Синдромът CREST е термин, използван в миналото за описване на образуванието, известно днес като ограничена системна склероза (lSSc). Заболяването спада към групата на автоимунните заболявания - известно е, че в хода му се произвеждат специфични автоантитела - причините за него обаче все още са неизвестни. Сериозно заболяване ли е синдромът на ограничената системна склеродермия? Откъде идва името на тази единица под формата на акронима CREST?

CREST синдром(сегаограничена форма на системна склероза ) започва да се появява на медицински позиции през 1964 г. Тогава именно Р.Х. Винтербауер, по това време студент по медицина в Медицинския факултет на Джон Хопкинс, докладва за историите на 8 пациенти, които са развили много подобна компилация от симптоми.

Това бяха калцификации на меките тъкани, феномен на Рейно, аномалии на подвижността на хранопровода, както и склеродактилия и телеангиектазия.

Акронимът CREST (където C означава калциноза, R - феномен на Рейно, E - нарушена подвижност на хранопровода и S - склеродактилия и T - телеангиектазия) произлиза от първите букви на тези симптоми.

В днешно време CREST синдромът се определя повече като ограничена форма на системна склеродермия. Проблемът принадлежи към по-широка група заболявания, които са основно системна склеродермия и системна склеродермия без кожни промени.

  • Системна склероза: причини, симптоми, лечение

Най-често синдромът на CREST се развива при хора на възраст между 30 и 50 години, но може да се развие както в по-млада, така и в по-голяма възраст. Единицата е много по-често срещана при жените, отколкото при мъжете. Черните хора са по-склонни да развият CREST синдром по неизвестни причини.

екип на CREST: причини

Синдромът CREST се споменава в света на медицината от дълго време, но до ден днешен не е възможно да се определи какво е отговорно за появата му. Принадлежи към групата на автоимунните заболявания.

Известно е, че специфични автоантитела се появяват в хода на индивида (включително антинуклеарни ANA или ACA анти-центромерни антитела, които са специфични за lSSc).

Също така вече беше наблюдавано, че заболяването е свързано със свръхпроизводство на TGF-бета (трансформиращ растежен фактор на фибробластите), което води до свръхстимулация на фибробластите в тялото и в крайна сметка до свръхпроизводство на колагенови влакна. Въпреки това, каква е пряката причина за синдрома CREST-th все още не е известна.

Гените могат да допринесат за патогенезата на заболяването - забелязва се, че хората, предразположени към автоимунни заболявания (имащи роднини, страдащи например от ревматоиден артрит, болест на Хашимото или системен лупус еритематозус) имат повишен риск от CREST синдром

Факторите, които могат да бъдат свързани с появата на това заболяване са също различни токсични вещества, като напр. трихлоретилен или бензен (излагането на тях би увеличило риска от CREST синдром, особено при хора с фамилна анамнеза за автоимунни заболявания).

CREST синдром: основни симптоми

Основните симптоми на CREST синдрома са онези проблеми, които са дали първото име на устройството. В хода му има споменатите по-горе:

  • калцификации в меките тъкани: в различни части на тялото пациентите развиват нодуларни образувания с различни размери, които са направени от калциеви отлагания
  • Феномен на Рейно: често това е първата проява на синдрома CREST, проявяваща се дори преди другите симптоми на това заболяване; се състои в възникването на характерна каскада от явления, при които пръстите първо изведнъж побледняват, след това стават синкави и накрая придобиват яркочервен цвят
  • аномалии на подвижността на хранопровода: възникват поради появата на фиброза и атрофия на гладката мускулатура в хранопровода и водят главно до затруднения при преглъщане (пациентите със синдром на CREST често се борят с дисфагия), освен това пациентите могат също се оплакват от симптоми на гастро-езофагеална рефлуксна болест
  • склеродактилия: промени в пръстите на краката, причинени от отлагане на колагенови влакна в тях - в хода на CREST синдрома, пръстите на пациентите може да изглеждат като наденица, но дори може да доведе до атрофия на върховете на пръстите или скъсяване на дисталните фаланги
  • телеангиектазии: поява на значително разширени кръвоносни съдове в кожата, особено на лицето, ръцете и лигавиците.

CREST синдром: други симптоми

Описаните по-горе проблеми са наистина най-класическите симптоми на синдрома CREST, но има много повече в хода на тази единицанередности.

Заболяването се нарича ограничена склеродермия - името не идва от нищото. Е, една от най-характерните прояви на това звено е прогресивната фиброза (водеща до втвърдяване) както на кожата, така и на различни вътрешни органи.

