Амиотрофична латерална склероза (ALS, ALS): причини, симптоми и лечение

• Амиотрофична латерална склероза - Причини
• Амиотрофична латерална склероза (ALS, ALS) - симптоми
• Амиотрофична латерална склероза (SLA, ALS) - диагноза
• Амиотрофична латерална склероза (ALS, ALS) - лечение, рехабилитация и прогноза
• Стивън Хокинг оцеля половин век от ALS
• Амиотрофична латерална склероза (ALS, ALS) - диета
• Как пациентите се справят със симптомите на амиотрофична латерална склероза?

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Амиотрофичната латерална склероза (АЛС, болест на Шарко, болест на Лу Гериг, болест на моторните неврони) е прогресивно неврологично заболяване, от което той страда, наред с други. изключителният физик Стивън Хокинг. В неговия случай амиотрофичната латерална склероза придоби изключително хронична форма. От момента на поставянето на диагнозата на 21-годишна възраст до смъртта й изминаха повече от 50 години. Същността на ALS е парализата на моторните неврони, което води до постепенно нарушаване на функциите на всички мускули в тялото и следователно до смърт. Какви са причините и симптомите на амиотрофична латерална склероза? Как протича лечението и рехабилитацията на пациенти с АЛС? Каква е прогнозата за ALS?

Съдържание:

1. Амиотрофична латерална склероза (SLA, ALS) - причинява
2. Амиотрофична латерална склероза (ALS, ALS) - симптоми
3. Амиотрофична латерална склероза (SLA, ALS) - диагноза
4. Амиотрофична латерална склероза (ALS, ALS) - лечение, рехабилитация и прогноза
5. Амиотрофична латерална склероза (ALS, ALS) - диета

Амиотрофична латерална склероза(латинскиSLA sclerosis lateralis amyotrophica , английскиALS амиотрофична латерална склероза , болест на Шарко, болест на Лу Гериг, болест на моторните неврони) е прогресивно неврологично заболяване. Същността му е постепенната парализа на периферните нервни влакна, отговорни за двигателните функции на мускулите и невроните в мозъка, отговорни за движението. Тази парализа неизбежно води до смърт.

Амиотрофичната латерална склероза обикновено засяга възрастните хора (60-70 годишна възраст), обикновено мъже. Младите хора се диагностицират много по-рядко, но се случва - както беше в случая с Лу Геринг - той умира 2 години след диагнозата, на 38-годишна възраст. Въпреки това, може би най-известният пациент в света с амиотрофична латерална склероза е Стивън Хокинг, който е живял повече от 50 години от диагнозата си на 21-годишна възраст (през 1963 г.).

>>>Стивън Хокинг е мъртъв. Изключителният учен почина на 76-годишна възраст

>>>Стивън Хокинг - цитати, съпруга, филм, болест, деца. Един изключителен учен е мъртъв

Амиотрофична латерална склероза - Причини

В по-голямата си част причината за заболяването е неизвестна, въпреки чесъществуват генетични рискови фактори за това заболяване¹Повечето автори подкрепят хипотезата за сложна етиология на ALS, която възниква от взаимодействието на генетични фактори с фактори на околната среда¹

Амиотрофична латерална склероза (ALS, ALS) - симптоми

Увреждането на периферните нервни влакна води до:

• мускулна слабост, пареза или атрофия - тогава има проблеми с движението, тоест по-често изпускане на предмети, препъване или падане поради слабост и частична атрофия на мускулите и евентуално тяхната скованост. Забелязва се частична атрофия на мускулите на ръцете, ръцете и краката, особено в рамките на т.нар. раменния пояс, т.е. ръце, лопатки, ключици

SLA е прогресивен, което означава, че мускулната слабост и загубата, споменати по-горе, започват да се натрупват. Пациент, който не е в състояние да извършва прецизни движения на ръцете, например да закопчава копчета, няма да може да извършва тази дейност, докато болестта се развива.

• мускулна контрактура
• мускулни тремори - Тъй като заболяването прогресира, мускулната слабост може първоначално да засегне, например, само мускулите на ръцете. Тогава пациентът може да изпита мускулни спазми на ръката, слабост и други странни усещания. Треморът понякога се описва от пациентите като "червеи, пълзящи под кожата", появяващи се в началото главно по ръцете. Едва с времето се появява пареза на ръката, последвана от пареза на целия крайник. Трябва да се разбере, че пациентът, въпреки че не може да се движи, не губи чувство, защото болестта не атакува невроните, отговорни за получаването на стимули
• парализата засяга всички мускули, включително главата и шията, поради което симптомът на ALS също означава трудности при задържане на главата, говорене, дъвчене и преглъщане (поради атрофия на мускулите на езика, мимическите мускули и мускули на хранопровода)

По-бавното ходене поради по-чести падания ще доведе до използването на проходната рамка, докато използването на количката не стане необходимост.

