Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Хроничната миеломонозна левкемия (CMML) е рядко, хронично неопластично заболяване на хемопоетичната система. Принадлежи към припокриващите се синдроми на миелодиспластичния-миелопролиферативния синдром. Какви са причините и симптомите на CMML и как се лекува?

Хроничната миеломонозна левкемия (CMML) се среща главно при възрастни мъже. Много по-често се диагностицира при мъжете, отколкото при жените (2: 1), а средната възраст на диагнозата е 65-75 години. Според литературата всяка година има 0,6-0,7 / 100 000 нови случая на CMML.

Рисковите фактори за развитие на хронична миеломоноцитна левкемия все още не са известни.

Типична нейна характеристика е пролиферацията на моноцитни клетки в периферната кръв и костния мозък и дисплазия на една или повече клетъчни линии на хематопоетичната система.

Поради тази причина Световната здравна организация (СЗО) включва хроничната миеломоноцитна левкемия сред така наречените припокриващи се синдроми на миелодиспластично-миелопролиферативния синдром.

Характерна особеност в клиничната картина на заболяването е наличието на моноцитоза, тоест повишен брой моноцити в периферната кръв.

Поради неефективна хематопоеза, свързана с дисплазия на костномозъчни клетки и нейната фиброза, пациентите също често страдат от анемия и тромбоцитопения.

Хронична миеломоноцитна левкемия: Симптоми

Хроничната миеломоноцитна левкемия може да бъде асимптоматична за дълго време.

Пациентите най-често посещават кабинета на семейния си лекар поради загуба на тегло, хронична умора, задух, сърцебиене, както и кожни промени и кървене от носа или венците.

Основният тест, който дава възможност да се подозира неопластично заболяване, е пълната кръвна картина, която трябва да се направи на всеки пациент с горните симптоми.

Трябва да се помни обаче, че резултатите от кръвната картина не са достатъчни за диагностициране на неопластично заболяване, а са само въведение в допълнителна специализирана диагностика.

Симптомипредставени от пациентите най-често са резултат от намален брой морфотични елементи в кръвта: еритроцити, неутрофилни гранулоцити (неутроцити) и тромбоцити.

Общите симптоми на хронична миеломоноцитна левкемия включват:

  • неволна загуба на тегло за сравнително кратък период от време
  • липса на апетит
  • хронична умора, слабост, сънливост, задух, лесна умора, намалена поносимост към упражнения, сърцебиене, бледа кожа - това са типични симптоми, представени от пациент с анемия, т.е. твърде ниско ниво на хемоглобин в кръвта. Нормата за мъжкия пол е стойността на хемоглобина в рамките на 14-18 g%, а за женския пол 11,5-15,5 g%.
  • инфекции, чести настинки и инфекции, които са трудни за лечение и се повтарят - резултат от неутропения, т.е. намален брой неутроцити в периферната кръв. Това са неутрофили, принадлежащи към левкоцитите (белите кръвни клетки). Тези клетки играят имунна функция в нашето тяло, предотвратяват възпалението и унищожават патогените чрез фагоцитоза.
  • кървене от носа, ушите, венците, лесно посиняване, петехии по кожата - са типичен симптом на хеморагична диатеза, те показват тромбоцитопения, тоест намален брой тромбоцити в периферната кръвна плазма. Нормалният брой тромбоцити се счита за 150-440 хиляди / mm3 кръв.
  • гингивален растеж
  • тъмни нощни изпотявания
  • треска и субфебрилна треска без видима причина
  • хепатомегалия или уголемяване на черния дроб, което е осезаемо при преглед на корема в проекцията на десния хипохондриум
  • спленомегалия, т.е. уголемяване на далака, което се палпира при преглед на корема в проекцията на левия хипохондриум; може да причини болка в левия епигастриален регион
  • лимфаденопатия, т.е. уголемяване на периферните лимфни възли. Пациентът може да почувства безболезнени, твърди бучки, плъзгащи се по кожата, най-често разположени около врата, подмишниците и слабините

Хронична миеломоноцитна левкемия: морфологични типове

Понастоящем литературата описва два вида хронична миеломоноцитна левкемия, CMML тип 1 (т.е. левкемия тип миелодиспластичен синдром) и CMML тип 2 (т.е. левкемия тип миелопролиферативен синдром).

