Фоликуларният лимфом принадлежи към групата на нискостепенните неходжкинови лимфоми. Обикновено не дава никакви симптоми за дълго време. Какво може да показва развитието на фоликуларен лимфом? Как се диагностицира и лекува? Каква е прогнозата?

Фоликуларен лимфом(FL) е добре диференцирана неоплазма, принадлежаща към групата на неходжкиновите лимфоми, известна още като неходжкинови лимфоми.

Рисковите фактори за развитие на фоликуларен лимфом досега не са известни

Произлиза от В лимфоцити, които са компонент на лимфната система, образувайки центрове за възпроизвеждане на лимфни възли.

Множество, неконтролируемо делене на неопластични клетки в лимфните възли води до образуване на тумори, чието идентифициране от пациента често е първият симптом на заболяването и причината за посещение при първичния лекар.

Лимфната тъкан се намира в цялото тяло, така че няма типично място на фоликуларен лимфом, но най-често се наблюдава в лимфните възли на шията, подмишниците и слабините.

Фоликуларният лимфом е нискостепенна неоплазма, обикновено се характеризира с бавен растеж и добра прогноза, в литературата се съобщава за спонтанни ремисии на заболяването.

Характерната особеност на това новообразувание е неговото продължително, безсимптомно протичане. Поради тази причина в повечето случаи заболяването се генерализира при диагностициране и засягане на костния мозък се среща при приблизително 60% от пациентите.

Фоликуларен лимфом: честота

Фоликуларният лимфом е рак, който представлява приблизително 20% от всички лимфоми и приблизително 70% от доброкачествените лимфоми с ниска динамика на развитие и бавна прогресия (така наречените индолентни лимфоми).

По отношение на разпространението, това е вторият най-описан лимфом в Европа, след дифузния голям В-клетъчен лимфом (DLBCL).

Малко по-често се диагностицира при жените, отколкото при мъжете. Почти винаги се среща при възрастни, най-често се наблюдава при хора на средна и напреднала възраст, средната възраст е 55-60 години.

Фоликуларен лимфом: Патогенеза

Фоликуларният лимфом е рак, произлязъл отпроменени В лимфоцити, които се намират в центровете на репродукция на лимфните възли.

При повечето пациенти цитогенетичната промяна или по-точно t (14,18) транслокацията е отговорна за развитието на заболяването, в резултат на което част от хромозома 18 се прехвърля в хромозома 14

В резултат на това се произвежда прекомерно количество антиапоптотичен протеин BCL2, което води до инхибиране на програмирана, физиологична клетъчна смърт и техния патологичен, неконтролиран растеж.

Трябва да се отбележи, че транслокацията t (14,18) може да се появи при някои хора физиологично и самото й откриване не е основа за диагностициране на фоликуларен лимфом, нито за въвеждане на специализирано лечение..

Фоликуларен лимфом: Симптоми

Чести симптоми при лимфома включват:

  • лимфаденопатия

Увеличаването на лимфните възли на шията и подмишниците е най-честият симптом на рак на лимфната система; уголемените възли са с диаметър над 2 см и се усещат от пациента като безболезнени подкожни възли или възли, над които кожата не е зачервена или възпалена, няма фистули.

Лимфните възли се плъзгат по кожата

Ситуацията се променя, когато се увеличат по-дълбоките лимфни възли, които не могат да се изследват през кожата.

Те могат да причинят натиск върху други органи и да причинят кашлица, недостиг на въздух, коремна болка, болки в гърба и гърдите и дори затруднено дишане.

Други органи на лимфната система, като далака, сливиците и по-рядко екстралимфни органи, като храносмилателния тракт или кожата, също могат да бъдат включени в неопластичния процес.

  • тъмни нощни изпотявания
  • треска без видима причина повече от 38oC, продължаваща поне 2 седмици
  • неволна загуба на тегло с повече от 10% за не повече от 6 месеца
  • умора
  • липса на апетит
  • анемия
  • инфекции, чести настинки и инфекции, които са трудни за лечение и се повтарят
  • кървене, екхимоза, кожни промени са причинени от намален брой тромбоцити; кървене от венци и кървене от носа са чести, както и повишена предразположеност към синини
  • спленомегалия, т.е. уголемяване на далака

Фоликуларен лимфом: диагноза и диагноза

Симптомите, съобщени от пациента, могат да доведат до съмнение за фоликуларен лимфом.

За диагностициране на заболяването е необходимо да се извършиспециализирани образни и лабораторни изследвания, но окончателната диагноза може да се постави само въз основа на хистопатологично и имунохистохимично изследване на лимфния възел.

Целият лимфен възел се събира за изследване в болнични условия, под местна или обща анестезия, след което се транспортира до лабораторията и се оценява от специалист патолог под микроскоп.

