Церулоплазмин (фероксидаза) е протеин с медни йони в структурата си. Счита се за основния меден протеин в човешката плазма. Концентрацията на този ензим се тества при съмнение за метаболизъм на медта. Какво могат да покажат резултатите от теста? Каква е функцията на церулоплазмина в човешкото тяло?

Церулоплазмин( фероксидаза ) е протеин, принадлежащ към мултимерни оксидази, т.е. ензими, съдържащи медни атоми, способни да катализират субстратното окисляване . Това е най-важният протеин, пренасящ мед в кръвта. Церулоплазминът също играе роля в метаболизма на желязото в нашето тяло.

Церулоплазмин - функции

Церулоплазмин е ензим, синтезиран в черния дроб. Съдържа 6 медни атома в протеиновата си структура. Тя отговаря за транспортирането на споменатия метал. Повече от 95% от медта, транспортирана в тялото, е свързана с церулоплазмин.

Ензимната активност на описания протеин се отнася до превръщането на йони на желязо 2+ в окислени йони на желязо 3+. Благодарение на това помага при транспортирането на този елемент в тялото.

Нормалната концентрация на церулоплазмин в здраво тяло е 20-50 mg/dL.

Церулоплазмин в антиоксидантните процеси

Церуплазминът освен функциите, свързани с транспорта на мед и трансформацията на железните йони, има и способността да отстранява супероксидните радикали. Jet е реактивна форма на кислород, която, ако не бъде деактивирана, може да причини увреждане на тялото.

Церулоплазмин в окислителните процеси

Церуплазминът също е отговорен за провеждането на реакциите на окисление. Този ензим активира окисляването на различни комплексни съединения в организма. Тази група включва:

  • норепинефрин
  • серотонин
  • сулфхидрилни съединения
  • аскорбинова киселина

Кога нивата на церулоплазмин спадат?

Поради факта, че церулоплазминът се синтезира в черния дроб, концентрацията му в кръвта намалява, когато този орган е нарушен.

Други причини за ниски кръвни нива на церулоплазмин:

  • генетичен фон
  • ниски нива на мед в тялото, свързани с недохранване
  • недостатъчна абсорбция на мед от червата -Болест на Менкес (болест на къдрава коса)
  • Болест на Уилсън
  • предозиране на витамин C
  • нефротичен синдром

Концентрацията на церулоплазмин в кръвта зависи от концентрацията на мед в тялото. Формата на ензима без метални йони се нарича апоцелуроплазмин. Той е нестабилен и се разпада, ако към него не са прикрепени медни йони.

Кога нивата на церулоплазмин са твърде високи?

Церулоплазмин принадлежи към така наречените протеини на остра фаза. Това означава, че нивото му се повишава в хода на възпалителните процеси в организма. Некрозата на тъканите и хроничното възпаление могат да доведат до увеличаване на синтеза на този ензим в черния дроб.

По-високи от нормалните нива на церулоплазмин се появяват, когато:

  • отравяне с мед
  • дефицит на цинк
  • бременна
  • приемане на орални хормонални контрацептиви
  • лимфом
  • възпаление
  • ревматоиден артрит
  • ангина
  • Болест на Алцхаймер
  • шизофрения

Мутации на гена, кодиращ церулоплазмин

Мутациите в генетичната информация за церулоплазмин са изключително редки. Заболяването, причинено от този вид увреждане, е ацерулоплазмемия. В резултат на това има прекомерно натрупване на желязо в тялото.

Натрупването на този метал в мозъка води до характерни неврологични симптоми като:

  • церебеларна атаксия
  • деменция

Излишното желязо може да се натрупа и в черния дроб, панкреаса и дори в ретината на окото. Натрупването на този елемент може да доведе до

  • цироза на черния дроб
  • хормонални нарушения
  • загуба на зрение

Церулоплазмин - Тест за ниво на церулоплазмин

Това измерване не е стандартен тест за кръвна химия. Тестът се извършва в случай на съмнение за нарушения на метаболизма на медта, както и някои чернодробни заболявания.

