Прогресивната супрануклеарна парализа се проявява с паркинсонов синдром и деменция. Болестта е опасна, тъй като обездвижва пациента за сравнително кратко време, а допълнителното лекарство в момента е безпомощно - няма ефективно лечение за причинно-следственото лечение на прогресивна супрануклеарна парализа.

Съдържание:

  1. Прогресивна супрануклеарна парализа: причинява
  2. Прогресивна супрануклеарна парализа: симптоми
  3. Прогресивна супрануклеарна парализа: диагноза
  4. Прогресивна супрануклеарна парализа: лечение

Прогресивна супрануклеарна парализа(PSP за кратко, от английското имепрогресивна надядрена парализа ) принадлежи към групата на невродегенеративните заболявания. Това заболяване е доста рядко: статистически засяга 6 от 100 000 души. Симптомите на заболяването обикновено се появяват през 6-то десетилетие от живота, средната възраст на началото е 63 години. Мъжете страдат от PSP по-често. Друго име на болестта, т.е.синдром на Steel-Richardson-Olszewski , идва от авторите на първото описание на болестта.

Прогресивна супрануклеарна парализа: причинява

Прогресивната супрануклеарна парализа спада към т.нар. тауопатии, които са група заболявания, при които има прекомерно натрупване на тау протеини в нервната тъкан. В случай на PSP, протеиновите отлагания обикновено се намират на определени добре дефинирани места, като мезенцефалната или черната субстанция.

Тау протеините водят до нарушения на тези места както във функционирането на невроните (те могат да нарушат процесите на транспортиране на нервни стимули между невроните), така и в самото им количество - в крайна сметка може да настъпи прекомерна смърт на клетките на нервната тъкан. че при болестта на Steel-Richardson-Olszewski тау протеинът се натрупва в мозъка, но защо това е така, не е ясно и до днес. Разглеждат се различни причини за това явление, като се вземат предвид, inter alia, участието на свободните радикали. Предполага се, че участието на генетични нарушения е един от възможните механизми за развитие на заболяването.

Учените наистина са открили мутация, която може да бъде свързана с прогресивна надядрена парализа. Оказа се, че при някои пациенти е възможно да се открият мутациив гена MAPT. Това обаче се отнася само за малък брой пациенти със заболяването – повечето случаи на PSP са спорадични и не са свързани с генетични нарушения.

Прогресивна супрануклеарна парализа: симптоми

Пациентите с прогресивна супрануклеарна парализа могат да развият различни заболявания. Това се дължи на факта, че при различни пациенти, тау протеиновите отлагания могат да се натрупват на малко различни места в мозъка. Симптомите на болестта на Steel-Richardson-Olszewski могат да бъдат:

  • увреждане на способността за извършване на движения (свързано както със забавяне на движението, така и с нестабилност на походката, както и със значително повишена склонност към падания)
  • нарушения в подвижността на очните ябълки (първоначално невъзможността да се движат вертикално, по-късно увреждането се отнася до преместване на очните ябълки и гледане във всички посоки)
  • дисфагия (дисфагия)
  • ретроколит (дистоничен наклон на шията към гърба)
  • апраксия на клепачите (пациентите не могат да го направят, когато бъдат помолени да повдигнат клепачите и да отворят очите си)
  • дизартрия (речови нарушения)
  • нарушения на деменцията (бавно мислене, апатия, бавно вземане на решения)
  • емоционална лабилност (пациентите могат да изпитат, например, принуда да плачат, но също и пристъпи на смях)
  • повишаване на мускулния тонус под формата на скованост
  • вербална постоянство

Прогресивна супрануклеарна парализа: диагноза

Симптомите, които се появяват в хода на болестта на Steel-Richardson-Olszewski, могат да се появят и при други неврологични заболявания (например болест на Паркинсон или мултисистемна атрофия), поради което е важно да се извърши точна диференциална диагноза. Има критерии, чието изпълнение показва, че пациентът има вероятност да страда от прогресивна надядрена парализа. Основните критерии в този случай са:

  • възраст на пациента над 40
  • парализа на движенията на очите
  • прогресивно протичане на съществуващите нарушения

Допълнителните критерии за PSP разпознаване включват: склонност към падания (присъства от началото на заболяването) и забавяне на движението.Отклонения, предполагащи прогресивна надядрена парализа, могат да бъдат открити при неврологичен преглед. Пациентите могат да бъдат подложени на т.нар тест за издърпване. За целта неврологът се приближава към пациента отзад и леко издърпва ръцете на пациента. В хода на PSP наличието на изключително висока нестабилност на стойката на тялото на пациента води до това, че дори изключително деликатните дърпащи движения водят допадане - в този случай тестът за издърпване е положителен.При диагностициране на прогресираща супрануклеарна парализа могат да се извършат и образни тестове (като ЯМР на главата), които могат да покажат атрофия на структурите на мозъчния ствол (главно в средния мозък) и свързана дилатация на камерната система. В една от равнините, оценени в образните изследвания, т.е. в сагиталната секция, е възможно да се забележи симптом, произтичащ от изчезването на елементи от средния мозък - той се обозначава като симптом на пингвин или симптом на колибри.

Прогресивна супрануклеарна парализа: лечение

Причинно-следственото лечение на синдрома на Steel-Richardson-Olszewski в момента е неизвестно. На пациентите се дават лекарства за намаляване на интензивността на техните симптоми. За овладяване на симптомите на паркинсон (като скованост и забавяне на движенията) се използват например леводопа и амантадин. Проблемите с лабилността на настроението могат да бъдат намалени чрез прилагане на психотропни лекарства, като инхибитори на обратното захващане на серотонин, на пациенти. За разрешаване на ретроколит или апраксия на клепачите на пациентите се поставят инжекции с ботулинов токсин.В допълнение към фармакологичното лечение на пациентите с PSP може да бъде предписана рехабилитация. Редовното упражнение е насочено към удължаване на времето на пациентите в относително добра физическа форма.

Прогресивна супрануклеарна парализа: прогноза

Заболяването, както подсказва името му, е прогресивно - симптомите, които са налице от началото на заболяването, се засилват с течение на времето. Само за няколко, т.е. средно след 5-7 години, прогресиращата супрануклеарна парализа води до пълно обездвижване на пациентите. Смъртта настъпва след време, подобно на обездвижването и е свързано с последствията от него (включително необходимостта от парентерално хранене или повишен риск от пневмония).

Категория:

Неврология