Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Болестта на Шилдер е известна още като множествена склероза - остра форма на множествена склероза. Това е едно от много редките дегенеративни заболявания, които започват в детска възраст. Описва се като миелинокластична множествена склероза. По-често се среща при момчета, отколкото при момичета, обикновено на възраст между 7 и 12 години. Разберете какви са симптомите на болестта на Шилдер и каква е прогнозата.

Болестта на Шилдере описана за първи път през 1912 г., но едва през 1986 г. критериите за диагностициране на болестта са описани и съгласувани. Болестта на Шилдер се счита за една от разновидностите на множествена склероза.

Приема формата на остри или подостри демиелинизиращи разстройства на централната нервна система. Засяга главно млади пациенти.

Именатадифузна мозъчна склерозаилидифузна множествена склероза

също се използват за описване на болестта на Шилдер.

Болест на Шилдер - причини и симптоми

Точните причини за болестта на Шилдер са неизвестни. Заболяването често се появява след инфекциозно заболяване. Симптомите на болестта на Шилдер са много неспецифични и лесни за подценяване. Обикновено има:

  • главоболие
  • треска
  • чувство на обща умора и дискомфорт

Тези симптоми са свързани с обширна демиелинизация, която е загуба на миелиновата обвивка около невроните в мозъка и гръбначния мозък. Загубата на миелин води до значително забавяне на невронното предаване.

Понастоящем се предполага, че L-формите на бактериите могат да бъдат отговорни за такъв процес, но това изисква допълнителни изследвания.

С развитието на болестта процесът на демиелинизация обхваща все по-обширни области на мозъка и това допринася за двигателни нарушения, нарушения на говора, нарушения на слуха и зрителни нарушения. Прогресирането на заболяването може да повлияе на сърдечната честота, кръвното налягане и дишането.

Това заболяване не трябва да се бърка с болестта на Адисън-Шилдер, рядко генетично заболяване, което е свързано с увреждане на биохимичните пътища в миелина.

Болест на Шилдер - диагноза

За да бъде диагностициран с болестта на Шилдер, пациентът трябва да отговаря на следните критерии, известни катоКритерии за позер :

  1. Наличие на клинични критерии исимптоми, необичайни за ранния стадий на множествена склероза.
  2. Нормален състав на CSF или състав, необичаен за множествена склероза.
  3. Наличие на една или две симетрични плаки с размери най-малко 3 см и покриващи централната част на мозъчните полукълба (което се визуализира чрез медицински изображения).
  4. Няма вирусна или микоплазмена инфекция.
  5. Нормални нива на дълговерижни мастни киселини в кръвния серум
  6. Нормална бъбречна функция

Няколко широко достъпни диагностични инструмента могат да бъдат полезни при диагностицирането на болестта на Шилдер.

С помощта на компютърна томография е възможно да се визуализират хиподензни лезии (наричани още "хиподензен фокус"). Това са патологични промени с намален коефициент на затихване на светлината.

Подобни ефекти се получават при използване на контрастен ЯМР за изследвания.

Локализацията на такива промени почти винаги е подкоркова и се вижда в T1 последователности.

Методът на електроенцефалографията се използва много рядко при диагностицирането на болестта на Шилдер. Използва се само когато се подозира или има епилептични припадъци.

Болест на Шилдер или множествена склероза?

Има някои прилики между болестта на Шилдер и МС. И при двете състояния миелиновата обвивка около нервните клетки се губи, което засяга предаването на електрически импулси от неврон към неврон.

Симптомите на двете заболявания също са сходни. Те включват, наред с други влошаване на паметта, речта и двигателните процеси. Следователно диагнозата на болестта на Шилдер трябва да се извършва със специално внимание.

Болест на Шилдер - лечение

Лечението на болестта на Шилдер е симптоматично. Лекарите след диагностициране препоръчват приема на лекарства от групата на кортикостероидите. Прилагането на циклофосфамид дава положителни резултати.

В допълнение, консервативно лечение, диета и физиотерапия се използват паралелно.

Има индикации за ефикасността на лечението на болестта на Шилдер с адренокортикотропен хормон (ACTH). Въпреки това, поради прекомерни разходи, свързани с този вид лечение, той не е навлязъл в клиничната практика завинаги.

Ефикасността на интравенозно приложение на имуноглобулин, терапия с интерферон или кръвно-плазмен обмен все още не е доказана.

Болест на Шилдер - прогноза

Прогнозата в хода на болестта на Шилдер зависи от отговора на пациента към лечението. В повечето случаисе наблюдава ясно клинично подобрение след началото на терапията

Има обаче случаи на влошаване на здравето, включително повишени физически и интелектуални увреждания. Те обаче са редки.

Пациентът трябва да бъде под постоянни медицински грижи. Трябва да му се осигури адекватна вентилация на дихателната система, хранене (често парентерално) и постоянно наблюдение на нивата на електролита.

За автораАнна ЯрошЖурналист, който се занимава с популяризиране на здравното образование повече от 40 години. Победител в много конкурси за журналисти, занимаващи се с медицина и здраве. Тя получи между другото Наградата на доверието "Златен OTIS" в категория "Медии и здраве", Св. Камил награден по повод Световния ден на болните, два пъти „Кристална писалка“ в националния конкурс за журналисти, насърчаващи здравето, както и много награди и отличия в конкурси за „Медицински журналист на годината“, организирани от Полската асоциация на Журналисти за здраве.

Прочетете повече статии от този автор

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Неврология