребрената дъга, черния дроб отвъд дясната и далака отвъд лявата ребрена дъга. Физиологично те не са осезаеми през коремната стена.

E-ендокринопатии , т.е. нарушения на секрецията на хормони от жлезите с вътрешна секреция. Най-често се наблюдава хипогонадизъм. Това е нарушение, състоящо се в дефицит на полови хормони, произвеждани от половите жлези (тестиси и яйчници), като прогестерон, естрогени итестостерон. Това води до:

  • липса на пубертет
  • липса на типична мъжка подмишница или перинеална коса
  • намаляване на либидото
  • менструални нарушения при жени

Други ендокринопатии се наблюдават по-рядко, като:

  • гинекомастия (увеличаване на млечната жлеза при мъжете)
  • хипотиреоидизъм
  • надбъбречна недостатъчност
  • диабет
  • хиперпаратиреоидизъм
  • хиперпролактинемия

M-моноклонална гамапатияе заболяване, включващо растежа на единичен клонинг на плазмоцити. Плазмоцитите са единствените клетки в имунната система, които произвеждат и секретират антитела. При това заболяване клон на плазмоцити произвежда хомогенно (моноклонално) антитяло – протеина М. Състои се от две тежки вериги от същия клас и две еднакви леки вериги. Производството на М протеин обикновено води до намаляване на производството на остатъчни антитела. Това може да намали съпротивителните сили на организма и да го направи по-податливо на инфекции.S-промени в кожатанай-често включват:

  • обезцветяване
  • повишена пигментация на кожата
  • прекомерен растеж на косата
  • втвърдяване на кожата
  • изтъняване на кожата

Промените може да се отнасят и за ноктите.

екип POEMS - причини

Етиологията на екипа на POEMS е неизвестна. Предполага се, че VEGF, съдовият ендотелен растежен фактор, участва в развитието на POEMS. Пациентите с този симптомокомплекс също имат повишени серумни нива на други цитокини, като TNF алфа (тумор некрозис фактор), интерлевкини IL-1 и IL-6.

екип POEMS - диагностика

Заболяването най-често се диагностицира въз основа на симптоми, физически преглед от лекар и резултати от лабораторни изследвания на кръв и урина. Може също да бъде полезно да се направят рентгенови изследвания на скелетната система, за да се покажат остеосклеротичните промени и да се извърши биопсия на костен мозък.

Важно

POEMS се среща много рядко, така че е необходимо внимателно да се анализират резултатите от теста и симптомите, докладвани от пациента, за да се постави правилна диагноза. Няма обвързващи критерии за диагностициране на това състояние. Смята се, че е необходимо да имате поне 3 от 5-те често срещани симптома, включително 2 големи (полиневропатия и М протеин) и 1 малък (кожни лезии, ендокринопатия или органомегалия).

екип POEMS: лечение

Лечението на POEMS и множествена миелома се основаваза лечение на нарушения на хемопоетичната система и отстраняване на патологичния клон на плазмените клетки. Лъчетерапията е най-често използваният метод, по-рядко системно лечение като химиотерапия и стероидна терапия. След интензивно лечение, лекарят може да реши да трансплантира на пациента стволови клетки, получени от периферна кръв.

екип POEMS: прогноза

Прогнозата за добър отговор на лечението е добра за остеосклеротичен множествен миелом.

Категория:

Онкология