Моля, имайте предвид, че диагнозата не трябва да се прави въз основа на BAC (аспирационна биопсия с фина игла) изображение на лимфния възел, тъй като не може да се използва за оценка на тъканната структура на тумора.

Разрешено е само в изключителни ситуации, когато лезиите са на необичайно място и не е възможно да се съберат изцяло за изследване.

Освен това трябва да се извършват цитогенетични тестове, имунофенотипни тестове, както и флуоресцентни in situ хибридизационни (FISH) тестове, за да се прецени дали има типична t (14,18) транслокация.

Въз основа на типа и броя на клетките, които изграждат лимфния възел, лекарят диагностицира фоликуларен лимфом и го класифицира според хистопатологичния стадий: 1, 2, 3A или 3B.

При всеки пациент, диагностициран с болестта, трябва да се извърши следното:

  • миелограма и биопсия на костен мозък за потвърждаване или отхвърляне на разпространението на тумора в костния мозък
  • периферна кръвна картина с намазка
  • биохимични тестове за чернодробна и бъбречна функция
  • тестове за активност на лактат дехидрогеназа (LDH)
  • концентрации на бета2-микроглобулин, протеинограма

и много други лабораторни и образни тестове. Само след пълна диагностика и определяне на здравословното състояние на пациента е възможно да се започне специализирано лечение.

Фоликуларен лимфом: Етап

След хистопатологичното изследване на лимфния възел и диагностицирането на фоликуларен лимфом, лекарят трябва да определи стадия на неопластичното заболяване (стадиране). Необходимо е да се установи по-нататъшен план за лечение на пациента.

Системата, която позволява на лекаря да оцени степента на разпространение на фоликуларния лимфом е международната класификация според Ан Арбър.

Ние оценяваме броя на засегнатите групи лимфни възли и други органи на лимфната система, тяхното съотношение към диафрагмата, засягане на костния мозък и засягане на отдалечени органи.

Допълнителен параметър, който се взема предвид при определяне на тежестта на заболяването, е наличието на общи симптоми на заболяването, като нощниобилно изпотяване, треска над 38oC без видима причина за повече от 2 седмици и загуба на тегло с 10% за не повече от 6 месеца.

Когато лекарят установи наличието на горните симптоми, той добавя буквата "B" към римските цифри, описващи тежестта на заболяването от I до IV, ако няма общи симптоми, той добавя буквата " A".

Буквата "E" в класификацията на Ан Арбър обозначава фоликуларен лимфом, който има извънвъзлова локализация, т.е. заема орган или тъкани, различни от екстранодални възли.

Буквата "S" се добавя, когато далакът участва в неопластичния процес.

Етап на напредване на заболяванетоХарактеристики
IЗасягане само на една група лимфни възли или ограничено засягане на един орган или извънлимфно място (I E)
IIЗасягане на две или повече групи лимфни възли само от едната страна на диафрагмата или локализирано засягане на извънлимфното място с една или повече области на лимфни възли (II E)
IIIЗасягане на лимфните възли от двете страни на диафрагмата, може да бъде придружено от изземване на екстралимфното място (III E)
IVДифузно или дифузно засягане на един или повече извънлимфни органи
AОбщи симптоми липсват
BНалице са общи симптоми
SУчастие в неопластичния процес на далака

Международен прогностичен индекс на фоликуларен лимфом

Специфичният за фоликуларния лимфом международен прогностичен индекс (FLIPI) се използва за оценка на прогнозата на пациенти с фоликуларен лимфом.

Въз основа на следните 5 параметъра е възможно да се определи рискът от прогресия на заболяването след края на лечението и да се коригира броят на последващите посещения при лекуващия лекар.
FLIPI 1 → Обща прогноза за оцеляване

  • заемащи повече от 4 възлови местоположения
  • възраст на пациента над 60
  • повишена активност на лактат дехидрогеназата (LDH)
  • клиничен стадий III или IV заболяване според Ann Arbor
  • концентрация на хемоглобина под 12 g / dL
РИСКБрой факториБолен5-годишна обща преживяемост10 години цялостно оцеляване
Ниско0-136%91%71%
непряко237%78%51%
Висока>=3 27%53%36%

FLIPI 2 → прогноза за оцеляване без прогресия

  • лимфни възли над 6 см с размер
  • засягане на костния мозък
  • възраст на пациента над 60
  • бета2-микроглобулин над горната нормална граница
  • концентрация на хемоглобина под 12 g / dL
РИСКБрой факториБолен5-годишна обща преживяемост10 години цялостно оцеляване
Ниско0-120%91%80%
непряко253%69%51%
Висока>=3 27%51%19%

Фоликуларен лимфом: диференциация

Фоликуларният лимфом трябва да се диференцира от други неопластични заболявания на лимфната система, особено от други неходжкинови лимфоми от малки В лимфоцити. Особено внимание трябва да се обърне на:

  • хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)
  • мантийноклетъчен лимфом (MCL)
  • от В-клетъчен лимфом на маргиналната зона на далака (SMZL)
  • лимфоплазмоцитен лимфом (LPL)

Тези пролиферативни заболявания трябва да бъдат изключени преди поставянето на окончателна диагноза, тъй като имат сходни клинични симптоми.

