Прогерията (на гръцки, преждевременна старост) е рядко заболяване, включващо изключително бързото стареене на тялото. Това е и преводът на гръцкото му име: преждевременна старост. Прогерията е генетично заболяване и причините за нея все още не са изяснени. Известно е само, че прогерията възниква в резултат на мутации на ламини - протеини, съдържащи се в клетъчните ядра.

Прогерия- въпреки че механизмът на развитие на заболяването е подобен - има две основни разновидности:прогерия при децапротича под формата на синдрома на Хътчинсън-Гилфорд,прогерия при възрастниприема формата на синдрома на Вернер. Разликата между тях е моментът, в който се разкриват в живота на човек.

Прогерията при децата е синдромът на Хътчинсън-Гилфорд

СиндромprogeriiHutchinson-Gilford , наречен така по имената на лекарите, провели изследвания на това странно състояние, се проявява в малки деца, най-често когато са на една година. Децата, обременени с прогерия при раждане, обикновено имат нормално телесно тегло и през първите дванадесет месеца от живота - освен възможни персистиращи изменения (екзема и зачервяване) по кожата, заболяването протича безсимптомно. Родителите започват да подозират за съществуването му, когато кожата на детето увисне, по нея се образуват първите бръчки, косата окапва, детето никне късно, не расте и не наддава правилно. Това обикновено се случва през втората година от живота. По-големи промени настъпват през следващите години: детето е ниско и стройно, но има непропорционално голяма глава с отдалечена, недоразвита долна челюст, която често не съдържа зъби, ясни вени по скалпа, изпъкнали очи. Гърдите са с неправилна форма, ключиците са къси, ханша е валгусен. Ставите са ясно изпъкнали на кльощавите крайници. Кожата е тънка и суха, а по нея се размножават характерните за старостта бръчки и петна. Случва се младите хора да страдат от остеопороза, разположена на необичайни места - най-често в дългите кости на краката. Калциеви отлагания се намират и в меките тъкани, а сухата кожа насърчава образуването на язви около лактите, глезените и стъпалата. Детето не е полово зряло, има висок, писклив глас.Въпреки това психическото му развитие протича гладко и понякога се наблюдават дори над средните таланти.

Важно

В течение на живота млад човек, засегнат от прогерия, разкрива заболявания, типични за възрастните хора: артрит и артериосклероза причиняват скованост на ставите, появяват се ревматични проблеми и се развива рак. Промените в кръвния поток в цялото тяло причиняват проблеми с кръвообращението и втвърдяване на вените. Прогресиращата атеросклероза на коронарните артерии и мозъчните съдове обикновено причинява сърдечен удар или инсулт със смърт. Младите хора, засегнати от прогерия, живеят средно около 12-13 години.

Прогерията при възрастни е синдром на Вернер

Прогерия при възрастни се наричаСиндром на Вернер . Първите му симптоми се забелязват в юношеството и всички те се появяват на двадесет и няколко години. И въпреки че учените все още не са определили дали състоянието наистина ускорява нормалния процес на стареене или просто го наподобява, ефектът е, че човек с този синдром на Вернер остарява 7-8 години в рамките на една година. Така че той умира бързо.

Важно

Прогерията е рядко и все още слабо разпознато заболяване, въпреки че учените се интересуват особено от нея, тъй като смятат, че изследванията могат да разкрият механизмите на естествения процес на стареене. За съжаление досега не е измислен лек срещу него и не са формулирани еднозначни принципи на терапията. За подобряване на бързо застаряващия организъм се използва само физиотерапия.

Категория:

Генетични заболявания