Критерии за разпознаване на CMML тип 1

  • левкоцитоза на периферната кръв по-малко от 13 000 / mm3 кръв
  • Процентът на бластните клетки в периферната кръв е по-нисък от 5%
  • процентът на бластните клетки в костния мозък е по-нисъкот 10%

Критерии за разпознаване на CMML тип 2

  • периферна кръвна левкоцитоза над 13 000 / mm3 кръв
  • процентът на взривове в периферната кръв е 5-19%
  • процентът на бластните клетки в костния мозък е 10-19% или наличието на Auera (това са пръчици, видими в цитоплазмата на бластните клетки след специализирано оцветяване на тъканния препарат) с броя на бластните клетки в кръвта или костния мозък по-малко от 20%
  • уголемяването на далака е често срещано

Хронична миеломоноцитна левкемия: изследване и диагностика

Диагностични критерии за хронична миеломоноцитна левкемия според Световната здравна организация (СЗО):

  • Моноцитоза в периферната кръв. Броят на моноцитите надвишава 1000 клетки / микролитър кръв
  • Липсваща филаделфийска хромозома (Ph хромозома), която се образува в резултат на транслокация между хромозоми 9 и 22, t (9,22) и по този начин липсата на слят ген BCR-Abl1, който е резултат на тази мутация.
  • Съдържанието на бласти (обикновено наричани бласти) в костния мозък е по-малко от 20%, а в периферната кръв повече от 5%. Това са незрели стволови клетки, от които в зависимост от вида им се развиват различни хемопоетични клетки в костния мозък.
    За да се определи наличието и количеството на тези клетки в костния мозък и/или периферната кръв, трябва да се извърши микроскопско изследване на събрания тъканен материал.
    За установяване на диагнозата лекарят назначава периферна кръвна картина с намазка (физиологично бластни клетки, при здрави хора, не се откриват в периферната кръв), както и хистопатологично изследване на костния мозък.
    За да се вземе костен мозък за изследване, е необходимо да се извърши аспирационна биопсия на костен мозък или перкутанна биопсия на костен мозък, т.е. инвазивни процедури, извършвани в болнични условия.
    BAC (аспирационна биопсия с фина игла) включва събиране на костния мозък с помощта на специализирана игла със спринцовка. Перкутанната биопсия на костен мозък включва вземане на костен фрагмент заедно с костния мозък с дебела остра игла след предварителна кожна анестезия.
    Най-често костният мозък се събира от една от илиачните кости (те образуват таза заедно с пубисната, седалищната и сакралната кости), и по-точно от задната горна илиачна кост и от гръдната кост.
    Методът на избор е аспирация на костен мозък с тънка игла, но в някои случаи този метод не предоставя материал за изследване поради фиброза на костния мозък (при 30% от пациентите, страдащи отхронична миеломоноцитна левкемия). След това трябва да се направи перкутанна биопсия на костен мозък
  • Дисплазия, т.е. нарушения на диференциацията, съзряването и структурата на една или повече хемопоетични клетъчни линии, от които в резултат на много трансформации се отделят червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити (базофили - базофили, еозинофили, еозинофили, неутрофили - неутрофили) се образуват и лимфоцити). Това води до анемия, хеморагична диатеза и повишена чувствителност към инфекции и намален имунитет.

Хронична миеломоноцитна левкемия: диференциация

Тъй като хроничната миеломоноцитна левкемия няма типични клинични симптоми и няма типични генетични аномалии, е необходимо да се разграничи от други злокачествени заболявания на костния мозък.

Специално внимание трябва да се обърне на:

  • хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
  • Атипична хронична миелоидна левкемия (aCML)
  • остра моноцитна левкемия
  • реактивна моноцитоза

За да не се допусне грешка и да се постави точна диагноза, е необходимо да се извършат много специализирани лабораторни и хистопатологични изследвания с помощта на цитохимично и имунохистохимично оцветяване, както и поточна цитометрия.

Обърнете внимание на диференциацията на моноцитозата, т.е. повишено количество моноцити в периферната кръв, което може да е резултат от наличието на бактериални, вирусни, гъбични инфекции, системни заболявания на съединителната тъкан, цироза или саркоидоза. Моноцитоза също често се наблюдава при хора, приемащи глюкокортикостероиди, и дори при бременни жени.

Хронична миеломоноцитна левкемия: Лечение

Трансплантацията на костен мозък е най-известната и според литературата осигурява най-добри резултати.

Алогенетична хематопоетична трансплантация на стенови клетки (HSCY) включва стволови клетки, събрани от донор. Счита се за най-ефективния метод за лечение на хронична миеломоноцитна левкемия.

Друг терапевтичен метод е използването на хипометилиращи лекарства (напр. азацитидин и децитабин) и цитостатици (например хидроксиурея, етопозид).

Възможно е също да се използва симптоматично лечение или нагласата на изчакване при CMML терапия, ако заболяването е асимптоматично.

Хронична миеломоноцитна левкемия:проследяване след лечението

Пациентите, претърпели фармакологично лечение и трансплантация на костен мозък, трябва да останат под наблюдението на лекуващия хематолог и да се подлагат на периодични лабораторни изследвания за диагностициране на възможен рецидив или прогресия на заболяването възможно най-рано.

Хронична миеломоноцитна левкемия: прогноза

Прогнозата за хронична миеломоноцитна левкемия е лоша. Средната продължителност на преживяемостта на пациентите варира между 1,5-3 години от момента на поставяне на диагнозата. Трябва да се отбележи, че CMML може да прогресира до остра миелоидна левкемия (AML).

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Онкология