Косматноклетъчната левкемия (HCL) е рядък тип хронична лимфоцитна левкемия. Няма лек за левкемия с космати клетки, но настоящите лечения могат да доведат до години на ремисия. Какви са причините и симптомите на косматноклетъчната левкемия? Как се лекува и каква е прогнозата?

Косматноклетъчна левкемия(Левкемия с космати клетки - HCL) е рядко заболяване, което е доста "доброкачествена" неопластична хиперплазия от B-линия на лимфната система. Той представлява 2 процента от всички левкемии и 8 процента от хроничните лимфопролиферативни заболявания.

Косметоклетъчната левкемия дължи името си на клетките, открити в периферната кръв.

Това са големи лимфоидни клетки с овално или бъбрековидно, по-рядко кръгло ядро, с едно или повече нуклеоли и ресничеста, назъбена цитоплазма, която им придава характерен "космат" вид.

Въз основа на микроскопско наблюдение, американските изследователи Робърт Шрек и Уилям Дж. Донъли през 1966 г. предложиха този подтип на левкемия да бъде обозначен като "космата клетка".

При левкемия с космати клетки тези "космати клетки" (ракови В-лимфоцити) се натрупват в далака и костния мозък, нарушавайки производството на нормални бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити.

Косматоклетъчна левкемия: причинява

Както при повечето левкемии и лимфоми, етиологията на това заболяване е неизвестна. Досега не са идентифицирани генетични или екологични фактори, отговорни за неговото възникване и развитие.

На 23 януари 2003 г. Американският институт по медицина (IOM) публикува доклад, озаглавен "Ветерани и агент Orange", който показва, че има "достатъчно документирана връзка" между експозицията на хербициди и последващото развитие на хронични лимфоцити левкемии тип B (включително HCL) и лимфоми като цяло.

Основата за изследвания в тази посока беше лошото здравословно състояние на много ветерани, които някога са служили във Виетнам, които тогава са били в контакт с хербициди.

Следните са фактори, които могат да увеличат вероятността ви от развитие на хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ), включително косматоклетъчна левкемия (HCL):

  • възраст:средна или по-възрастна (повишена вероятност за поява, особено в напреднала възраст
  • пол: мъжете се разболяват четири пъти по-често
  • порода: бяла
  • хронична лимфоцитна левкемия или рак на лимфната система от фамилна анамнеза
  • души, които имат роднини, които са евреи от Източна Европа

Косматоклетъчна левкемия: симптоми

  • 85-90 процента от пациентите имат спленомегалия, т.е. уголемяване на далака, като при 25 процента от тях достига много голям размер - дори 7,5 кг!
  • коремен дискомфорт с усещане за прекомерна пълнота и болки в левия хипохондриум в резултат на значителна спленомегалия
  • постен и фиброзен костен мозък
  • тенденция към кървене при приблизително 25 процента от пациентите поради тромбоцитопения
  • лесно се уморявам
  • отслабвам
  • замаяност
  • обикновено няма придружаваща лимфаденопатия - увеличени лимфни възли
  • повтарящи се неутропенични инфекции (хематологично състояние, включващо нисък брой неутрофили) в 30 процента, някои с инфекции, причинени от атипични микроорганизми
  • хепатомегалия (увеличен черен дроб) при 30-40 процента от пациентите

Косматоклетъчна левкемия: диагноза

  • периферна кръвна картина с ръчно намазка:

влошаваща се хипохромна анемия с анизоцитоза и пойкилоцитоза - хемоглобин<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • цитохимични тестове:

95% положителна реакция на киселинна фосфатаза, устойчива на тартарат

  • имунофенотипиране:

Миелофиброза и други нискостепенни лимфоми трябва да бъдат включени в диференциалната диагноза!

типично: CD11c, CD25, CD103 и HC2 положителен, което диференцира HCL и други хронични лимфопролиферативни заболявания, аспирацията на костен мозък често е невъзможна - "суха биопсия" поради повишена фиброза

  • трепанобиопсия:

разкрива фокални или дифузни HCL инфилтрати, където клетките имат характерен цитоплазмен "ореол". Диагнозата се потвърждава от имуноцитохимия с анти-CD20 / DBA-44 и анти-TRAP

  • CT (компютърна томография) на корема открива увеличени лимфни възли (15-20 процента от пациентите)

Косматоклетъчна левкемия: лечение

Болестта прогресира много бавно, понякога изобщо. Поради тази причина при някои пациенти, често по-възрастни, със или без минимална спленомегалия и цитопения, курсът може да се наблюдава само.

При повечето пациенти обаче това се случва в даден моментнеобходимостта от лечение. Лечение е необходимо, когато концентрацията на хемоглобина е под 6,21 mmol/l, неутропения под 1,0 x 109/l, тромбоцитопения под 100 x 109/l, изразена спленомегалия, повтарящи се инфекции, напредване извън възлите, автоимунни усложнения, тежка или прогресираща левкемия. Интересното е, че ранното започване на терапията не увеличава значително шансовете на пациента за удължаване на периода на ремисия. Обърнете внимание, че няма лечение за косматоклетъчна левкемия, но текущите лечения могат да доведат до ремисия в продължение на години.
• Поддържащо лечение: особено важно в ранните етапи на лечението, когато цитопенията се увеличава, е незабавното лечение на инфекцията. Обърнете специално внимание на повишения риск от атипични гъбични инфекции.

• Спленектомията (отстраняване на далака) е показана при тежка спленомегалия и е полезна при лечението на тежка панцитопения при пациенти с минимална костномозъчна инфилтрация. Лечението с лекарства трябва да се избягва в продължение на 6 месеца след спленектомия.

• Пуриновите аналози са общоприети в терапията от първа линия. Изисква профилактика на инфекции с P. carini и облъчване на кръвни продукти.

• Болус дезоксикомфомицин на всеки 1-2 седмици за максимален отговор плюс два цикъла. Преди започване трябва да се провери креатининовия клирънс. 75 процента от тях преминават в пълна ремисия.

• Инфузията на кладрибин за 7 дни дава сравним шанс за ремисия, но може да бъде по-малко трайна.

• INF-алфа.

• G-CSF полезен при пациенти с дълбока неутропения Лечението трябва да се наблюдава чрез трепанобиопсия с CD20 / BDA-44 и TRAP оцветяване.

Струва си да се знае

Косматоклетъчна левкемия: прогноза

Няма класификация на тежестта на заболяването. Отговорът на лечението е може би най-добрият прогностичен фактор. Повишената абдоминална лимфаденопатия при диагностициране корелира с лош отговор на лечение от първа линия.

Косматноклетъчната левкемия позволява на 95 процента от пациентите да оцелеят в продължение на 5 години. Някои хора могат да постигнат дългосрочна ремисия със съвременно лечение. За други, внимателното лечение на рецидивирала (прогресираща) болест може да доведе до продължителна преживяемост с добро качество. Ако ремисия се постигне за повече от 5 години, тогава е вероятно по-нататъшна ремисия със същото лекарство.

Категория:

Онкология