Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!
Глюкагономът е много рядък хормонално активен тумор, произлизащ от алфа клетките на панкреаса, секретиращи глюкагон. Този тумор расте много бавно и симптомите му се появяват късно. При повечето пациенти появата на глюкагономния синдром настъпва до 2 години преди поставянето на диагнозата. Какво представлява лечението на глюкагоном? Каква е прогнозата?
Съдържание:
- Глюкагоном - симптоми
- Глюкагоном - диагноза
- Глюкагоном - лечение
- Глюкагоном - прогноза
Глюкагономътпредставлява около 2% от всички хормонално активни неоплазми в стомашно-чревния тракт. Честотата на този рак е 1/20 милиона случая годишно. Глюкагонът е хормон, секретиран физиологично от алфа клетките на панкреаса. Неговата задача е да поддържа нормални нива на кръвната захар в състояние на глад. Това се случва чрез увеличаване на разграждането на гликогена, който е резервен материал, присъстващ в черния дроб.
Поради разграждането на гликогена, глюкозата се отделя в кръвта, което помага да се поддържа правилната й концентрация в тялото, въпреки глада. Наличието на глюкагон-секретиращ тумор причинява неконтролирано повишаване на кръвната захар, независимо от приема на храна.
Не рядко глюкагономът е компонент на синдрома на множествена ендокринна неоплазия (MEN1). След това туморът е придружен от първичен хиперпаратиреоидизъм и тумор на предната хипофизна жлеза. Глюкагон-секретиращият тумор е злокачествен тумор, който може да метастазира в отдалечени органи.
Глюкагономът е голям, солиден тумор най-често локализиран в опашката на панкреаса, много рядко този тумор има различно местоположение. Глюкагономът е най-често срещан при жени след менопауза.
Към момента на поставяне на диагнозата, по-голямата част от пациентите с глюкагоном вече имат метастази в черния дроб и регионалните лимфни възли. Изключително рядко е, че симптомите на глюкагонома не са свързани с тумор на панкреаса, а са свързани с цироза или хроничен панкреатит.
Глюкагоном - симптоми
Глюкагономът е тумор с много бавен растеж, поради което започва да се проявява много късно. Най-честите симптоми, свързани с глюкагонома, са:
- диабет oгладко протичане
Повишените нива на кръвната глюкоза могат да причинят сънливост, повишена жажда, често уриниране, зрителни нарушения и нарушено заздравяване на рани. Този тип диабет обаче има тенденция да отзвучава след отстраняване на глюкагон-секретиращия тумор.
- загуба на тегло
- анемия
- диария
- стоматит
- блуждаеща некротична еритема
Блуждаещият некротичен еритем е най-характерният симптом на глюкагонома. Това е кожна лезия, която първоначално се развива на крайниците и може да се появи по цялото тяло с напредването на заболяването. Първоначално по кожата се появява еритема, в централната му част се появява пикочен мехур, който след пробиване създава некротично огнище, покрито с тъмна кора. Придружава се от болка и сърбеж. Лезията заздравява в рамките на 10 дни, оставяйки обезцветяване. Еритема се появява периодично на всеки 7-14 дни.
- венозна тромбоза и белодробен емболизъм
- дифузна алопеция (лат. alopecia diffusa)
Този симптом се характеризира с прекомерна загуба на коса, оплешивяването е равномерно по цялата повърхност на скалпа и често е придружено от деформация на нокътната плоча.
- зачервяване на езика, дъвчене
- психични и неврологични разстройства като раздразнителност, апатия, проблеми с паметта
- нистагъм
Глюкагоном - диагноза
Клиничните симптоми, особено наличието на мигриращ некротичен еритем, изискват провеждане на глюкагономна диагностика. Диагнозата се основава на оценка на нивата на кръвния глюкагон, резултат над 1000 pg/ml е основата за разширяване на диагнозата към тумор, секретиращ глюкагон.
Лабораторните изследвания също показват понижено ниво на цинк в кръвта. За да се потвърди диагнозата и да се задълбочи диагнозата, се извършват образни тестове за оценка на размера и местоположението на тумора. Тестовете, посочени при диагностиката на глюкагонома, включват ултразвук, компютърна томография и сцинтиграфия на соматостатин рецептор
Сцинтиграфията е много чувствителен тест, който открива соматостатинови рецептори в туморните клетки. Той позволява локализацията на тумор, който не се вижда при други образни тестове, и помага да се квалифицират пациентите за лечение със соматостатинови аналози.
Благодарение на този тест е възможно да се прецени дали даден тумор има соматостатинови рецептори, които са мишена за използваните лекарства.
Хистопатологичното изследване на туморната биопсия е основата за определяне на степента на тумора.
Глюкагоном - лечение
ОсноватаЛечението е хирургично отстраняване на тумора с граница на здрава тъкан. Фармакологичното лечение се основава на употребата на лекарства, които са аналози на соматостатина, ако тяхното присъствие върху туморни клетки е установено в теста за рецепторна сцинтиграфия.
Тези лекарства помагат за инхибиране на развитието на заболяването и намаляване на клиничните симптоми. Прилагат се като интрамускулни инжекции на всеки няколко седмици, както е препоръчано от Вашия лекар.
В случай на неоперабилни тумори се използва радиоизотопно лечение с радиомаркирани соматостатинови аналози, ако сцинтиграфското изследване е потвърдило наличието на соматостатинови рецептори на туморната повърхност.
В случай на терапевтичен неуспех с други методи, химиотерапията се използва в режим с множество лекарства.
Глюкагоном - прогноза
Прогнозата зависи от стадия на неоплазмата към момента на поставяне на диагнозата и наличието на метастази, приема се, че в случай на успешна операция за отстраняване на тумора, 5-годишната преживяемост при пациентите е 97%.
Прочетете също: Рак на панкреаса - симптоми и лечение на рак на панкреаса
За автораЛък. Агнешка МихалакЗавършил Първи медицински факултет на Медицинския университет в Люблин. В момента лекар по време на следдипломния стаж. В бъдеще планира да започне специализация по детска хематоонкология. Особено се интересува от педиатрия, хематология и онкология.Прочетете повече статии от този автор