Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Ембрионалният бъбрек или туморът на Уилмс е рак на бъбреците, който най-често засяга деца на възраст от 3 до 4 години. Въпреки че е злокачествен тумор, прогнозата е много добра - повечето пациенти се възстановяват. Какви са причините и симптомите на нефрома? Как протича лечението?

Ембрионален бъбрек(латинскинефробластом ), в противен случайТумор на Уилмс , фетален нефробластом или малигнатен нефробластом нефробластомът е най-честата злокачествена неоплазма на бъбреците при деца. Тя представлява около 97 процента. тумори на този орган и 7-8 процента. злокачествени тумори при най-младите. Засяга 1 на 10 000 деца под 15-годишна възраст, но най-често се диагностицира при тези между 3 и 4-годишна възраст. Понякога заболяването се диагностицира при юноши и практически отсъства при възрастни. В повечето случаи (90-95%) туморът засяга само един бъбрек.

Зародишен бъбрек (тумор на Уилмс): причинява

Ембрионалният бъбрек се образува от остатъците от ембрионалната нефрогенна тъкан (оттук и името ембрионална нефротична тъкан), т.е. оцелялата фетална тъкан. Тези остатъци се откриват в около 1% от здрави новородени и те най-често изчезват. Смята се, че мутациите в гените WT1 и WT2 (разположени на хромозома 11), които играят важна роля в развитието на бъбреците и половите жлези, предразполагат този тип остатъци да оцелеят след раждането и развитието на тумор.

Съществува и фамилна форма на тумора на Уилмс, която представлява 1-2% от случаи на тези тумори. Тогава заболяването се унаследява автозомно доминантно.

Зародишен бъбрек (тумор на Уилмс): симптоми

  • стомашни болки
  • гадене и повръщане
  • треска без конкретна причина
  • повтарящи се инфекции на пикочните пътища (рефрактерни на лечение)
  • хематурия
  • хипертония
  • запек
  • безболезнен тумор в корема, който може да се усети при докосване на корема
  • значително разширяване на коремната обиколка

U около 10 процента пациентите развиват малформации, по-специално крипторхизъм (когато тестисите не са се спуснали в скротума, а са спрели в коремната кухина) и хипоспадия (когато отворът на уретрата се намира от коремната страна на пениса).

В допълнение, туморът на Wilms може да съществува едновременно с други вродени синдроми като синдромСиндром на Beckwith-Wiedemann, синдром на WAGR, синдром на Denys-Drash, синдром на Perlman и синдром на Edwards.

Зародишен бъбрек (тумор на Уилмс): диагноза

Ако има съмнение за ембрионален нефробластом, първо се прави ултразвук на коремната кухина и бъбреците. Когато резултатът от това изследване е съмнителен или неубедителен, може да се направи CT сканиране или ядрено-магнитен резонанс.

Освен това лекарят може да назначи урография за откриване на тумор, разположен вътре в бъбрека, или реносцинтиграфия (изотопно изследване на бъбреците). Може също да се препоръча биопсия (но тя не може да се извърши, между другото, при деца под 3-месечна възраст).

Препоръчва се рентгенова снимка на гръдния кош, за предпочитане компютърна томография на белия дроб (тъй като туморът обикновено метастазира в този орган).

Зародишен бъбрек (тумор на Уилмс): лечение

Лечението на нефрома се състои от няколко етапа:

1. Предоперативна химиотерапия - 4-6 седмици преди операцията се провежда химиотерапия, благодарение на която може да се намали или елиминира рискът от метастази, както и размера на тумора. Тогава за лекарите е по-лесно да изрязват напълно неопластичната тъкан. Химиотерапията също така предотвратява разкъсването на тумора. 2. Нефректомия, тоест хирургично изрязване на тумора заедно с бъбрека. 3. Следоперативна химиотерапия – ако туморът на Wilms все още е налице след операцията, се прилага повторно химиотерапия, която продължава от 4 до 27 седмици (в зависимост от стадия на тумора). При пациенти с висока степен на напредък се прилага допълнително лъчетерапия.

Изисква се проследяване след излекуването. Ултразвук се прави на всеки 3 месеца до 7-годишна възраст и компютърна томография 3 месеца след операцията

Ембрионален бъбрек (тумор на Уилмс) - прогноза

В повечето случаи (етап I и II) е възможно да се излекуват до 90%. пациенти. При пациенти със стадий III-V (които обикновено са свързани с двустранно засягане на бъбреците, белодробни метастази или метастази в лимфните възли), шансовете за възстановяване са 70%.

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Онкология