Когато заболяването засегне интеркосталните мускули и диафрагмата, това води до дихателна недостатъчност и смърт.

Амиотрофична латерална склероза (SLA, ALS) - диагноза

За да се оцени мускулната ефективност и прогресията на заболяването, се извършва следното:¹

• електрофизиологични тестове - извършват се при пациенти със съмнение за ALS, за да се потвърди участието на долния моторен неврон и да се изключат други болестни процеси
• EMG (мускулна електромиография) - осигурява доказателство за участие на двигателни клеткив мозъка
• ENG (мускулна електроневрография) - извършва се с цел изключване на заболявания на периферните нерви и заболявания на нервно-мускулната връзка
• Транскраниална магнитна стимулация (TMS) - позволява неинвазивна оценка на кортико-моторните пътища
• ядрено-магнитен резонанс (MRI)

Симптомите на амиотрофична латерална склероза могат да наподобяват тези на други заболявания. Около 10% от пациентите, първоначално заподозрени за ALS, имат друго състояние¹Следователно при диференциалната диагноза трябва да се има предвид следното:

• проводящ блок мултифокална моторна невропатия
• миастения гравис
• множествена склероза
• груба група
• екип за постполио
• Синдром на Дени-Браун-Фоли (леки фасцикулации и крампи, възникващи при здравни специалисти, които са запознати с болестта; те не развиват мускулна слабост или атрофия)
• Синдром на Хираяма (загуба на мускул на един крайник)

Амиотрофична латерална склероза (ALS, ALS) - лечение, рехабилитация и прогноза

Лечението на амиотрофична латерална склероза цели облекчаване на симптомите на заболяването и забавяне на неговото протичане. При терапията се използва Рилузол – лекарство, което намалява спастичността на мускулите. Необходима е и рехабилитация (за предпочитане във вода), която напр. ще активира запазените мускулни функции и предотвратява сковаността на ставите.

В напреднал стадий на заболяването, когато мускулите на устата и хранопровода са парализирани, са необходими логопедия и специална диета. В случай на значително отслабване на гълтателния рефлекс се използва хранене през стомашна сонда или гастростома.

Средното време на преживяемост от началото на симптомите на заболяването е 3 години, но се случва пациентът да живее повече от 10 години.

Стивън Хокинг оцеля половин век от ALS

Амиотрофична латерална склероза (ALS, ALS) - диета

Често срещан симптом при ALS е дисфагия - нарушение на преглъщането. Това причинява повишен риск от аспирация, недохранване, загуба на тегло и дехидратация. При ALS се наблюдава повишено метаболитно усилие, поради което пациентите се нуждаят от увеличено количество калории¹

Какво можем да направим, за да избегнем проблеми с преглъщането?²

Ако имате проблеми с приемането на хапчета под формата на хапчета, смачкайте ги и се опитайте да ги приемате с кисело мляко или гъсти сокове (не бистри течности).

• избягвайте да ядете в легнало положение, тъй като това може да доведе до задавяне
• яжте в изправено положение. Можете да използвате възглавница, която се вкарва между гърба и облегалката на лумбалната седалкагръбнака, което ще улесни поддържането на права позиция. Ако не можете да държите главата си сами, можете да носите скоба по време на хранене
• Когато планирате хранене, приемете, че времето за хранене ще бъде по-дълго, ако се храните спокойно и без стрес
• не яжте набързо. Уверете се, че атмосферата по време на хранене е весела
• направете най-доброто, което можете, дъвчете всяка хапка
• избягвайте да ядете сухи и прахообразни храни, например сладкиши или пълнозърнест хляб, тъй като те могат да се задавят
• не накланяйте главата си назад, когато преглъщате, тъй като е по-лесно да се задавите в тази позиция. Ако обаче имате проблем с преглъщането на хапка, опитайте да наклоните главата си леко напред, защото в това положение е по-лесно да преглъщате
• когато имате затруднения с преглъщането на твърди храни, опитайте се да промените диетата си до полутечна, т.е. смесете храна, използвайте супи, но гъсти и питателни, ястия, каши и т.н. Не забравяйте, че тази диета съдържа адекватни количества хранителна стойност необходими на пациента

В съответствие с настоящите указания трябва да се обмисли въвеждането на алтернативен начин на хранене, когато телесното тегло е повече от 10%.¹

В случай на тежка дисфагия, перкутанна ендоскопска гастростомия (PEG,перкутанна ендоскопска гастростомия ), перкутанна радиологична гастростомия (PRG,percutaneus radiological гастростомия ) ) и назогастрална сонда (NGT).1

Как пациентите се справят със симптомите на амиотрофична латерална склероза?

Източник: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Библиография:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Амиотрофична латерална склероза, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, № 6

2. Ръководство за SLA / MND пациенти, Dignitas Dolentium Association.

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!