Кръвните заболявания често са резултат от нарушени процеси на съзряване и правилното функциониране на морфотичните елементи на кръвта. Най-честите хематологични заболявания са хемофилия, анемия, левкемия и тромбоцитопения. Какво ги причинява и опасни ли са?
Кръвта съставлява около 10% от нашето телесно тегло и е една от най-важните човешки тъкани. Сложната му структура наподобява многоелементен пъзел, който гарантира баланса и безопасността на тялото - например при телесни наранявания и кръвоизливи. Нарушаването на тези процеси може да бъде резултат от различникръвни заболявания . Ето най-важните от тях.
Кръвен състав и функции
Кръвта е най-важната течност в човешкото тяло. Структурно тази забележителна, течна съединителна тъкан е суспензия, която комбинира течности и морфотични елементи (твърди вещества). Клетъчните компоненти представляват приблизително 44% от общия обем на кръвта, докато течната фракция - плазмата - останалите 55%.
Най-многобройните компоненти на морфотните елементи са еритроцитите - червените кръвни клетки - които съдържат пигмент (хемоглобин). Благодарение на неговата специализирана структура, изградена от молекули хем и железен катион, е възможно ефективно да се свързват кислородни молекули, което е от решаващо значение в процеса на клетъчно дишане.
Белите кръвни клетки - от своя страна са разнообразно семейство клетки, които са ключови за защитата на организма срещу болести, причинени от патогени. Те могат да бъдат разделени на гранулоцити, моноцити и лимфоцити.
Кръвта има много важни функции, най-важните от които са:
- транспортиране на кислород до тъканите и изхвърляне на въглероден диоксид в белите дробове,
- транспортиране на хранителни вещества от храносмилателния тракт,
- регулиране на телесната температура,
- поддържане на киселинно-алкалния баланс (правилно pH),
- изхвърляне на метаболитни продукти към бъбреците и жлезите,
- участие в имунологични процеси (специфичен и неспецифичен имунитет),
- образуване на тромби по време на нараняване или увреждане на съда.
Най-честите кръвни заболявания
хемофилия
Хемофилия, известна още като хеморагична диатеза, характеризираща се свроден дефицит на фактори на кръвосъсирването. Това е генетично заболяване, тясно свързано с пола. Състоянието се наследява рецесивно, което означава, че засяга само хора, които напълно експресират рецесивния ген.
Жените, като собственици на две X хромозоми, имат леко "привилегирована позиция" тук, защото в случай на експресиране на едно нормално копие на гена и едно мутантно копие, те няма да развият болестта, а само ще са носители на хемофилия. Синът на такава жена (с X и Y хромозоми), която наследява дефектния ген, за съжаление ще се разболее.
Хемофилията често е наричана "болест на кралете". От него страдат много представители на кралски семейства в цяла Европа, които предават мутации на последователни поколения аристократи.
Има 3 варианта на това заболяване, в резултат на липсата на специфичен протеин:
- хемофилия A (дефицит на фактор VIII),
- хемофилия тип B (дефицит на фактор IX),
- хемофилия тип C (дефицит на фактор (XI).
При здрави хора всяко механично увреждане на тъканите в близост до кръвоносен съд задейства сложна каскада от процеси, водещи до образуването на подходящия фактор, който инициира съсирването на кръвта. Фибриногенът (протеин, присъстващ в кръвната плазма) се превръща във фибрин, който изгражда мрежата от влакна, които са в основата на образуването на съсирек.
При хора с хемофилия, процесът на съсирване на кръвта и естественото изграждане на съсирек са значително затруднени, което води до по-дълго време на кървене. При по-сериозна травма хората с хемофилия могат да умрат от кървене или тежко вътрешно кървене (включително ретроперитонеални ефекти или ефекти върху централната нервна система).
Това състояние може да се прояви и в:
- обширни синини,
- подкожни хематоми и екхимози,
- с хематурия,
- чести кръвотечения от носа.
Повтарящите се кръвоизливи много често засягат долната част на тялото, което е свързано със силата на гравитацията и повишеното кръвно налягане при изправена поза. Например, те могат да се появят в областта на ставите (лактите, коленете или бедрата), което може да причини подуване, болка и ограничаване на движението.
Ударите могат да засегнат и мускулите (главно долните крайници), които пациентът усеща като изтръпване, изтръпване, понякога пареща болка и дори парализа на определени части. Повтарящите се епизоди на вътрешен кръвоизлив могат да причинят трайна дегенерация на ставите и мускулите и да затруднят придвижването. Може да е характерно за диагнозата хемофилия, че най-често ставите на ръцете, страдащи от хемофилия, обикновено остават вдобро състояние
За съжаление, все още няма лек за причините за хемофилия. Известни са симптоматични лечения, които се състоят от интравенозно приложение на липсващите фактори на кръвосъсирването. След подходящо обучение пациентите могат да прилагат препарати под формата на концентрати у дома.
