Болестта на Моямоя е много рядко заболяване. Това интригуващо име крие прогресиращо и нелечимо заболяване на мозъчните съдове, при което се затваря луменът на съдовете, образуващи Уилисовия кръг, и съдовете, които ги подхранват. Какви са причините за синдрома на моямоя? Какви са симптомите?

Терминътmoyamoyaидва от Япония (японски も や も や 病) и буквално означава мъгливо, облачно, размито или струйки дим. В Полша болестта често се нарича цигара. Това не е метафора, а е и медицински термин, тъй като на рентгеновата снимка на мозъка новообразуваните анормални колатерални съдове изглеждат като облаци дим.

За първи път заболяването е описано в Япония през 1960 г. В Полша около 40 души се борят с моямоя, но съдовите хирурзи смятат, че това са непълни данни.

За да разберем това заболяване, е важно да разберем защо правилният приток на кръв към мозъка е от решаващо значение за нашето функциониране. И така, как кръвта циркулира в главата и шията ни.

Каротидната артерия е голяма артерия, чийто пулс може да се усети, като поставите пръстите си от двете страни на шията. Произхожда от аортата като обща каротидна артерия и се разделя близо до ларинкса на външни и вътрешни каротидни артерии.

Външните каротидни артерии доставят кръв на лицето и скалпа. Вътрешните пренасят кръв към предните и страничните области на мозъка.

Кръвта се транспортира до мозъка през две сдвоени артерии, вътрешните каротидни артерии и гръбначните артерии. Вътрешните каротидни артерии снабдяват фронталните артерии, а гръбначните – задните области на мозъка. Докато преминават през черепа, дясната и лявата гръбначни артерии се свързват, за да образуват единична базална артерия.

Базиларната артерия и вътрешните каротидни артерии комуникират помежду си в пръстен в основата на мозъка, който се нарича Уилисовото колело.

Кръвта се пренася към лицето и скалпа през сдвоени външни каротидни артерии. Зад челюстта външната каротидна артерия е разделена на лицева, максиларна, повърхностна темпорална и окципитална артерии.

Каква е същността на болестта на моямоя?

Болестта на Моямоя е хронична и прогресираща стеноза на вътрешните каротидни артерии в основата на мозъка, където тя се разделя на средната иотпред. Стените на артериите се удебеляват, което води до намаляване на вътрешния им диаметър и по този начин влошава притока на кръв.

Прогресивното стесняване може да доведе до пълно затваряне на артерията и инсулт. За да се върти преди исхемия, мозъкът създава колатерални кръвоносни съдове, за да доставя богата на кислород кръв към онези части на мозъка, които не я получават.

Тези малки колатерални съдове, видими на ангиограмата, имат мъглив, прозрачен вид, това, което японците наричат ​​моямоя, т.е. облаци дим. Гарнитурите са по-деликатни от обикновените продукти. Те могат да се спукат и да кървят в мозъка.

Причини за болестта на моямоя

Те не са известни. Известно е обаче, че пикът на заболеваемостта настъпва през първото, третото и четвъртото десетилетие от живота, така че децата и младите хора обикновено страдат от заболяването. В Азия има най-голям брой случаи на заболяването, но се среща и в Европа. Заболяването засяга жените малко по-често.

Болестта на Мойамой: симптоми

Симптомите могат да се появят внезапно, дори при преди това здрав човек. Симптомите се различават в зависимост от възрастта, на която се е появила болестта.

Симптомите на моямой при деца са:

  • хемиплегия
  • замаяност
  • главоболие
  • конвулсии
  • неволни движения
  • умствена изостаналост

Това е само сухо енциклопедично описание на симптомите, съпътстващи заболяването. В действителност обаче пациентите страдат от невъобразимо главоболие, което провокира повръщане, причинява загуба на съзнание, загуба на способност за говорене, страдание, трудно за разбиране.

При възрастни, освен вече споменатите симптоми, има и инсулти, субарахноидни кръвоизливи и симптоми на ТИА, т.е. преходна исхемична атака.

В медицинската литература има и случаи на фамилна поява на заболяването (около 10%). Тогава говорим за генетичната основа на заболяването, мултифакторен автозомен тип наследство.

Съобщени са и много случаи на болест на моямоя, съпътстваща други сериозни състояния. Те включват:

  • Болест на Грейвс
  • лептоспироза
  • туберкулоза
  • апластична анемия
  • Анемия на Фанкони
  • Aperta екип
  • Синдром на Даун
  • синдром на Марфан
  • туберозна склероза
  • Болест на Хиршпрунг
  • атеросклероза
  • аортна коарктация
  • хипертония

Заболяването може да се появи след съдово увреждане след лъчетерапия, поради наличието на лупус антикоагулант, нараняване на черепа или тумор в областтаТурско седло.

Моямоя се развива на етапи, които могат да бъдат уловени при последващи ангиографски изследвания. Започва със стесняване на вътрешните каротидни артерии. Веднъж стартиран, процесът на блокиране на артериите продължава. Никакви известни лекарства не могат да обърнат блокирането.

Болест на Мойамой: лечение

Не са разработени лекарства, които да спрат прогресията на заболяването. Хирургията обикновено се препоръчва при пациенти с повтарящи се или прогресиращи ТИА или инсулти.

Съществуват няколко различни вида лечения, всички от които са предназначени да помогнат за предотвратяване на последващи инсулти чрез възстановяване (реваскуларизиращо) притока на кръв към засегнатите области на мозъка.

Процедурите, които могат да бъдат разделени на две групи, включват директна или непряка връзка между кръвоносните съдове.

Обикновено процедурите за директен байпас се извършват при възрастни и по-големи деца, докато индиректните процедури се предпочитат за деца под 10-годишна възраст.

Болест на Мойамой: прогноза

Прогнозата за пациентите с моямоя е трудно да се предвиди, тъй като естествената история на заболяването не е добре известна.

Moyamoya може да прогресира бавно с периодични TIA или инсулти, или да прогресира бързо.

Цялостната прогноза на пациентите с болестта на моямоя зависи от това колко бързо настъпва тя и колко са запушени съдовете. Също така е важно как организмът на пациента се справя с образуването на колатерална циркулация.

Съдбата на пациентите зависи и от това колко бързо се подлагат на операция, за да ги предпазят от инсулт.

При пациенти, претърпели инсулт, също така е изключително важно да се въведат физикална терапия, логопедична терапия и трудова терапия към терапията, за да им се помогне да възвърнат функцията и да се справят с уврежданията.

Прочетете също:

  • Рехабилитация при инсулт - принципи на медицинска помощ
За автораАнна ЯрошЖурналист, който се занимава с популяризиране на здравното образование повече от 40 години. Победител в много конкурси за журналисти, занимаващи се с медицина и здраве. Тя получи между другото Наградата на доверието "Златен OTIS" в категория "Медии и здраве", Св. Камил награден по повод Световния ден на болните, два пъти „Кристална писалка“ в националния конкурс за журналисти, насърчаващи здравето, както и много награди и отличия в конкурси за „Медицински журналист на годината“, организирани от Полската асоциация на Журналисти за здраве.

Категория:

Генетични заболявания