Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Макроглобулинемията на Валденстрьом е лимфоплазмоцитен лимфом, т.е. рак, който произхожда от лимфната система. Заболяването предотвратява производството на достатъчен брой нормални кръвни клетки, което води, наред с други неща, в намаляване на имунитета. Какви са причините и другите симптоми на макроглобулинемията на Валденстрьом? Какво е лечението на този рак и каква е прогнозата?

Макроглобулинемията на Валденстрьом(макроглобулинемията на Валденстрьом) е лимфоплазмоцитен лимфом, принадлежащ към групата на неходжкиновите неходжкинови лимфоми.

Лимфната система се състои, наред с другото, от от В лимфоцити от кръвни клетки, които се борят с инфекцията. Някои от тях се превръщат в плазмени клетки.

Те произвеждат антитела, които помагат в борбата с инфекцията. От своя страна тези антитела са направени от вид протеин, наречен имуноглобулин.

Същността на макроглобулинемията на Валденстрьом е неконтролираната пролиферация на В-клетъчни лимфоцити. По време на тяхната трансформация не се образуват нормални плазмени клетки, а ракови клетки, наречени лимфоплазмоцитни клетки.

Те свръхпродуцират анормалния IgM моноклонален протеин в костния мозък, лимфните възли и далака. Производството на IgM протеин обикновено води до намаляване на количеството произведени остатъчни антитела, което води до намаляване на имунитета.

IgM протеинът може също да доведе до отлагане на протеин в органите, което ги кара да станат дисфункционални и в костната тъкан, което води до остеопороза. Протеин от клас Ig може също да доведе до намаляване на производството на кръвни клетки и по този начин - анемия.

Макроглобулинемия на Валденстрьом - причини и рискови фактори

Причините за заболяването са неизвестни, въпреки че фамилната му анамнеза при близнаци предполага участието на генетични фактори. Известно е, че рискът от развитие на заболяването се увеличава при пациенти с хепатит С.

Waldenstrom макроглобулинемия - симптоми

Симптомите на заболяването се появяват, когато лимфомните клетки запълват костния мозък и го спират да произвежда достатъчно и нормални кръвни клетки. Те включват:

  • слабост и умора
  • бледа кожа (както при анемия)
  • повтарящо се кървене от носа и венците
  • склонност към образуване на синини
  • треска
  • нощно изпотяване
  • загуба на тегло
  • болка в костите
  • повтарящи се инфекции

U приблизително 15 процента болни хора развиват неврологични симптоми като зрителни нарушения, главоболие, загуба на слуха или чувство за ориентация.

Може също да изпитате проблеми с баланса, усещане за изтръпване и мускулна слабост (особено в краката) от увреждане на нервите, причинено от анормални протеини.

Въпреки това, най-характерните симптоми, които се появяват в 50% от болните хора са увеличени лимфни възли, увеличен черен дроб и увеличен далак.

Макроглобулинемия на Валденстрьом - диагноза

Диагнозата се прави въз основа на:

  • кръвни тестове (тест за функция на тромбоцитите, наличие на моноклонален IgM протеин)
  • костен мозък (проби от костен мозък обикновено се събират от тазобедрената кост)
  • цитонамазки
  • тестове за урина (наличие на протеин на Бенс Джоунс).

Лекарят може също да назначи компютърно томографско сканиране, което ви позволява да разберете дали заболяването се е разпространило в лимфните възли и други органи, като черния дроб.

Макроглобулинемия на Валденстрьом - лечение

Макроглобулинемията на Waldenstrom обикновено се развива бавно, така че в ранните етапи на нейното развитие, когато симптомите все още не са се появили, не е необходимо да се започва лечение.

В други случаи терапията включва химиотерапия, т.е. противоракови лекарства, и плазмен обмен или кръвопреливане.

Макроглобулинемия на Валденстрьом - прогноза

Макроглобулинемията на Валденстрьом обикновено има дълъг и бавно прогресиращ ход, но при някои пациенти е бърз и тогава прогнозата е лоша.

Средното време на оцеляване от диагнозата се оценява на 6 години.

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Онкология