В хода на CREST кожните лезии се появяват главно по лицето и краищата на ръцете и краката. Симптом на тези аномалии в областта на лицето може да бъде проблем, наречен маскирано лице (в този случай израженията на лицето на пациента са ограничени).

Тук трябва да се подчертае, че в случай на CREST синдром, степента на кожна фиброза не е свързана в никаква степен с органната фиброза - при пациенти с много тежки кожни лезии вътрешните органи могат да бъдат само леко засегнати от подобен патологичен процес.

Влакнестите органи вътре в тялото могат да доведат до много сериозни проблеми. Когато е засегната дихателната система, пациентите могат да изпитат задух, но също и суха кашлица.

В случай на промени в сърцето, пациентите могат да развият сърдечни аритмии, но също така могат да доведат до анормален контрактилитет на сърдечния мускул, което в крайна сметка може да доведе до симптоми на сърдечна недостатъчност.

Хората със синдром на CREST развиват белодробна хипертония доста често.

Въпреки че много възможни симптоми на CREST вече са изброени, има още повече. С продължителността на заболяването и увеличаването на фиброзата в различни органи могат да се появят все повече заболявания, като напр. сухи лигавици, артериална хипертония или нарушения на чревната подвижност.

Пациентите - особено тези с чест и тежък феномен на Рейно - са изложени на риск от развитие на улцерозни лезии, които в най-лошия случай могат да станат некротични, което може да наложи ампутация на засегнатите пръсти.

Екип на CREST: Признание

При диагностицирането на CREST синдрома най-важното е да се идентифицират симптомите, характерни за това образувание и да се открият автоантитела (като споменатите по-горе ANA антитела или ACA антитела и други антитела).

Понякога се използва кожна биопсия за диагностициране на заболяването - тя може да покаже промени, свързани с фиброза, но поради големия брой фалшиво-отрицателни резултати, тя не се извършва рутинно при диагностицирането на синдромаГРЕБЕН.

При диагностициране на CREST синдром е много важно да се направят тестове на пациента, които ще позволят да се установи дали заболяването вече е довело до значителни органни усложнения. За тази цел на пациентите могат да бъдат поръчани, наред с другото:

  • ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт (напр. гастроскопия)
  • Рентгенови изследвания на костите
  • компютърна томография на гръдния кош
  • ехокардиография
  • тестове за дихателна функция
  • ЕКГ
  • стрес тестове

екип на CREST: лечение

Понастоящем няма лечения за причинно-следствено лечение на CREST. Препоръчва се на пациентите да използват имуносупресори, които могат да повлияят на активността на стимулираната имунна система - примери за препарати, които се използват за тази цел са метотрексат и микофенолат мофетил.

Тук си струва да се подчертае един аспект: лекарства, които са най-свързани с имуносупресивни ефекти, т.е. глюкокортикостероиди, при пациенти със CREST синдром са противопоказани поради факта, че могат да влошат кожните им лезии.

Всъщност не самата имуносупресия, а т.нар Органоспецифичната терапия е крайъгълният камък на лечението на CREST синдрома. Говорим за предлагане на пациентите на терапия, която ще повлияе на симптомите на синдрома CREST.

Например, за да се предотврати феноменът на Рейно, на пациентите може да се препоръча да използват блокери на калциевите канали (напр. нифедипин), при пациенти с белодробна фиброза може да се започне лечение с циклофосфамид и при пациенти с тежки симптоми на гастроезофагеален рефлукс , препоръчително е да се използват лекарства от групата на инхибиторите на протонната помпа

Въпреки това, не само фармакотерапията е важна при пациенти със CREST синдром. Физическата терапия понякога се препоръчва на пациентите - благодарение на нея е възможно те да останат във форма за дълго време.

Пациентите също се съветват да избягват студа и тютюнопушенето (това може да намали честотата на феномена на Рейно) и са подчертани, че трябва да се грижат допълнително за кожата си.

екип на CREST: прогноза

Пациентите с CREST имат по-добра прогноза от тези, които развиват генерализирана склеродермия.

От момента на поставяне на диагнозата 10-годишната преживяемост е дори повече от 75% от всички пациенти.

Хората със сериозни органни усложнения, като белодробна хипертония, имат по-лоша прогноза.

Смята се, че този много опасен проблем се развива вВ рамките на 10-20 години след като са се разболели, по-малко от 10% от всички хора със синдром на CREST имат заболяване.

Категория:

Имунна система