Невросаркомът (schwannoma malignum) принадлежи към групата на саркомите, които са едни от най-злокачествените новообразувания. Невросаркомът произхожда от нервните клетки и може да се развие навсякъде по тялото и не винаги може да бъде симптоматичен. Какви са причините за невросаркомите и как се провежда лечението? Каква е прогнозата?

Невросарком( schwannoma malignum ) е старото име на неопластична лезия, която сега се нарича злокачествена неоплазма на периферния нерв обвивки (на английски злокачествен тумор на обвивката на периферния нерв , съкратеноMPNST ). Невросаркомите възникват от клетки, свързани с периферни нерви, като Schwann клетки и фибробласти. Това е високостепенна неопластична лезия – Световната здравна организация класифицира невросаркома в четвъртата най-висока степен.Типичната възраст на появата на невросаркома е около 20-50 години. Около половината от всички тези промени се появяват при пациенти с тип I неврофиброматоза (известна още като болест на фон Реклингхаузен). Невросаркомите представляват до 10% от всички човешки саркоми на меките тъкани.

Невросарком (Schwannoma malignum): причинява

Точните причини за невросаркома са неизвестни. Предполага се, че генетичните нарушения основно допринасят за развитието на това заболяване. Тази теза може да се потвърди от факта, че мутации в гена p53 се откриват при пациенти с невросарком. При нормални условия, протеиновият продукт на този ген инхибира растежа на неоплазми чрез, inter alia, блокиране на клетъчното делене. В ситуация, когато протеинът p53 не функционира правилно, тенденцията към развитие на рак значително се увеличава - едно от заболяванията, които могат да се появят при пациенти с мутации на p53, е невросарком. Друго обяснение за хипотезата, че невросаркомът е свързан с генетични мутации може да бъде фактът, че 50% от пациентите с този рак също страдат от неврофиброматоза тип I (NF1). Това заболяване обаче се причинява от мутации на гени, разположени на хромозома 17. Рискът пациент с NF1 да развие невросарком е сравнително висок, може дори да достигне до 13% през целия живот.

Невросарком (Schwannoma malignum): симптоми

Случва се пациент да развие напълно асимптоматичен schwannoma malignum. При други пациенти - дори защото лезията може да се намира на различни места по тялото - клиничната картина, представена от тях, може да бъде много променлива. Възможните симптоми на невросаркома са:

  • поява на нодуларна изпъкналост в меките тъкани напр. крайници (горни или долни) или на тялото,
  • парестезия,
  • чувство на раздразнение около развиващия се тумор,
  • нарушения в подвижността на различни части на тялото (особено когато се развива невросарком в областта на рамото или лумбалния плексус),
  • необичайни усещания в областта на тялото, засегната от промяната, като парене, парене или общ дискомфорт.

Невросарком (Schwannoma malignum): диагноза

Образните изследвания са от основно значение при диагностицирането на невросаркоми. Сред тях магнитно-резонансната томография се счита за стандартна при този рак. При диагностицирането на невросаркоми се използват и други образни диагностични техники, като позитронно-емисионна томография (PET), компютърна томография (CT) и ултразвукови изследвания. В този случай образните изследвания се използват не само за оценка на първичната лезия, но и за откриване на възможните й метастази в други органи.Описаните по-горе тестове позволяват да се подозира, че изследваният пациент страда от невросарком. Окончателното потвърждение на естеството на неопластичното заболяване е възможно чрез хистопатологично изследване на тъканта, взета преди това от пациента (материал може да бъде получен преди лечението на невросаркома чрез биопсия, понякога хистопатологични оценки се извършват интраоперативно).

Невросарком (Schwannoma malignum): лечение

Хирургичното лечение е от съществено значение при лечението на невросаркома. При различните пациенти може да са необходими различни видове интервенции. Може да се случи, че една проста резекция на тумора ще бъде достатъчна за излекуване на тумора. При други пациенти, при които невросаркомът, развиващ се, например в областта на крайниците, има изключително големи размери и когато е силно васкуларизиран, за съжаление може да се наложи дори ампутация на засегнатата част от тялото. Други лечения за лечение на невросарком включват лъчетерапия и химиотерапия. Лъчетерапията може да бъде предписана на пациенти както в пред-, така и в следоперативния период. Осветяването преди операцията обикновено има за цел да минимизира размера на тумора и да го направирезекция възможно най-малко за пациента (за да се предотврати повторна поява на заболяването, невросаркомът трябва да бъде резециран с граница на здрава тъкан).

Schwannoma malignum: прогноза

Невросаркомите са неоплазми с лоша прогноза за пациентите. Петгодишна преживяемост се наблюдава при 15-50% от хората, страдащи от това заболяване. По-дълго време на преживяемост се наблюдава при пациенти, чиято лекувана лезия е по-малка от 5 см, както и при тези пациенти, чиято цялостна маса на невросаркома е отстранена по време на операция.Наличието на далечни метастази може да влоши прогнозата при пациенти с schwannoma malignum. . За съжаление, туморът има голяма способност да образува метастази - появата им се среща при до 40% от пациентите с невросарком, белите дробове са най-честата локализация на вторичните неоплазми.

Категория:

Онкология