Хемосидерозата (известна още като синдром на Ceelen-Gellerstedt) е рядко заболяване на съхранение с неизвестна етиология. Характеризира се с триада от симптоми: хемоптиза, белодробни инфилтрати и анемия. Какво представлява белодробната хемосидероза - какъв е нейният механизъм? Какви изследвания се назначават за поставяне на диагноза? Възможно ли е да се излекува белодробна хемосидероза?

Хемосидероза( Синдром на Ceelen-Gellerstedt ) засяга хора от всички възрасти, но идиопатичната белодробна хемосидероза най-често се среща при деца (най-младите пациентът е имал четири месеца). Описана е и фамилната анамнеза за заболяването.

Хемосидероза: механизъм и причини

Повтарящото се кървене в алвеолите води до анемия. Хемосидерин (съхраняващ желязо протеинов комплекс) се натрупва в алвеолите. Натрупването на желязо в алвеолите предизвиква последващи реакции, които причиняват увреждане на белите дробове - изтъняване на алвеоларната основа и след това интерстициална фиброза на белите дробове.

При много пациенти не е възможно да се определи причината - тогава се нарича идиопатична хемосидероза. В някои случаи се появява вторично по отношение на други заболявания, като:

  • пневмония
  • сепса
  • белодробен абсцес
  • сърдечно-съдови заболявания
  • автоимунни заболявания (системен лупус, синдром на Goodpasteure, полиартериит нодоза, грануломатоза на Вегенер, алергична бронхопулмонална аспергилоза)
  • ракови заболявания в дихателната система
  • лекарства
  • токсини

При деца е установено съвместно съществуване на спонтанна белодробна хемосидероза и атрофия на чревни въси или симптоматична цьолиакия и свръхчувствителност към мляко (синдром на Хайнер).

Патомеханизмът на интраалвеоларното кървене при автоимунни заболявания може да се представи на примера на Goodpasteure, където има антитела срещу протеини, изграждащи стената на кръвоносните съдове, в т.ч. в алвеолите. Когато антитялото се свърже с тези протеини (антигени), се образуват имунни комплекси и стената на кръвоносните съдове се разрушава.

Хемосидероза: Симптоми

Основните симптоми са:

  • задух
  • кашлица
  • хемоптиза

Wкръвната картина показва анемия.

Нарушенията на дихателната лапа заедно с анемия водят до обща слабост, повишена умора и по-бавен растеж и развитие при децата.

По време на кървене в алвеолите, задухът се увеличава значително, появява се тахикардия, увеличава се броят на вдишванията, кожата бледа, телесната температура се повишава.

Хемосидероза: диагноза

Диагностиката на хемосидерозата включва:

  • лабораторни изследвания (кръвна картина, показваща микроцитранова анемия - дефицит на желязо и изследване на нивото на антителата за изключване на вторична хемосидероза)
  • образни тестове (рентгенова снимка на гръдния кош, томография на белия дроб - особено HRCT), при които се виждат белодробна инфилтрация (рентгенова снимка) и белодробна фиброза или изображение, подобно на алвеоларно кървене (HRCT).

Понякога се извършват стомашна промивка и бронхоскопия, за да се получат натоварени с хемосидерин макрофаги за потвърждение.

При хистопатологичното изследване на проба от белодробна тъкан промените зависят от стадия на заболяването. В началните етапи патологът ще види едновременно съществуващи отлагания на хемосидерин и макрофаги, пълни с хемосидерин в предметното стъкло на микроскоп. Тъй като заболяването се влошава, белодробната фиброза става все по-видима.

Хемосидероза: лечение

В случай на обостряне на заболяването действието е насочено към облекчаване на симптомите - кислородна терапия, преливане на кръвни продукти в случай на значителна анемия, в зависимост от причината - понякога лечението включва прилагане на имуносупресори, в случаи на повишено кървене в алвеолите и нарастваща дихателна недостатъчност при пациентите се изисква респиратор - това е състояние с много висока смъртност.

В случаи на вторична хемосидероза, лечението се основава на правилното лечение на основното заболяване.

При идиопатичната форма няма ефективно причинно-следствено лечение - прогнозата е много лоша.

В случаите на синдрома на Хайнер, симптомите на заболяването намаляват след оттеглянето на млякото от диетата.

Категория:

Генетични заболявания