Белодробната артериална хипертония (БАХ) е рядка форма на белодробна хипертония, която е генетично обусловена. Засяга предимно младите хора. Те се диагностицират при 4-5 пациенти на милион души. Симптомите на белодробна артериална хипертония - основно задух, задух и умора - се появяват, когато белодробните съдове прераснат - кръвта не може да тече свободно през тях, което води до повишаване на налягането в белодробната артерия.

Белодробна артериална хипертония (БАХ)е комплекс от симптоми, причинен от необичайно повишаване на налягането в белодробната артерия, която доставя венозна (деоксигенирана) кръв от дясната камера към белодробната съдове, където се обогатява с кислород или оксигенация.

Около 1,1 хиляди души страдат от белодробна артериална хипертония общов Полша души , а за една година се диагностицира при около 120 души. Засяга предимно млади хора, но сега все по-често се диагностицира при хора над 60-годишна възраст.Младите жени боледуват по-често- оценките показват, че в около 60 процента от случаите. Но PAH може да се появи на всяка възраст - при деца, възрастни и възрастни хора.

Белодробната артериална хипертония се диагностицира, когатостойности на белодробното наляганепо време на хемодинамично изследваненадвишава 30 mmHg по време на тренировка и 25 mmHg в покой .

При правилно функционираща кръвоносна система венозната (деоксигенирана) кръв тече към дясната камера на сърцето. Оттам преминава през белодробната артерия към белите дробове, където се обогатява с кислород, т.е. След това кислородната кръв тече от белите дробове през четири белодробни вени към сърцето и след това към лявото предсърдие, откъдето преминава през аортата към клетките на цялото тяло.

Пациент с белодробна артериална хипертония развиванеблагоприятни променив структурата на белодробните съдови стени, белодробната артерия и нейните разклонения, които водят кръвта от дясната камера към белите дробове. Тези промени се състоят в удебеляване на стените им, което причиняваувеличаване на съпротивлението на кръвта, протичаща през тези съдове .

Дясната камера на сърцето вече не е в състояние да изпомпва достатъчно венозна кръв в белите дробове. Това причиняваповишаване на кръвното наляганеизпомпвано от дясната камера в белодробната артерия, която след това достига промененотозаболявания на белодробните съдове

Повишеното белодробно налягане е вид защитна реакция на организма - необходимо е кръвта да преодолее съпротивлението. В противен случай ще има белодробен оток и смърт.

Белодробна артериална хипертония (БАХ) - причинява

Идиопатична белодробна артериална хипертония- е рядко заболяване, чиито причини са неизвестни. Известно е, че най-често това са млади хора (под 35 години), 2/3 от които са жени.

Наследствена белодробна артериална хипертонияе генетично заболяване.

Белодробна тромбоемболична хипертонияе форма на белодробна хипертония, причинена от затваряне на белодробната артерия и/или нейните клонове от кръвни съсиреци.

Следното може да допринесе за появата на заболяването:

  • лекарства и/или токсини, например аноректици, т.е. лекарства, които потискат апетита
  • автоимунни заболявания
  • ХИВ инфекция
  • портална хипертония
  • вроден сърдечен дефект
  • шистосомоза (екзотична паразитна болест)
  • хронична хемолитична анемия
  • оклузивно заболяване на белодробните вени
  • лево сърце

Белодробната артериална хипертония може да се развие в хода на различни белодробни заболявания или хронична хипоксия, т.е. хипоксия на тялото:

  • хронична обструктивна белодробна болест
  • интерстициална белодробна болест
  • обструктивна сънна апнея
  • алвеоларна хиповентилация
  • престой на голяма надморска височина за дълго време

Други причини за белодробна артериална хипертония са:

  • хематологични заболявания
  • метаболитни заболявания, напр. заболявания на щитовидната жлеза
  • натиск през тумора
  • фиброзиращ медиастинит
  • хронична бъбречна недостатъчност, лекувана с диализа

Белодробна артериална хипертония (БАХ) - симптоми

Първите симптоми на белодробна артериална хипертонияса свързани с дисфункцията на дясната камера и се появяват при всички форми на белодробна хипертония:

  • задух, особено по време на тренировка
  • чувство на умора и като цяло слабост
  • припадък - особено по време на тренировка
  • натиск или болка в гърдите, особено при усилие

За съжаление, въпреки факта, чеса основните симптоми на ПАХ , те не са характерни за това заболяване - могат да се появят в хода на много други сърдечно-съдови и респираторни заболявания, следователно цялостната клинична картина на пациента е важна.