Фоликуларен лимфом не трябва да се диагностицира без хистопатологично изследване на болната тъкан и имунохистохимия.

Фоликуларен лимфом: лечение и неговите странични ефекти

Лечението на фоликуларен лимфом трябва да бъде индивидуално съобразено с всеки пациент, в зависимост от хистопатологичната класификация на лимфома, клиничния стадий на заболяването, възрастта на пациента, здравословното състояние и наличието на съпътстващи заболявания.

Провежда се най-често в специализирани центрове, където лекарите специалисти подбират пациенти с подходящи схеми на лечение.

Основните цели на терапията са:

  • инхибиране на растежа на нови ракови клетки
  • унищожаване на ракови клетки
  • лечение на симптомите на заболяването
  • подобряване на качеството на живот на пациента

Методи за лечение на фоликуларен лимфом

  • НАБЛЮДЕНИЕ

Пациент, на когото е диагностициран тумор с малка маса, но който отсъстваОсвен това симптомите на заболяването като болка, треска, загуба на тегло или обилно нощно изпотяване често се наблюдават внимателно без никакво лечение.

Пациентите са под постоянната грижа на лекарите, а специализираната терапия се започва едва след появата на първите симптоми на заболяването или тяхното прогресиране. Целият процес на само наблюдение на пациент може да отнеме до 10 години.

Имаше случаи (5-25% от пациентите) на спонтанна регресия на фоликуларен лимфом с нисък стадий и ниско туморно натоварване.

Страничните ефекти на този метод на лечение включват нарастващия стрес на пациента, свързан с липсата на лекарства и нагласата за изчакване.

Много е важен разговорът между лекаря и пациента, по време на който пациентът има време и възможност да зададе всякакви въпроси, които го притесняват за болестта и терапията.

  • РАДИОТЕРАПИЯ

Лъчетерапията е метод на лечение, който инхибира растежа и унищожаването на раковите клетки с помощта на радиация.

При лечението на фоликуларен лимфом най-често се използва радикална телерадиотерапия на първоначално засегнатите области.

Това е техника, при която лъч на радиация се генерира от специално устройство, поставено на разстояние от тъканите и насочено към областта на тялото, където се намира туморът.

Съвременните устройства позволяват прецизно насочване на снопа лъчи към засегнатата област, което позволява защита на здрави съседни тъкани.

Страничните ефекти на тази терапия включват симптоми, свързани с облъчването на органи, засегнати от пролиферацията или съседни на тях, които не могат да бъдат защитени от радиация.

Кожата може да стане суха, отпусната и по-пигментирана, а на повърхността й често се появяват телеангиектазии или паякообразни вени.

Много рядкото усложнение на лечението е развитието на вторичен тумор в облъчените тъкани. Това трябва да се има предвид, когато се взема решение за този метод на лечение.

  • ХИМОТЕРАПИЯ

Химиотерапията е терапевтичен метод, който се състои в прилагане на специални лекарства на пациенти, т.нар. цитостатици, чиято задача е да унищожават, инхибират растежа и блокират деленето на неопластичните клетки.

Лекарствата се прилагат интравенозно, орално или интратекално, когато туморът се е разпространил в централната нервна система и е необходимо прилагане на химиотерапия в цереброспиналната течност.

Лекар специалист решава начина на приложение, вида и графика на химиотерапията, която ще се прилагапациент.

Терапията с множество лекарства е режим на лечение, при който няколко химиотерапевтични средства се използват едновременно.

Страничните ефекти на химиотерапията включват анемия, неразположение, главоболие, гадене и повръщане, треска, грипоподобни симптоми, язви в устата и гърлото, временна загуба на коса или слабост, кожни промени, диария, запек, нарушения на цикъла, както и проблеми с уринирането и дори промяна в цвета му.

Появата на страничните ефекти и тяхната интензивност зависят индивидуално от организма на всеки пациент, прилаганата терапия, режима на лечение и комбинацията от лекарства. Страничните ефекти се появяват по-често при терапия с множество лекарства, отколкото при монотерапия.

