Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Синдромът на Lennox-Gastaut е епилептичен синдром, който обикновено започва в детството и се свързва не само с епилептични припадъци, но и с интелектуални разстройства. Синдромът на Lennox-Gastaut за съжаление е сериозно заболяване, чието лечение често е свързано с различни трудности. Какво причинява това заболяване и какви са възможностите за лечение?

Синдром на Lennox-Gastaut(съкратеноLGS , получено от английското имеСиндром на Lennox-Gastaut) е един от видовете детска епилепсия. Първите симптоми на заболяването могат да се появят при деца от всички възрасти, но най-често заболяването започва на възраст между 2 и 6 години. Синдромът на Lennox-Gastaut може да засегне деца и от двата пола, но момчетата са около два пъти по-склонни да страдат от него. Според статистиката LGS представлява до 4% от всички епилепсии при деца.

Синдром на Lennox-Gastaut: причинява

Като цяло има два вида синдром на Ленъкс-Гасто. Първият понякога се нарича първичен или идиопатичен - LGS се определя като такъв, когато не е възможно да се открие причината за заболяването при дете. Много по-честа, представляваща до 80% от всички случаи на синдрома на Lennox-Gastaut, е вторичната форма, т.е. тази, при която пациентът може да открие някои неврологични аномалии. В такава ситуация причините за синдрома на Lennox-Gastaut могат да бъдат:

  • енцефалопатия
  • туберозна склероза
  • Вродени метаболитни заболявания, които увреждат нервните клетки
  • енцефалит или менингит
  • увреждане на мозъка, свързано с исхемия или хипоксия (напр. тези, настъпили по време на раждане)
  • токсоплазмоза
  • наранявания на главата (особено тези, при които са увредени челните лобове на мозъка)

По някакъв, не напълно известен начин, друг синдром на детската епилепсия се свързва със синдрома на Lennox-Gastaut - синдром на Уест. Оказва се, че синдромът на Уест предхожда развитието на синдрома на Lennox-Gastaut при до 40% от всички пациенти с LGS.

Синдром на Lennox-Gastaut: симптоми

За синдрома на Ленъкс-Гасто, триадата от проблеми, която представляват, е най-характернатаИзключително чести припадъци, различна степен на интелектуални нарушения и ЕЕГ отклонения, типични за LGS.Обхватът на възможните типове припадъци при пациенти с LGS е може би най-големият от всички други епилептични синдроми. Най-често в хода на синдрома на Lennox-Gastaut има тонични припадъци, които са склонни да се появяват особено през нощта. Вторият най-чест тип гърчове при LGS са миоклоничните припадъци, които са склонни да се появят, особено когато пациентът с LGS е преуморен. Други припадъци в хода на синдрома на Lennox-Gastaut са:

  • атоничен
  • фокусни точки
  • частично сгънат
  • необичайни отсъствия
  • тонично-клонично

Значителна трудност в случая на синдрома на Lennox-Gestaut е колко често детето може да получи епилептични припадъци - в хода на индивида те могат да се появят до 100 пъти на ден. Рискът от епилептичен статус също е доста висок при пациенти с LGS - според статистиката се среща дори при половината от пациентите със синдром на Lennox-Gastaut. Интелектуалните нарушения при деца със синдром на Lennox-Gastaut варират по тежест. Предимно се причиняват от чести гърчове – при деца, страдащи от LGS, гърчовете се появяват много пъти на ден. Последствията от подобно явление са нарушения на психомоторното развитие, нарушения на говора, поведенчески разстройства или проблеми със социалното функциониране.

Синдром на Lennox-Gastaut: диагноза

Електроенцефалографията (ЕЕГ), извършвана както в покой, така и по време на сън, играе ключова роля в диагностицирането на синдрома на Lennox-Gastaut. Най-често срещаното отклонение, установено в това изследване, е забавяне на основната активност на мозъчните вълни, както и пароксизмални изхвърляния на неправилни бавни вълни и поява на синдроми на шипова вълна с честота 2-2,5 Hz. Ако детето има подозрение за с LGS се извършват и други тестове, главно образни тестове. Магнитно-резонансната томография на главата или компютърната томография на главата се използват за търсене на потенциална причина за синдрома на Lennox-Gastaut - благодарение на такива изследвания е възможно да се открият, например, исхемични огнища в мозъка на детето.

Синдром на Lennox-Gastaut: лечение

Фармакотерапията е основата на лечението на синдрома на Ленъкс-Гасто. Лекарствата от първа линия при лечението на заболяването включват:

  • руфинамид
  • walproiniany
  • бензодиазепини (особеноклоназепам, нитразепам и клобазам)
  • felbamat

Други лекарства, които също се използват за лечение на синдрома на Lennox-Gastaut са:

  • топирамат
  • zonisamid
  • lamotrygina

Не е необичайно да се постигне подобрение на синдрома на Lennox-Gastaut чрез терапия с единични лекарства, следователно при различни пациенти могат да се използват различни комбинации от антиепилептични лекарства. Като цяло LGS принадлежи към групата на резистентната към лекарства епилепсия и следователно понякога се прилага при пациенти с ефекти, различни от фармакотерапията. Промените в диетата могат да бъдат полезни при някои пациенти с рефрактерна епилепсия, включително тези със синдром на Lennox-Gastaut. Особено внимание се обръща на кетогенната диета, при която трябва да се консумират големи количества мастни съединения с едновременно ограничаване на протеиновите вещества и въглехидратите. Кетогенната диета всъщност може да помогне на пациентите с LGS, но никога не трябва да се използва самостоятелно - винаги трябва да се прави само след консултация с лекар и да бъде под Вашите постоянни грижи, като поддържате тази диета. когато състоянието на пациента не се подобрява от други методи, може да се използва хирургично лечение. Най-честите процедури, извършвани в този случай, са имплантирането на стимулатор на блуждаещия нерв и операцията, включваща разрязване на комисурата на големия мозък (наречена калозотомия).

Синдром на Lennox-Gastaut: прогноза

Прогнозата за LGS е доста лоша. Дори повече от 3/4 от пациентите с това устройство, въпреки многогодишно лечение, може да не са в състояние да живеят самостоятелно в зряла възраст и може да се нуждаят от грижи от други хора. Прогнозата е по-лоша, напр. тези, при които LGS е предшестван от синдрома на Уест или чието заболяване е започнало рано. Прогнозата също е по-лоша, колкото по-често пациентът получава гърчове. Синдромът на Lennox-Gastaut също крие риск от наранявания - различни видове злополуки се случват сред пациентите с този епилептичен синдром много по-често, отколкото в общата популация.

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Неврология