В напредналистадий на заболяванетомогат да се появят по-рядко срещани симптоми:

  • суха кашлица и дрезгав глас, които са причинени от компресия на ретроградния ларингеален нерв от левия клон на разширената белодробна артерия
  • болката в гърдите по време на тренировка (стенокардна болка) е резултат от недостатъчно кръвоснабдяване на обраслия мускул на дясната камера през дясната коронарна артерия, която подхранва дясната камера
  • хемоптиза, която е следствие от разкъсване на разширени бронхиални артерии

По време на физическия прегледлекарят може да забележи и други симптоми :

  • подути глезени или крака
  • хладни ръце и крака
  • цианоза (синкаво обезцветяване на устните, носа, ушите, пръстите на ръцете и краката)
  • асцит, т.е. увеличаване на количеството течност в коремната кухина
  • разширяване на югуларните вени

Белодробна артериална хипертония (БАХ) - диагноза

При диагностицирането на белодробна артериална хипертония се извършват редица изследвания, както неинвазивни, така и инвазивни:

Неинвазивни тестове

  • Рентгеновата снимка на гръдния кош показва разширяването на белодробния ствол и основните клонове на белодробната артерия;
  • електрокардиограма (ЕКГ) може да разкрие признаци на дясната вентрикуларна хипертрофия, дясно предсърдие или анормален сърдечен ритъм
  • ехокардиографското изследване (т.нар. ECHO) се използва за оценка на структурата и функцията на сърцето

Инвазивно изследване

  • белодробната перфузионна сцинтиграфия позволява диагностицирането на белодробна тромбоемболична хипертония
  • спирална компютърна томография на гръдния кош (angio CT klp) визуализира в детайли белодробната циркулация, белодробната артерия и нейните разклонения
  • белодробната артериография потвърждава или изключва наличието на тромбоемболизъм в белодробните артерии при пациенти със съмнение за тромбоемболична белодробна хипертония
  • Катетеризацията на дясното сърце е единственият метод, който позволява директно измерване на кръвното налягане в белодробната артерия, долната и горната куха вена. Въз основа на този тест обикновено се прави окончателната диагноза

Тест за реактивност на белодробните съдовесъщо се извършва . Тестът включва вдишване на вещество, което има способността да разширява белодробните артериоли. По време на теста се извършват следните действия: измерване на кръвно налягане и сърдечен дебит.

Важен елемент от диагнозата на ПАХ е и оценката на капацитета за упражнения. Извършва се по време на 6-минутен тест с ходене.

Ако горепосоченото тестовете не отговарят на въпроса какво причинява белодробна артериална хипертония, извършват се редица други изследвания, включително газометрияартериална кръв, NT-proBNP (маркер за сърдечна недостатъчност) и спирометрия.

Белодробната хипертония не трябва да е фатално заболяване

Оценка на тежестта на заболяването

Етапът на ПАХ се оценява с помощта на четиристепенната класификация на NYHA, функционалният клас определя по-нататъшния процес на лечение на пациента:

  • Клас I - заболяването не ограничава физическата активност; пациентът не чувства умора, задух, болка в гърдите или предсинкоп
  • Клас II - пациентът не изпитва никакъв дискомфорт по време на почивка, но започва да се чувства по-зле по време на редовна физическа активност - той е уморен, има задух, болки в гърдите или преди синкоп
  • Клас III - пациентът не изпитва никакъв дискомфорт по време на почивка, но трябва да ограничи физическата активност. Дори и с малко усилия, той усеща умора, задух, болки в гърдите или преди синкоп
  • Клас IV - пациентът не е в състояние да извършва никакви физически натоварвания, дори когато почива, може да има симптоми на деснокамерна недостатъчност, задух и умора.

