Миелопролиферативните синдроми са група от неопластични заболявания на хематопоетичната система, при които има свръхпроизводство на един или повече видове периферни кръвни клетки. Кои ракови заболявания на кръвта са включени в тази група? Какви симптоми могат да показват миелопролиферативно заболяване?

Миелопролиферативният синдром (МПС) е много разнообразна група заболявания, които се различават по етиология и клинична картина. Миелопролиферативните синдроми включват следните заболявания:

  • хронична миелоидна левкемия
  • реална полицитемия
  • есенциална тромбоцитемия
  • хронична еозинофилна левкемия
  • миелофиброза
  • мастоцитоза
  • хронична неутрофилна левкемия
  • хронична миеломоноцитна левкемия
  • нетипична форма на хронична миелоидна левкемия

Въпреки това, тези много различни заболявания имат няколко общи характеристики, включително симптоми като:

  • спленомегалия, която е доста характерна за повечето хематологични заболявания
  • повишаване на концентрацията на пикочна киселина в кръвта, което може да е резултат, inter alia, от повишен "клетъчен оборот"
  • увеличаване на броя на всички клетки в началния стадий на заболяването
  • повишаване на концентрацията на базофили
  • склонност към фиброза и втвърдяване на костния мозък
  • екстрамедуларни огнища на хематопоеза
  • тенденция към тромбоза
  • добра ефикасност на лечението с интерферон α
  • наличие на V617F мутацията в гена JAK2

Следва съкратена спецификация на гореспоменатите миелопролиферативни заболявания.

Хронична миелоидна левкемия

Това миелопролиферативно заболяване представлява приблизително 15 процента от всички левкемии при възрастни и засяга предимно хора на възраст между 30 и 50 години.

При почти половината от пациентите се открива случайно по време на рутинната кръвна картина, която показва левкоцитоза с повишен процент неутрофили и базофили, допълнително подмладена гранулоцитна линия.

Единственият сигурен етиологичен фактор е излагането на йонизиращо лъчение. При значително увеличен брой левкоцити, тяхното локално "задържане" в различни части на тялото, което води до "запушване" на най-малките съдовекръвоносни съдове. Това явление се нарича левкостаза.

Левкостазата може да се прояви със замаяност и главоболие, нарушения в съзнанието, зрението или симптоми на хипоксия.

Симптоми, характерни за анемията, също често са налице, като бледа кожа и бърза умора.

Както при други миелопролиферативни синдроми, се наблюдава спленомегалия.

Това миелопролиферативно заболяване се характеризира с наличието на Филаделфийската хромозома, която присъства в до 95 процента от хроничната миелоидна левкемия.

Естественият ход на хроничната миелоидна левкемия може да бъде разделен на 3 етапа: хронична фаза, фаза на ускорение и фаза на бластна криза.

Най-важното нещо при лечението на хронична миелоидна левкемия е да се спре развитието й в хроничен стадий, което значително увеличава шанса на пациента за благоприятна прогноза.

При лечението на този миелопролиферативен синдром се използват няколко лекарства, като успехът на терапията се постига, когато постигнем хематологична, цитогенетична и молекулярна ремисия.

Czerwienica real

Този миелопролиферативен синдром се проявява най-често около шестото-седмото десетилетие от живота и засяга мъжкия пол по-често. Причините за истинската полицитемия не са напълно изяснени.

Характеризира се със значително увеличение на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв, често придружено от левкоцитоза и тромбоцитоза.

Истинската полицитемия, освен характеристиките, типични за всички миелопролиферативни синдроми, се характеризира и с:

  • зачервяване и зачервяване на лицето, конюнктивата, диска на зрителния нерв, ръцете и краката
  • сърбеж, който се влошава от горещи вани
  • хипертония
  • симптоми, типични за стомашна язва и язва на дванадесетопръстника
  • подагра
  • главоболие и виене на свят
  • шум в ушите
  • зрително увреждане
  • еритромелалгия, тоест пароксизмални болки в ръцете и краката, придружени от тяхното зачервяване

Лечението на този миелопролиферативен синдром до голяма степен зависи от клиничната картина на пациента и хода на заболяването. Понякога редовното кървене е достатъчно.

Често, ако няма противопоказания, ацетилсалициловата киселина се използва като профилактика на тромбоза.

В допълнение, лекарствата, които се използват при лечението на миелопролиферативен синдром като полицитемия вера са: хидроксикарбамид, интерферон α, бусулфан, алопуринол.

есенциална тромбоцитемия

При този миелопролиферативен синдром се стига доувеличаване на броя на тромбоцитите и увеличаване на производството на мегакариоцити в костния мозък.

Есенциалната тромбоцитемия засяга предимно хора на възраст между 50 и 60 години.

Симптомите на тромбоцитемията зависят от броя на тромбоцитите в кръвта и възможните нарушения в тяхното функциониране. Най-честите симптоми са тромбоза на малки и големи кръвоносни съдове.

Понякога се появява хеморагична диатеза в резултат на анормална функция на тромбоцитите и тогава можем да наблюдаваме кървене от лигавиците или от стомашно-чревния тракт.

При лечението на този миелопролиферативен синдром могат да се използват лекарства, подобни на тези при лечението на истинска полицитемия.

Миелофиброза

Миелофиброзата е миелопролиферативен синдром, характеризиращ се с аплазия и фиброза на костния мозък, последвано от образуване на екстрамедуларна хематопоеза.

Симптомите на миелофиброза са подобни на тези при други миелопролиферативни синдроми, като спленомегалия, загуба на тегло, слабост, треска, кървене и склонност към инфекции.

мастоцитоза

Миелопролиферативният синдром, който е мастоцитоза, се основава на прекомерното производство на мастоцити, т.е. мастоцити. Това са клетки, които принадлежат към имунната система и участват, между другото, в алергични реакции или анафилактичен шок.

Следователно, симптомите на мастоцитоза ще бъдат подобни на тези, които се появяват в хода на анафилаксия, като задух, оток, копривна треска и други кожни промени, коремна болка или диария.

В зависимост от това къде се натрупват мастоцити, можем да правим разлика между кожна и системна мастоцитоза. При диагностицирането на този миелопролиферативен синдром, в допълнение към типичните лабораторни изследвания, се използва и биопсия на кожата или друг орган, засегнат от заболяването.

Хронична неутрофилна левкемия

Хроничната неутрофилна левкемия е миелопролиферативно заболяване, при което има прекомерна пролиферация на зрели неутрофили. Симптомите могат да включват, например, хепато- или спленомегалия, кървене в различна степен и често подагра. При лечението на този миелополиферативен синдром се използват лекарства като хидроксикарбамид, интерферон α или бусулфан.

Хронична миеломоноцитна левкемия

Този миелопролиферативен синдром се развива в резултат на хронична моноцитоза. Има два вида хронична миеломоноцитна левкемия, по-точно миелодиспластична и миелопролиферативна подтипове. Това миелопролиферативно разстройство се диагностицира по-често при мъжки пол.

Досимптомите на хронична миеломоноцитна левкемия са типични симптоми за повечето хематологични заболявания, както и симптоми, произтичащи от дефицит на отделни клетъчни линии, като бледа кожа, по-голяма чувствителност към инфекции и склонност към продължително кървене. Единственото лекарство за този миелопролиферативен синдром е трансплантация на костен мозък.

Категория:

Онкология