Хемолизата е разграждането на червените кръвни клетки под въздействието на различни фактори, при което се отделя хемоглобин в кръвната плазма. Хемолизата може да възникне по различни причини и когато е тежка, тя води до хемолитична анемия. Какви са причините за хемолиза? Как се проявява? Как можем да го диагностицираме и лекуваме?

Хемолизаможе да възникне в резултат на вродени или придобити нарушения. Вродените причини са предимно дефекти в структурата на еритроцитите, които водят до преждевременното им разпадане. Такива дефекти включват например вродена сфероцитоза или овалоцитоза, които са дефекти в еритроцитната клетъчна мембрана, ензимопатии като глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа или дефицит на пируват киназа, както и дефекти в структурата или броя на хемоглобиновите вериги. и таласемия, съответно

В допълнение към причините за хемолиза, които са вродени причини, хемолизата може да бъде причинена и от нощна пароксизмална хемоглобинурия, която е друг вътреклетъчен фактор, който предизвиква хемолиза.

Хемолизата възниква по-често поради извънклетъчни фактори, т.е. фактори, които не са свързани със структурата или функцията на еритроцитите. Те включват имунологични фактори – автоимунни или реакции на организма след преливане на кръв, която е несъвместима с кръвта на реципиента. Освен това, например, химикали, бактериални или паразитни инфекции или напрегнато физическо натоварване могат да допринесат за хемолиза.

Много честа причина за хемолиза е хиперспленизмът, т.е. повишено разрушаване на червените кръвни клетки от най-често увеличения далак. Следователно хемолизата в този механизъм ще бъде причинена от заболявания, които причиняват уголемяване на далака и по този начин засилване на неговата дейност. Някои лекарства, като рибавирин, могат да разрушат червените кръвни клетки. Хемолиза може да възникне и в резултат на увреждане на червените кръвни клетки от механични фактори, като изкуствени сърдечни клапи.

Класификация на хемолизата

Хемолизата може да бъде интра- или екстра-съдова. След това кръвните клетки се разграждат, съответно, в лумена на съда или извън него, в ретикулоендотелната система.

Интраваскуларна хемолиза може да възникне в резултат на: реакция след трансфузия, масивни изгаряния, гореспоменатата нощнапароксизмална хемоглобинурия, физическа травма, различни инфекции и в резултат на микроангиопатия.

Екстраваскуларна хемолиза може да възникне чрез имунни механизми, хемоглобинопатия, дефекти на червените кръвни клетки (например вродена сфероцитоза), хиперспленизъм или при различни чернодробни заболявания.

Хемолиза - как може да се прояви?

Хемолизата може да се прояви като хипербилурубинемия, тъй като билирубинът се освобождава от разлагащите се червени кръвни клетки, което при високи концентрации в кръвта ще доведе до жълтеница.

В резултат на разпадането на еритроцитите, количеството в кръвния поток намалява, което сигнализира на костния мозък, че е необходимо да се увеличи производството на червени кръвни клетки. Затова при лабораторните изследвания ще видим повишаване на процента на ретикулоцитите, тоест незрели форми на еритроцити, които се опитват да „запълнят празнините“ в периферията. Освен това е възможно да се открият хемоглобинурия и хемосидеринурия, както и намаляване на концентрацията на свободния хаптоглобин.

Ако хемолизата е толкова тежка, че води до хемолитична анемия, пациентът може да прояви симптоми, типични за анемията, като бледа кожа, слабост, намален толеранс към физическо натоварване и тахикардия. Освен това ще се появят гореспоменатите жълтеница и спленомегалия.

Понякога острата анемия се проявява под формата на хемолитична криза, която дори може да доведе до остра бъбречна недостатъчност. Трябва също да се спомене, че хемолизата поради вродени причини се проявява вече при най-малките пациенти, други могат да се появят едва в по-късна възраст. Продължителността и тежестта на хемолизата също са важни.

Дългосрочната хемолиза с нисък интензитет ще позволи на тялото постепенно да се адаптира към неблагоприятните условия, поради което симптомите няма да се появят веднага. Различно е в случай на внезапна или много тежка хемолиза, която ще причини остри симптоми.

В допълнение, специфични причини за хемолиза може да имат симптоми, които са типични за тях, които ще се опитам да опиша накратко по-долу:

  • вродена сфероцитоза - може да бъде придружена от наследствени нарушения в развитието на костите и камъни в жлъчния мехур
  • дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа - остри пристъпи на хемолиза, обикновено възникващи при мъжете, причинени от различни фактори, например лекарства (хлорохин, доксорубицин, високи дози витамин С), определени храни, инфекции или стрес
  • таласемия - хемолизата обикновено настъпва през първата година от живота и често е придружена от спленомегалия
  • сърповидно-клетъчна анемия - тежки симптоми като жълтеница, камъни от жълтеница,забавяне на растежа и развитието, уголемяване на сърцето, периферна конгестия, язви около глезените, но най-ранното и най-често срещано явление са силните повтарящи се болки в ръцете и краката
  • пароксизмална студена хемоглобинурия - симптомите обикновено се появяват минути или часове след излагане на студ и включват болки в гърба, краката и корема, втрисане и треска, както и червена или червеникавокафява урина

Хемолиза - как да я диагностицираме?

При хемолиза понякога могат да се появят типични, споменати по-рано клинични симптоми, които могат да накарат лекаря да постави подходяща диагноза. Освен това са полезни лабораторните изследвания, при които освен анемия, хипербилирубинемия и евентуално повишаване на концентрацията на млечна киселина могат да се покажат отклонения, характерни за специфични заболявания, които изглеждат твърде подробни, за да бъдат обсъждани тук.

В допълнение, общ тест на урината по време на интраваскуларна хемолиза може да разкрие хемоглобинурия и тъмно оцветена урина. Изследването на костния мозък и ултразвукът на коремната кухина също са полезни.

Хемолиза - методи на лечение

Общите препоръки за лечение на хемолиза, независимо от нейната причина, се основават на лечението на основното заболяване при вторична хемолиза, а при хронична първична хемолиза фолиевата киселина и много рядко желязото могат да се използват като добавка. Концентрат на червени кръвни клетки се влива само ако има тежка анемия.

Има и специфични лечения за всяка причина за хемолиза. При пароксизмална студена хемоглобинурия обикновено е достатъчно да се избегне излагането на студ, понякога глюкокортикостероидите могат да се използват като допълнение. Таласемията се лекува с витамин С и цинк, а автоимунните причини обикновено се опитват да бъдат лекувани с имуносупресивни лечения.

Категория:

Друго