Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Склеродермията е заболяване, чиито причини не са напълно обяснени. Те отчитат например генетичния, имунологичния, съдовия фон и вредността на външната среда. При склеродермия производството на колаген от фибробластите се увеличава. Първоначално се появява втвърдено подуване, последвано от втвърдяване и изчезване.

Системна склероза(латинскисклеродермия ) е рядко, хронично, нелечимо автоимунно заболяване, включващо съединителна тъкан. Тъй като съединителната тъкан присъства в цялото тяло, хората със системна склероза могат да имат различни комбинации от симптоми, което е една от причините тяхното преживяване на заболяването да варира.

Болестта може да остави белези на кожата и основните органи като сърцето, белите дробове, храносмилателната система и бъбреците и може да доведе до животозастрашаващи усложнения.За разлика от системния тип, то се отнася само за кожата и по-дълбоките тъкани.

Системна склероза - причинява

Причините за системната склероза все още не са напълно изяснени. Генетичните и екологичните фактори, като излагане на силиций, винилхлорид или трихлоретилен, вероятно ще играят роля. Фактор, който също може да повлияе на патогенезата на склеродермия, е инжектирането на силикон по време на пластична хирургия на гърдата.

Разпространението на заболяването при жените може да се обясни главно с теорията за микрохимеризма. Това е оцеляването на феталните клетки в тялото на майката, които обикновено остават неактивни. Предполага се, че активирането на тези клетки от различни фактори може да доведе до симптоми на заболяването.

Системна склеродермия - симптоми

Склеродермията причинява множество промени в тялото, така че симптомите могат да бъдат разделени според областта, която засягат.

Симптоми на склеродермия, видими по кожата:

  • Синдром на Рейно, т.е. пароксизмално пребледняване и по-късно сини ръце и подуване
  • атрофични промени в червените устни и носа
  • втвърдяване на пръстите, фалангите могат да изтънят и некроза
  • могат да се появят промени във вида на склеротичния оток или признаци в горните и долните крайници, лицето, шията и тялото
  • при напреднали лезии, може да възникне контрактура и обездвижване на ръцете

Симптомите на склеродермия могат да се появят и като промени в скелетната система:

  • болки в ставите и възпаление на сухожилните торбички
  • стесняване на ставните капсули
  • изчезване на туберкули на ноктите
  • остеопороза

Промените в мускулната система дават симптоми под формата на мускулна болка, причинена от свръхрастеж и възпаление на междумускулната тъкан.

Промените в микроциркулацията, открити по време на капиляроскопски изследвания, водят до:

  • атрофия на капилярите
  • Съдовите бримки при синдрома на Рейно са разширени в средната част

Органните промени дават симптоми под формата на:

  • затруднено преглъщане на храна поради разширяване и атония на хранопровода
  • хипертония поради промени в малките съдове на бъбреците
  • задух и кашлица поради белодробна фиброза
  • аритмии
  • нарушения на проводимостта
  • белодробна хипертония
  • перикардит

Системна склероза - диагноза

Промените, настъпващи в хода на склеродермията, обикновено са толкова характерни, че не оставят никакво съмнение относно нейната диагноза. Лабораторните тестове, полезни при поставяне на диагноза са:

  • тестване за нивото на антитела срещу ACA центромери
  • тестване на нивото на антитела срещу ядрения антиген топоизомераза I Scl-70

Случва се да се назначават и допълнителни изследвания, като капиляроскопия, хистологично или електромиографско изследване на мускулната тъкан, както и спирометрия, ЕКГ и ехокардиография.

Системна склероза - лечение

Поради неизвестната досега патогенеза на склеродермията, все още няма ефективно причинно-следствено лечение. Терапията е насочена срещу процесите на фиброза, както и съдови и възпалителни изменения и е насочена към облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения. Използваните лекарства са основно:

  • имуносупресори, напр. циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин А и в тежки случаи кортикостероиди и каптоприл
  • лекарства, които действат върху процеса на фиброза, като: пенициламин и гама-интерферон
  • съдови лекарства: нифедипин, простациклин, декстран с ниско молекулно тегло, витамин Е

Трябва да се обърне особено внимание на промените в белите дробове, които се появяват при много пациенти със системна склероза, но не винаги са забележими.

Интерстициалната белодробна болест е водещата причина за смъртност при пациенти със системна склероза, което представлява почти 35% от смъртните случаи, свързани с болестта, като един от четири се развивазабележимо белодробно заболяване в рамките на три години след диагнозата.

Важно е пациентите и техните близки да са наясно, че дори малки промени могат да предполагат белодробно заболяване, тъй като колкото по-рано се докладват такива симптоми, толкова по-скоро пациентът може да бъде диагностициран и да получи подходяща подкрепа. Симптомите на белодробна фиброза включват:

  • без дъх
  • задух, когато тренирате, вървите нагоре или надолу по стълби
  • , както и суха, дразнеща кашлица, която не изчезва

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Дерматология