Синдромът на Moschcowitz или тромботична тромбоцитопенична пурпура е непосредствено животозастрашаващо състояние и 90 процента от него, ако не се лекува. случаи водят до смърт. Синдромът на Moschcowitz е изложен на риск, наред с други, хора, страдащи от автоимунни заболявания (например лупус) и бременни жени. Какви са причините и симптомите на тромбоцитопеничната пурпура? Какво е лечението?

Синдром на Moschcowitz , илитромботична тромбоцитопенична пурпура(тромботична тромбоцитопенична пурпура - TTP) принадлежи към групата на тромбоцитопеничните разстройства. В хода на TTP тромбоцитите се слепват и като следствие се образуват разпръснати кръвни съсиреци в малки съдове (в малки артерии и капиляри). Кръвните съсиреци, които блокират съдовете, нарушават притока на кръв към различни органи, което води до хипоксия и неуспех.

Средно 40 от 100 000 души страдат от синдром на Moschcowitz годишно.

Освен това наличието на кръвни съсиреци уврежда преминаващите през тях еритроцити, което води до микроангиопатична хемолитична анемия. От своя страна се развива тромбоцитопения (тромбоцитопения), тъй като тромбоцитите се използват за образуване на съсиреци. По този начин, синдромът на Moschcowitz е едно от малкото състояния, при които тромбоцитопенията е свързана с образуването на кръвни съсиреци.

Синдром на Moschcowitz (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - причинява

Причината за тромботична тромбоцитопенична пурпура може да е увреждане на съдовия ендотел, но най-често това е дефицит (и следователно - намалена активност) на ензима ADAMTS13, който е отговорен за разграждането на мултимерите на фактора на фон Вилебранд - един от коагулационните фактори. В резултат на това в кръвта се появяват изключително големи мултимери на фактора на фон Вилебранд, които показват повишена способност да се свързват с тромбоцитите и да образуват тромбоцитни агрегати и допълнителни съсиреци.

IgG автоантитела срещу този ензим може да са отговорни за дефицита на ензима ADAMTS13. Наблюдава се тяхното присъствие:

  • в хода на автоимунни заболявания (например системен лупус еритематозус - развива се в 1-4% от случаите);
  • след бактериални инфекции ивирусен;
  • след лечение с тиенопиридинови производни: тиклопидин и клопидогрел;
  • при дисеминирано неопластично заболяване;
  • след алогенна трансплантация на костен мозък;

Освен това бременните жени са изложени на риск от развитие на TTP при грип.

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура може също да бъде причинена от наследствен дефицит на ензима ADAMTS-13 (известен още катосиндром на Upshaw-Schulman ).

Синдром на Moschcowitz (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - симптоми

В случай на синдром на Moschcowitz изведнъж се появява следното:

  • симптоми на хипоксия и увреждане на централната нервна система (проявяващи се в 60-88% от случаите) - главоболие, промени в поведението, зрително и слухово увреждане, в екстремни случаи - кома;
  • бъбречна дисфункция (18-76% от случаите);

Въпреки това симптомите на хипоксия и увреждане (в резултат на нарушена циркулация в капилярите) могат да засегнат всеки орган, например сърцето (миокардна исхемия), панкреас или надбъбречни жлези.

  • треска (22-86% от случаите);
  • жълтеница, уголемяване на далака и черния дроб (46% от случаите);

Синдром на Moschcowitz (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - диагноза

Диагнозата се поставя от резултатите от кръвен тест. По време на диагностицирането трябва да се изключат други заболявания, като: синдром на остра интраваскуларна коагулация, антифосфолипиден синдром, автоимунно разрушаване на тромбоцитите и еритроцитите (синдром на Evans) и хемолитично-уремичен синдром (HUS).

Синдром на Moschcowitz (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - лечение

При пациенти с тромботична тромбоцитопенична пурпура се използваплазмафереза ​​ , т.е. плазмен обмен. Процедурата включва разделяне на плазмата в кръвни клетки и нейното отстраняване заедно с нежелани компоненти (в този случай заедно с антитела, блокиращи активността на ензима ADAMTS13 и излишък от мултимери на фактора на фон Вилебранд).

Плазменият обмен значително увеличава шанса за оцеляване - 70-90 процента. Симптомите на TTP регресират.

След това отстранената плазма се заменя с прясно замразена плазма, разтвор на албумин и/или кристалоиди или колоиди. В допълнение, при синдрома на Moschcowitz действието на плазмаферезата се състои не само в обмена на плазма, но и в попълването на липсващите плазмени компоненти - пациентът получава активния ензим ADAMTS13, който предотвратява образуването на тромбоцитни съсиреци. Обикновено 3-4 литра плазма се сменят всеки ден, докато симптомите на заболяването изчезнат (въпреки че някои източници казват, че

Обикновенокортикостероидите се прилагат паралелно (ефективността им не е оценена в клинични проучвания, но има много доклади, подкрепящи това лечение). Ако тези методи са неефективни, се прилага имуносупресивно лечение. В допълнение, всички пациенти трябва да получават фолиева киселина.

Освен това се използва тромбоцитен концентрат за неутрализиране на тромбоцитопения.

През последните години бяха публикувани много обещаващи доклади за опити за лечение на рефрактерни форми на заболяването с ритуксимаб.

Важно

U 30-60 процента са наблюдавани рецидиви на заболяването - повечето от тях са настъпили през първия месец след лечението на острия епизод. Симптом на рецидив е постепенно намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта.

Категория:

Кардиология