  • ОСНОВНИ СХЕМИ ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА ЛАМИНАРЕН лимфом

Схемите на лечение с използване на няколко химиотерапевтични средства се определят в зависимост от клиничното развитие на тумора според класификацията на Ann Arbor и прогностичния индекс FLIPI.

Терапията обикновено се състои от 2-4 или 6-8 цикъла на химиотерапия, прилагани на всеки 3-4 седмици.

  • CVP (циклофосфамид, винкристин, преднизон)
  • R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, преднизон)
  • CHVP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизон)
  • R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизон)
  • ИМУНОТЕРАПИЯ

Радиоимунотерапия, т.е. лечение с моноклонално антитяло, към което е прикрепено радиоактивно вещество.

Това е специализирано лекарство, което след разпознаване на антигени върху раковите клетки освобождава радиоактивно вещество и по този начин унищожава раковите клетки.

Антителата, използвани при лечението на фоликуларен лимфом, са ритуксимаб, както и радиомаркирани антитела като 90Y-ibritumomab tiuxetan и натриев йодид-131 tositumomab.

  • ХИРУРГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ

Туморите на лимфната система рядко покриват една област от тялото, така че хирургичното лечение се случва в изключителни ситуации, това не е типичен метод за лечение на лимфоми, а солидни тумори.

  • ТРАНСПЛАНТ НА ​​СТВОЛОВИ КЛЕТКИ

Трансплантацията на стволови клетки е метод на лечение с много странични ефекти и поради това не се използва рутинно. Състои се в събиране на собствени стволови клетки на пациента (автоприсадка, автографт) или от специално подбран донор (алотрансплант, трансплантацияалогенни) и имплантирани обратно след химиотерапия с високи дози, която е предназначена да унищожи раковите клетки. Стволовите клетки се въвеждат в тялото на пациента чрез интравенозна инфузия.

  • СЛЕД ЛЕЧЕНИЕ

Пациент, който е претърпял лечение на фоликуларен лимфом, трябва да поддържа постоянен контакт с лекуващия хематолог и да докладва за планираните последващи посещения.

Медицинската история на пациента и физическият преглед, както и лабораторните изследвания трябва да се извършват на всеки 3-6 месеца след завършване на терапията, а след това на всеки 1 година или по-често, когато лекарят на пациента прецени за необходимо.

Образни тестове, като компютърна томография, не трябва да се извършват при всяко медицинско посещение поради високите дози на вредните рентгенови лъчи.

Достатъчно е, ако се пускат в експлоатация на всеки 6 месеца през първите 2 години, а след това веднъж годишно.

Чести медицински прегледи и задълбочена диагностика на пациентите позволяват ранно откриване на рецидив на заболяването и повторно започване на лечението.

Фоликуларен лимфом: рецидив

Рецидивираща болест означава повторна поява на ракови клетки в тялото на пациента.

За да определите дали фоликуларният лимфом се е развил в агресивна форма, вземете отново лимфния възел за хистопатологично изследване.

Режимът на лечение на пациент с рецидивиращо неопластично заболяване зависи до голяма степен от здравословното му състояние и ефективността на използваните преди това лечебни методи.

При лечението на рецидивиращо заболяване най-често се използват имунохимиотерапия, монотерапия с ритуксимаб и химиотерапия с високи дози с трансплантация на собствени стволови клетки на пациента.

Не забравяйте да извършите образни изследвания по време на лечението и да оцените отговора на лечението с помощта на компютърна томография (CT), магнитен резонанс (MRI) или позитронно-емисионна томография (PET).

PET изследването е специализирана образна техника, която използва радиация, произведена в тъканите на пациента със болни заболявания, след предварително интравенозно приложение на радиофармацевтик.

Най-често срещаната е 18F флуородезоксиглюкоза (FDG), която съдържа радиоактивния изотоп на флуора.

Тъй като метаболизмът на белязаната глюкоза в неопластичните тъкани е идентичен с този на нормалната глюкоза и много по-интензивен, отколкото в здравите тъкани, е възможно да се локализират областите в тялото на пациента, където протичат неопластични процеси.

Фоликуларен лимфом: прогноза

Фоликуларният лимфом е бавно прогресираща, нискостепенна и обикновено с добра прогноза неоплазма на лимфната система.

Характерна особеност е много години, разбира се, пациентът може да живее около 10 години без лечение, когато лимфомът не причинява никакви симптоми и се диагностицира в ранен стадий на клинично развитие.

При 15% от пациентите прогресията на заболяването настъпва много бързо, само около 2 години минават от диагнозата рак до смъртта.

Международният прогностичен индекс на фоликуларен лимфом FLIPI1 и FLIPI2 се използва за оценка на прогнозата на пациенти с фоликуларен лимфом, като и двата са разгледани по-подробно по-горе.

Категория:

Онкология