Лечението на симптомите също облекчава болката и отока, свързани с натъртвания в ставите и мускулите. Правилно подбраната физиотерапия и масажи на тялото също могат да бъдат полезни.
Анемия
Анемията - или анемията - е заболяване, включващо наличието на намалено ниво на хемоглобин в тялото. Нормалната концентрация на хемоглобин в еритроцитите при мъжете трябва да бъде между 13 и 14 g/dL, а при жените между 12 и 13 g/dL. Всякакви стойности, отклоняващи се под тези параметри, трябва да бъдат предупредителен знак и сигнал за по-нататъшна диагностика на анемия.
Може да има няколко причини за появата на такова разстройство, най-честите са:
- нарушения в производството на червени кръвни клетки - които се превръщат директно в намален брой еритроцити, съдържащи хемоглобин,
- повишено разграждане на червените кръвни клетки - в резултат на генетични състояния,
- Кръвоизлив поради травма или скрита загуба на кръв (проявяваща се редовно, например по време на стомашно-чревно кървене, кръв в изпражненията).
Анемията понякога може да бъде симптом на сериозен рак на костния мозък (например множествен миелом) или генетично заболяване (сърповидно-клетъчна анемия или автоимунни заболявания).
Много често анемията е резултат от дефицит на специфични микроелементи. Липсата на достатъчно количество такива вещества в организма нарушава правилното производство на червени кръвни клетки (еритропоеза). Тези видове анемия, известни още като дефицитна анемия, може да са резултат от недостатъчно снабдяване:
- желязо (микроцитна анемия),
- фолиева киселина,
- витамин B12 (пернициозна анемия),
- мед.
Анемия, причинена от дефицит на желязо, се среща при новородени и кърмачета, особено недоносени бебета или деца, които нямат достъп до естествена кърма.
При възрастни анемията, свързана с понижени нива на желязо, често се диагностицира при жени с обилни менструации. Възрастни хора (над 50 или 60 години), страдащи от лезии на стомашно-чревния тракт (полипи и тумори на дебелото черво, стомашни язви), свързани с латентно кървене, също могат да бъдат изложени на този вид заболяване.
Други външни фактори, които могат да предизвикат анемияв резултат на увреждане на костния мозък могат да бъдат различни токсини, облъчване с йонизиращо лъчение, рентгенови лъчи или гама лъчи.
Симптомите на анемия могат да варират леко в зависимост от основното състояние. Въпреки това, най-честите симптоми включват:
- хронична умора,
- бързо се уморявам,
- слабост,
- затруднено концентриране,
- проблеми с обучението,
- главоболие и виене на свят.
Допълнителни симптоми на желязодефицитна анемия могат също да включват прекомерна сухота на кожата, чуплива, падаща коса и бледи нокти с характерни вдлъбнатини по протежение на плочата.
Характеризирането на причините за анемията изисква задълбочена диагностика въз основа на задълбочени кръвни изследвания, концентрация на микроелементи, понякога тестове за фекална окултна кръв или тестове за костен мозък.
Най-често диагностицираната желязодефицитна анемия е най-лесната за лечение. Такова заболяване най-често може да се излекува благодарение на подходящи добавки и разнообразна диета (богата на пресни зеленчуци и плодове, пълнозърнести храни и червено месо или карантии).
Левкемия
Едно от най-сериозните кръвни заболявания са левкемиите - група злокачествени новообразувания, засягащи различни линии, от които се образуват морфотни елементи.
Характерно разстройство на левкемиите е "спирането" на кръвните клетки в процеса на хематопоеза (кръвообразуване) в един от етапите на съзряване. В зависимост от етапа на диференциация и съзряване на кръвните клетки ще има неопластични промени и патологичен клонов растеж на дадена линия - могат да се разграничат два вида левкемии: миелоидни и лимфни.
От своя страна, по отношение на протичането, заболяването може да се класифицира като остро или хронично. Най-опасните левкемии са:
- остра миелоидна левкемия (AML)
Този вариант представлява приблизително 80% от острите левкемии при възрастни. Заболяването се причинява от неконтролирана пролиферация на ранни кръвни предшественици в костния мозък, което става неефективно. Незрели и нефункционални бласти започват да се натрупват в тялото и сложната „стълба“ на образуване на отделни етапи на кръвните клетки се нарушава.
- остра лимфобластна левкемия (ALL)
Неопластичният растеж засяга лимфоидната линия на кръвните клетки, което води до производството на голям брой незрели лимфоцити (прекурсори на В или Т лимфоцити), които нарушават съотношението на кръвта. Болестпрогресира много бързо и, ако не се лекува, води до смърт в рамките на няколко месеца. Тази форма на левкемия е много често срещана при малки деца (на възраст между 2 и 5 години).
