Папиломите на съдовия плексус на вентрикулите на мозъка обикновено са доброкачествени новообразувания, най-често срещаните сред педиатричната популация. Основните заболявания, свързани с този рак, са последиците от появата на хидроцефалия и повишено вътречерепно налягане. Папиломът на съдовия сплит може да се прояви, inter alia, в главоболие - какви други симптоми при дете не трябва да се подценяват, защото те могат да предполагат наличието на рак в централната нервна система?
Папилома на съдовия сплит на мозъчните вентрикули(на английскипапилома на хороидния сплит ) в повечето случаи е доброкачествен тумор на централната нервна система (ЦНС). В четиристепенната класификация на СЗО тези промени са отнесени към най-ниската, първа степен по отношение на злокачествеността на неоплазмите на ЦНС. Тази формация се среща главно в педиатричната популация, където представлява по-малко от 1% от общия брой неоплазми на ЦНС и до 4% от всички неопластични заболявания в тази възрастова група. Папиломите на съдовия плексус при деца най-често се развиват в страничните вентрикули на мозъка, докато при възрастните най-честата локализация на тези лезии е четвъртата камера. Лезията е почти три пъти по-честа при пациенти от мъжки пол.
Папилома на съдовия плексус на вентрикулите на мозъка: причинява
Папиломите на хороидния сплит се развиват от епителните клетки на хороидните плексуси, които се намират в вентрикулите на мозъка на всеки човек. Все още не са известни специфичните явления, водещи до този вид рак. Генетичните нарушения се считат за фактори, които потенциално участват в патогенезата на заболяването – забелязва се, че това новообразувание е по-често при пациенти с определени генетично обусловени заболявания, като синдром на Li-Fraumeni или синдром на von Hippel-Lindau. Според някои от по-новите научни доклади, появата на папиломи на съдовия плексус на мозъчните вентрикули може да бъде повлияна от мутации в рецепторния протеин NOTCH3. Оказва се, че аномалиите в активността на този протеин могат да насърчат онкогенезата и появата на различни неопластични лезии при хората, включително папиломи на съдовия сплит.
Папилома на съдовия плексус на вентрикулите на мозъка: симптоми
Симптоми на папиломаХороидният плексус е тясно свързан с поведението на това новообразувание. Той има способността да произвежда цереброспинална течност, което причинява прекомерни количества от това вещество при пациентите. Ефектът от подобни явления е появата на хидроцефалия при пациенти и повишено вътречерепно налягане, което води преди всичко до такива заболявания като:
- главоболие
- гадене
- повръщане
- замаяност
- зрително смущение
- подуване на оптичния диск
- парализа на черепномозъчни нерви (главно окуломоторни и отвличащи нерви)
По-рядко, но също така възникващи симптоми на папилома на съдовия сплит на вентрикулите на мозъка са:
- блокиране на нервна парализа
- психотични разстройства
- пристъпи
папилома на съдовия сплит: диагноза
Диагнозата папилома на съдовия сплит на вентрикулите на мозъка се поставя въз основа на резултатите от образните изследвания. За целта се използва компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс на главата. Благодарение на тези тестове е възможно да се визуализира неопластичен растеж в светлината на една от мозъчните вентрикули. Важно е не само да се визуализира самата промяна, но и да се оцени нейната морфология. Оценките вземат предвид, inter alia, наличието на калцификации в тумора. Точните точки могат да показват, че пациентът наистина има доброкачествен папилом, докато многобройните калцификации от своя страна могат да предизвикат значителна загриженост, тъй като са по-типични за друго образувание, което също може да се развие в вентрикулите на мозъка, което е хороидният плексус рак
Папилома на съдовия плексус на вентрикулите на мозъка: лечение
Хирургичното лечение се използва основно при пациенти с папилома на съдовия плексус на вентрикулите на мозъка. По време на операцията е възможно да се извърши интраоперативно хистопатологично изследване, благодарение на което окончателно се потвърждава естеството на лезията. Други онкологични лечения, като лъчетерапия или химиотерапия, рядко се използват за този рак. Могат да се използват например при пациенти, при които операцията не е отстранила напълно тумора.При повечето пациенти операцията позволява излекуване. При резекция на тумора хидроцефалията обикновено отшумява, но при някои пациенти може да персистира след операция и може да се наложи използването на вентрикуларна перитонеална клапа за дрениране на излишната цереброспинална течност от вътрешната страна на черепа.