Измерването на концентрацията на церулоплазмин в кръвта се използва основно за диагностициране на болестта на Уилсън. По време на неговото протичане се наблюдава значително намаляване на нивото на ензима, пренасящ мед в кръвната плазма.

В допълнение към нивото на церулоплазмин обикновено се препоръчва да се измери концентрацията на мед в кръвната плазма и да се определи съдържанието й в урината за 24 часа.

Тестът обикновено се извършва при пациенти на възраст между 20 и 40 години, които са диагностицирани с цироза или хепатит с неизвестна причина. Допълнителни симптоми, които са индикация за измерването:

  • тремор на горните крайници
  • пускане на лига
  • нарушения на апетита
  • трудности при преместване
  • комуникационни нарушения
  • проблеми с баланса

Защо церулоплазминът намалява по време на болестта на Уилсън?

Болестта на Уилсън е тясно свързана с недостатъчния синтез на церулоплазмин от апоцерулоплазмин в организма. Разстройството е генетично.

По време на заболяването концентрацията на мед в тялото се увеличава. Свързано е с нарушаване на транспорта на мед. В резултат на това медта не се свързва правилно с транспортния протеин.

В здравия организъм излишъкът от елемента се отделя с жлъчката под формата на церулоплазмин. Този процес е нарушен при страдащите от болестта на Уилсън.

Това се дължи на нарушение на синтеза на церулоплазмин от апоцерулоплазмин в хепатоцитите. Причината за това е дефект в протеина, който доставя този елемент на чернодробните клетки.

Медта не достига апоцерулоплазмин в хепатоцитите, докато се натрупва в тялото.

По време на болестта на Уилсън металните йони се натрупват несвързани в плазмата и органите, включително черния дроб и мозъка. Процесът води до увреждане на органите чрез токсичните ефекти на медта.

Болестта на Уилсън е вродено заболяване, но не проявява никакви очевидни симптоми през първите години от живота. Дисфункциите обикновено се появяват при пациенти на възраст между 10 и 40 години. Поради натрупването на мед в черния дроб, голяма част от пациентите развиват цироза или чернодробно възпаление.

Повечето пациенти с болестта на Уилсън развиват невропсихиатрични разстройства. Те са свързани с натрупването на мед в мозъка. Най-честите симптоми на нервната система са:

  • разстройства на настроението
  • личностни разстройства
  • когнитивно увреждане
  • психотични симптоми

Поради неспецифичността на симптомите, болестта на Уилсън се диагностицира неправилно като различни видове психични разстройства, например шизофрения.

Характерните симптоми на болестта на Уилсън са:

  • треперещи ръце
  • нисък апетит
  • нарушение на писането
  • пускане на лига
  • дисбаланс
  • прекомерно мускулно напрежение
  • нарушение на говора
  • нарушения на преглъщането
  • неволни движения

Наличието на тези симптоми може да е индикация за изследване на нивото на церулоплазмин в кръвта.

Много характерен симптом за болестта на Уилсън е появата на цветен кръг върху роговицата на окото. Промяната се нарича пръстен на Kayser-Fleischer. Потвърждение за присъствието му наокото е една от диагностичните процедури.

За автораСара Яновска, магистър по фармацияДокторант на интердисциплинарни докторанти в областта на фармацевтичните и биомедицинските науки в Медицинския университет в Люблин и Института по биотехнология в Бялисток. Завършил фармацевтични изследвания в Медицинския университет в Люблин със специализация по растителна медицина. Тя придобива магистърска степен, защитавайки дисертация в областта на фармацевтичната ботаника за антиоксидантните свойства на екстракти, получени от двадесет вида мъхове. В момента в изследователската си работа той се занимава със синтеза на нови противоракови вещества и изследване на техните свойства върху ракови клетъчни линии. Две години работи като магистър фармация в открита аптека.

Категория:

Проучване