Хроничните левкемии могат да се развиват бавно и латентно, дори в продължение на няколко години, до т.нар. бластна криза (остра фаза на заболяването). Тези заболявания имат по-леко протичане и по-добра прогноза от острите форми на левкемия, но се срещат много по-рядко. Този тип включва:
- хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) - класифицирана като миелопролиферативни синдроми - група заболявания, характеризиращи се със свръхпроизводство дори на няколко морфотични елемента на кръвта.
- хронична лимфоидна левкемия (ХЛЛ) - една от най-леките известни форми на левкемия, най-често диагностицирана при възрастни хора над 60 години.
Рискът от развитие на левкемия може да бъде повлиян от много фактори. Със сигурност генетичният произход е от голямо значение. Доказано е, че например пациентите със синдром на Даун са до 20 пъти по-склонни да развият остра миелоидна левкемия в сравнение със здрави хора.
Контактът с токсични вещества, които могат да нарушат функционирането на костния мозък, също е опасен: производни на бензол, пестициди и хербициди, разтворители, тютюнев дим или цитостатици, използвани при химиотерапия.
Левкемиите също могат да се развиват по-често при хора с увредени функции на имунната система или приемащи имуносупресивни лекарства (например след трансплантация на органи).
Симптомите на развиващите се левкемии понякога могат да бъдат неясни, подобни на обикновени настинки и инфекции, включително:
- обща слабост на тялото,
- нискостепенна треска,
- имунни нарушения,
- главоболие и болки в ставите,
- загуба на тегло,
- липса на апетит,
- кожни лезии, херпес,
- увеличени лимфни възли
Ако симптомите се влошат, е необходимо да се направят диагностични тестове възможно най-скоро: пълна кръвна картина с цитонамазка и биохимични изследвания. Ако се подозира остра левкемия, се извършва и биопсия на костен мозък.
Острите левкемии са много сериозно заболяване, така че в случай на тяхното откриване ключът е бързата диагноза и изборът на най-ефективната форма на терапия. Един от най-често използваните методи за лечение са i.a. трансплантации на костен мозък, химиотерапия и лъчетерапия.
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения, известна още катотромбоцитопения - е едно от най-честите нарушения на коагулационната система, особено при хора в напреднала възраст над 50 години. Диагностицира се, когато броят на тромбоцитите в периферната кръв е по-малък от 150 000 / µL.
Струва си да се помни, че някои хора може да имат генетично детерминирана тромбоцитопения, при която броят на тромбоцитите остава на 100 000-150 000 / µl в продължение на много месеци, без да причинява никакви негативни симптоми. Този тип тенденция може да се появи дори при около 2,5% от здравата популация, поради което най-важното нещо при диагностицирането на тромбоцитопения е да се оцени общата тенденция на намаляване на броя на тромбоцитите при конкретен пациент.
Правилното количество тромбоцити е от съществено значение за поддържане на хомеостазата в тялото. Тези клетки са от решаващо значение не само в процеса на образуване на тромби (например по време на нараняване), но и за поддържане на правилната течливост и плътност на кръвта в съдовете.
Най-честата причина за тромбоцитопения е нарушение в производството на тромбоцити в костния мозък или тяхното разрушаване в кръвта (например в резултат на стимулиране на имунната система). Придобитата тромбоцитопения може да бъде резултат, inter alia, от с:
- дефицит на витамин B12 или фолиева киселина (подобно на анемия)
- тумори, включващи миелоидни клетки, туморни метастази,
- увреждане на костния мозък, причинено от физични и химични фактори (йонизиращо лъчение, цитостатици, алкохолна интоксикация),
- тежки вирусни и бактериални инфекции (напр. туберкулоза).
Понякога твърде нисък брой тромбоцити може да бъде свързан с хормонални колебания по време на цикъла при млади жени (т.нар. циклична тромбоцитопения) или в хода на автоимунни заболявания. Какви симптоми могат да бъдат симптом на тромбоцитопения? Най-често срещаните са:
- чести кръвотечения от носа,
- трудност при спиране на кървенето след нараняване,
- тежки периоди,
- склонност към синини и синини по кожата,
- кървящи венци
Лечението на тромбоцитопения обикновено се започва при много нисък брой тромбоцити (под 30-50 000 / µl), като се използват например глюкокортикоидни лекарства или имуносупресори. В по-леките случаи обикновено е достатъчно да се премахнат вредните фактори или недостатъци, които могат да повлияят на производството на клетки.
Ако имате някакви съмнения или притеснения относно резултатите от кръвните си изследвания, не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар. По този начин можете да откриете ранните стадии на възможно заболяване и да приложите подходящо лечение.