Медулобластома (фетален) е злокачествен тумор, който обикновено расте в малкия мозък. Медулобластомът е един от най-честите злокачествени тумори на централната нервна система при деца. По-рядко се среща при възрастни. Какви са причините и симптомите на медулобластома? Къде най-често метастазира? Какво е лечението? Каква е прогнозата?

Медулобластома (фетален , английскимедулобластома ) е първично злокачествено новообразувание на централната нервна система, най-често развиващо се в малкия мозък ( който е в долната част на тила, между полукълба на мозъка). Медулобластома принадлежи към групата на примитивните невроектодермални тумори (PNETs).

Медулобластомът е най-често срещаният рак на централната нервна система при деца

Медулобластомът е най-често срещаният злокачествен мозъчен тумор при деца и представлява около 20% от мозъчни тумори при пациенти<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

Медулобластома има четвъртата най-висока степен на злокачествено заболяване, което означава най-лошатапрогноза .Медулобластомабързо даваметастазипрез цереброспиналната течност в субарахноидалното пространство на гръбначния канал и мозъка.¹

Медулобластома (фетален) - причини и рискови фактори

Причините за развитието на медулобластома са неизвестни. Известно е, че най-често засяга най-малките. Установено е също, че медулобластома може да се появи при пациенти с наследствени синдроми, склонни към образуване на тумори, например синдром на Горлин, синдром на Търкот, синдром на LiFraumeni.

Медулобластома (фетален) - симптоми

Ранните симптоми на медулобластома не са специфични. В много случаи те могат да наподобяват много заболявания или инфекции на развитието. Въпреки това, ако те продължават дълго време и се увеличават с течение на времето, трябва да посетите лекар възможно най-скоро.

Следните са най-честите общи симптоми:

  • главоболие, описано като потискащо
  • замаяност
  • гадене и повръщане
  • увеличени лимфни възли, както и неподвижни, с неравна повърхност, ненормална консистенция. Кожните аномалии в близост до тях също трябва да предизвикат безпокойство (например зачервяване, топлина)

Възможно е също да има локални симптоми, свързани с местоположението на медулобластома. Най-често се развива в малкия мозък, който е отговорен за баланса, двигателната координация и движенията на очите, планирането на движението и мускулното напрежение. Следователно, ако горепосоченото симптомите са придружени, например, от дисбаланс или необичайни движения на очите, възможно е да се подозира медулобластома.

Медулобластома (фетален) - диагноза

Ако се подозира мозъчен тумор, се извършва образно изследване на главата, например ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография.

Окончателната диагноза се поставя въз основа на хистопатологичното изследване на туморната проба, получена по време на биопсията.

Медулобластома (фетален) - лечение

Стандартното лечение на медулобластома включва:

  • максимална резекция (екцизия) на тумора
  • последвано от локална и краниоспинална лъчетерапия
  • допълнителна химиотерапия

Поради дългосрочни неврологични странични ефекти, лъчетерапията не се използва при деца под 3-годишна възраст. При кърмачета и малки деца химиотерапията се използва най-често след операция, за да се забави облъчването, което започва в момента на рецидив или разпространение на неоплазми.

Струва си да се знае, че пациентите, страдащи от медулобластома, могат да бъдат подложени на протонна терапия. Това е вид лъчетерапия, при която лъч радиация достига до тумора с голяма точност, а околните здрави тъкани остават практически непокътнати. Протонотерапията е много ефективна и освен това практически не причинява усложнения, благодарение на които бързо се възстановявате. Този вид терапия се провежда в новия циклотрон център Bronowice.

Медулобластома - прогноза

Пациентите са причислени към стандартната (умерена) или високорискова група за прогресия на рака .² Стандартната рискова група включва деца с предпочитани/благоприятни прогностични критерии, като:

  • възраст - над 3 години
  • медуларата има минимален или практически остатъчен диапазон
  • не разпространява болест

Високорисковата група включва деца, които не отговарят на горните критерии.

Въпреки използването на комплексно лечение, почти половината от пациентите умират в ранните етапи на рецидив на тумора, а по-голямата част от излекувани страдат от неврологични усложнения в резултат на приложената терапия.²

Медулобластома - усложнения след лечение

  • интелектуално недоразвитие
  • нарушение на растежа на детето (поради дефицит нахормон на растежа)
  • ранен пубертет (особено при момичета)
  • проблеми с развитието на гръбначния стълб

Библиография:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - хетерогенността на хистопатологичното тъкане, "Неврологични новини"

2. Медулобластома - медулобластома. Злокачествен мозъчен тумор в детска възраст: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Категория:

Онкология