Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е състояние, при което има прогресивно увреждане на нервните влакна в периферната нервна система. Патогенезата на това заболяване не е напълно ясна, но ясно се вижда, че е свързана с аномалии във функционирането на имунната система на пациентите. Какъв е симптомът на хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия, въз основа на какви тестове може да се диагностицира и какви са възможностите за лечение на това образувание?

Съдържание:

  1. Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: Причини
  2. Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: Симптоми
  3. Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: Диагностика
  4. Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: Лечение
  5. Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: прогноза

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP) се споменава за първи път в медицинската литература в края на 19-ти век - тогава, точно през 1890 г., немският невролог Херман Айххорст описва първите случаи на това заболяване.

Заболяването рядко получава много внимание поради факта, че е относително рядко - смята се, че CIDP се среща при няколко (5-7) от 100 000 души. При мъжете заболяването се среща дори два пъти по-често, отколкото при жените, обикновено първите симптоми на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия се появяват на 4-5. десетилетие от живота.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: Причини

Точната причина за хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е неизвестна. Проблемът доста често се включва в групата на автоимунните заболявания - аномалиите във функционирането на имунната им система се забелязват при пациенти с CIDP. В хода на заболяването, за възпалителни инфилтрати в близост до нервните влакна, в които участват макрофаги и Т-лимфоцити.

Ефектът от възпалителната реакция при пациенти с CIDP е разрушаването на миелиновата обвивка около нервните влакна, която е отговорна за възникването нахарактерни симптоми на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия

Всъщност при пациенти с CIDP е доста лесно да се идентифицират явления, свързани с автоимунитет, възникват трудности, когато се опитваме да намерим обяснение за този тип реакция. Досега не са били известни антитела, които биха благоприятствали патологичните процеси, протичащи при пациенти с това звено, и няма известни антигени, контакт с които би могъл да инициира автоимунни реакции, водещи до разрушаване на миелиновите обвивки, характерни за CIDP.

Единственото нещо, което учените са открили досега е, че хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия понякога се появява във връзка с други състояния - диабет, ХИВ инфекция, моноклонална гамапатия с неопределено значение са примери за такива образувания и системен лупус еритематозус, саркоидоза и някои неопластични заболявания

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: Симптоми

Основният симптом на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия е мускулна слабост в горните и долните крайници. Заболяването причинява дисфункция както на дисталните, така и на проксималните мускули, също така е характерно, че симптомите са симетрични и постепенно се влошават с течение на времето.

Пациентите страдат предимно от двигателна дисфункция, а освен това изпитват и различни сензорни нарушения (като загуба на сетивност, но също и усещане за необичайни усещания, като изтръпване или ужилване). В допълнение, пациентите с CIDP също изпитват отслабена или дори пълна загуба на сухожилни рефлекси и може също да имат смущения в усещането за вибрации.

В допълнение към типичните симптоми на CIDP, изброени по-горе, пациентите могат да развият други видове заболявания, които могат да включват:

  • получаване на дублирано изображение,
  • чувство на обща слабост,
  • дисбаланс,
  • затруднено преглъщане.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: Диагностика

Първоначално се извършва неврологичен преглед при пациенти, чиито симптоми могат да показват хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. След като установят отклонения, характерни за това заболяване, се назначават допълнителни изследвания, благодарение на които е възможно да се потвърди CIDP и да се изключат други възможни причини за неразположенията на пациента.

Сред болестите, с които да се диференцирахронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, главно мултифокална моторна невропатия, като полиневропатията е един от елементите на синдрома POEMS и синдрома на Guillain-Barre.

Когато се подозира хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, един от първите тестове, извършени при пациенти, е електромиография (EMG). Аномалиите в това проучване, които могат да потвърдят диагнозата на CIDP, включват: забавяне на провеждането на импулси в нервните влакна, наличието на частичен блок на проводимост и увеличаване на латентността на потенциалите за движение.

При пациенти със съмнение за тази единица се назначава и лумбална пункция: при пациенти с хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия на цереброспиналната течност обикновено се установява повишено количество протеин при нормална течна цитоза.

Понякога се извършва биопсия на нервни влакна, благодарение на която е възможно да се открият възпалителни инфилтрати от Т-лимфоцити и макрофаги, но също така да се забележат процесите на демиелинизация и ремиелинизация на нервните влакна. При някои пациенти се назначават образни тестове - например по време на ЯМР е възможно да се наблюдават възпалителни промени в нервните коренчета или хиперплазия на нервните плексуси, които могат да възникнат в хода на CIDP.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: Лечение

При лечението на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, взаимодействията, фокусирани върху нарушения на имунната система, са най-важни. Именно поради тази необходимост основните препарати, предписвани на пациенти, страдащи от това състояние, са глюкокортикостероиди и се прилагат под формата на интравенозни имуноглобулинови инфузии.

При пациенти с тежки форми на CIDP се използват също плазмафереза ​​и други имуносупресивни средства (като циклофосфамид, циклоспорин или микофенолат мофетил). Редовното участие в часовете по рехабилитация е много важно за пациентите, за да поддържат психомоторната си форма възможно най-дълго. Също така е важно да се лекуват състояния, които може да са допринесли за появата на симптоми на CIDP, като диабет и саркоидоза.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: прогноза

Ходът на хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия може да бъде много различен - за съжаление това заболяване има тенденция да протича със състояния на ремисия и рецидив. Забавете развитието на болестта или дори доведе до пълно изчезване на свързаните с нея заболяванияСимптомите обаче могат да бъдат правилно и ефективно лекувани - благодарение на него дори при почти половината от пациентите (средно при 4 от 10 лекувани) симптомите на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия изчезват напълно.

За автораЛък. Томаш НецкиЗавършил медицина в Медицинския университет в Познан. Почитател на полското море (най-охотно се разхожда по бреговете му със слушалки в ушите), котки и книги. В работата с пациенти той се фокусира върху това винаги да ги изслушва и да отделя толкова време, колкото им е необходимо.

Прочетете повече от този автор

Категория:

Неврология