Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!
Първичният склерозиращ холангит (PSC) е хронично заболяване с неизвестна причина, водещо до холестаза. Какви са симптомите на първичен склерозиращ холангит и как се лекува?
Първичният склеротичен холангит ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) е хронично заболяване с неизвестна етиология. Смята се, че се причинява от имунен механизъм.
Честотата на PSC е приблизително 1 до 5 на 100 000 души годишно, по-често при мъжете, отколкото при жените, а пиковата заболеваемост е между 30 и 50 години.
Това може да бъде показано от асоциацията на PSC с улцерозен колит, наличието на някои алели на HLA-DR системата и антитела срещу цитоплазмата на неутрофилите с перинуклеарна локализация (p-ANCA). Първичният склерозиращ холангит се характеризира с прогресираща фиброза и разрушаване на различни размери на екстрахепатални и интрахепатални жлъчни пътища, което води до редуващо се стесняване и дилатация и съответно холестаза.
Първичен склерозиращ холангит: симптоми
Началото на заболяването обикновено е безсимптомно, а диагнозата му е произволна, въз основа на лабораторни изследвания - в случая хронично повишени нива на алкална фосфатаза и GGTP. При някои пациенти е възможна внезапна поява на симптоми. Те са свързани с развитието на остър холангит, причинен от инфекция, която е усложнение на асимптоматична жлъчна обструкция. След това пациентите се оплакват от треска, чувствителност в горния десен квадрант на корема, а понякога и жълтеница.
По-късно в заболяването има усещане за прогресивна умора, сърбеж по кожата, хронична жълтеница, слабо характерна епигастрална болка или загуба на тегло. Развитието на чернодробна цироза е следствие от прогресивната загуба на жлъчни пътища в резултат на възпалителния процес. В крайната фаза на заболяването може да се развие интраепителна неоплазма на жлъчните пътища, която предшества развитието на епителен рак на жлъчните пътища. Рискът от развитие на този рак е 10-15%, а средното време от диагнозата до злокачественото заболяване е 5 години.
Особено важно е, че uПочти 3/4 от пациентите имат съвместно съществуване на улцерозен колит, а други съпътстващи заболявания могат да бъдат ретроперитонеална фиброза, синдроми на имунодефицит и панкреатит.
PSC: диагностика и диференциация
На първо място се предлага да се извърши ултразвуково изследване на черния дроб, което се използва за диференциране на вида на жълтеницата и определяне на нейната анатомична основа. Изследването показва разширени и/или неразширени жлъчни пътища, предимно интрахепатални с удебелени стени.
Диагнозата на PSC се поставя въз основа на клиничната картина, както и на образните и лабораторни изследвания.
Определена диагноза е възможна с ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP) или магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP), които показват редуващи се стриктури и дилатации на жлъчните пътища. Освен това, MRCP може да покаже удебеляване на стените на жлъчните пътища. И двата теста дават възможност за диференциране на измененията, свързани с протичането на обструктивния холангит - жлъчни кисти. Най-често това е киста на общия жлъчен канал или болест на Кароли, тоест сегментни разширения на жлъчните пътища (т.нар. псевдокисти), често пълни с жлъчни отлагания.При лабораторните изследвания е характерна повишена активност на GGTP и алкалната фосфатаза. Повечето пациенти също имат ANCA антитела срещу неутрофилната цитоплазма, показващи перинуклеарна флуоресценция (p-ANCA) или атипична (x-ANCA) флуоресценция. Освен това, микроскопско изследване на чернодробна биопсия (материал, събран по време на биопсията), което показва фиброза около тракта жлъчна, възпалителна инфилтрация в порталните пространства и жлъчна пролиферация
PSC: лечение и прогноза
Моля, имайте предвид, че фармакологичното лечение на PSC обикновено е незадоволително. Използването на урсодезоксихолева киселина помага за подобряване на клиничното състояние на пациента и за нормализиране на лабораторните показатели на холестазата. Той също така намалява риска от развитие на рак на жлъчния епител. Антибиотиците се използват, когато възникне инфекция на жлъчните пътища.
Жлъчната обструкция понякога може да се лекува с хирургически байпас анастомози или ендоскопско поставяне на стентове. Трябва обаче да се има предвид, че подобни процедури могат да ограничат възможността за успешна чернодробна трансплантация, което е единственото лечение.Средното време на преживяемост на пациент, който не е бил трансплантиран, е около 10-20 години.