Белодробна артериална хипертония (БАХ) - лечение

Лечението на белодробна артериална хипертонияе разделено нафармакологично , интервенционално иоперативно . Лекарствата обикновено се дават с пот, за да се предотвратят симптомите на деснокамерна недостатъчност и/или да се облекчат вече наличните. Благодарение на фармакотерапията е възможно да се спре и патологичното ремоделиране на белодробните съдове.

При пациенти, които не се повлияват от фармакологично лечение, се извършват инвазивни процедури, благодарение на които белодробната артерия и нейните съдове могат да се изследват без отваряне на гръдния кош на пациента. Само в краен случай се прилага хирургично лечение.

Медикаментозно лечение на белодробна артериална хипертония

При фармакологичното лечение, в зависимост от причините за хипертонията, се използват няколко групи лекарства:

  • антикоагуланти (антикоагуланти) намаляват вискозитета на кръвта и по този начин риска от кръвни съсиреци
  • Диуретиците намаляват отока на долните крайници, което е свързано с недостатъчност на дясната камера и задържане на течности
  • лекарства, които повишават контрактилитета на сърдечните камери и намаляват скоростта на сърцето (напр. сърдечни гликозиди)
  • лекарства, които разширяват съдовете, включително белодробните съдове, което ги кара да се отпуснат (калциеви антагонисти)

Друга форма на фармакологично лечение е целевото лечение, което се състои в прилагане на три групи лекарства: простаноиди, антагонистиендотелинови рецептори и инхибитори на фосфодиестераза тип 5. Тези лекарства действат върху ендотелните клетки, които покриват вътрешната стена на кръвоносните съдове, чиято функция е нарушена.

Непрекъснато се разработват нови лекарства и терапии - не само за да удължат живота на пациентите, но и за да ги направят малко по-удобни. Наскоро в групата лекарства, действащи по простациклиновия път, се появи едно перорално лекарство (сега това са производни на простациклин), което не е простациклин, а синтетична молекула, която действа като това активно вещество. Новото лекарство в таблетката може да замени веществата от функционален клас III, които в момента се прилагат чрез инхалация, подкожна или интравенозна инфузия.

Последната форма на фармакологично лечение е кислородната терапия, която се състои в прилагане на кислород от концентратор през маска.

Оперативно лечение на белодробна артериална хипертония

Формата на хирургично лечение епредсърдна септостомия.Тази процедура създава отвор между дясното и лявото предсърдие на сърцето, благодарение на което се облекчава дясната половина на сърцето. Тогава артериалната кръв се насища с кислород. Това е процедура, извършвана при пациенти с много напреднала форма на белодробна хипертония.

Хирургично лечение на белодробна артериална хипертония

Белодробна ендартеректомияе сърдечна хирургия, която може да се извърши при избрани пациенти с хронична белодробна тромбоемболична хипертония. Операцията се извършва при екстракорпорална циркулация при дълбока хипотермия (охлаждане на тялото). Това означава, че по време на процедурата притокът на кръв през тялото е напълно спрян за няколко минути, което позволява на лекаря да отстрани съсиреците от белодробните артерии.

В екстремни случаи е необходима белодробна или белодробна трансплантация със сърце. Само хора, които са претърпели неуспешно консервативно лечение, са допустими за процедурата.

Струва си да се знае

5. Май бешеСветовен ден за борба с белодробната хипертония . Това е специален ден, когато трябва да обърнем специално внимание на проблемите на пациентите и да се опитаме да изградим диалог за най-спешните нужди на пациентите в светлината на новите терапевтични решения, които увеличават шансовете за подобряване на качеството на живот на пациентите.

Беше подготвено място като част откампанията "Спиращи дъха истории"за белодробна артериална хипертония. Насърчаваме ви да споделите видеоклипа и да говорите за това малко известно заболяване, за да повишите информираността на обществото за болестта сред нашите роднини, лекари и лидери на общественото мнение.

Категория:

Кардиология