Куру е невродегенеративно заболяване, принадлежащо към спонгиформни енцефалопатии. Причинява се от инфекциозни приони. Той беше разпространен сред племената на Папуа Нова Гвинея, днес, за щастие, на практика вече не присъства. За щастие - защото досега не е измислено лекарство за прионни заболявания.

Болестта на Куруе открита през 50-те години на 20 век. Нарича се още канибалска болест, тъй като е взела тежки жертви сред хората от предния план в Източните планини на Папуа Нова Гвинея. Те култивираха ритуален канибализъм.

Друга дума за куру е смях смърт - поради характерните симптоми на заболяването, вкл. бурен, неудържим смях.

Мозъкът на починалия е изваден, след това сварен и изяден. Друг начин за "удължаване на живота" на членовете на племето е да се втрие мозъкът на починал човек в кожата на неговите роднини, особено на жените и децата - най-привилегированите. И в двата случая в човешкото тяло можеха да попаднат опасни приони, достатъчни бяха драскотини по кожата или увредена лигавица на храносмилателната система. Епидемията от куру изчезна 90 процента от населението на тези примитивни селища. Едва през 50-те години на миналия век, когато канибализмът е официално забранен, заболеваемостта започва постепенно да намалява. Куру е открит и описан от Даниел Карлтън Гайдусек през 1957 г., а 20 години по-късно той е удостоен с Нобелова награда за него. Той показа, че това е инфекциозна болест, предавана от фактор, свързан с канибализма.

Какво е kuru?

Куру е заболяване на централната нервна система, причинено от патогенни приони и първата добре описана човешка спонгиформна енцефалопатия. Прионите причиняват разрушителни промени в мозъка и загуба на нервни клетки. Заболяването е трудно за диагностициране, тъй като може да отнеме до 40 години, за да се развие, а първоначалните симптоми са неспецифични.

Какво представляват прионите?

Тези мутантни протеини обикновено се намират в обвивките на нервните клетки и белите кръвни клетки (лимфоцити). Те трябва да бъдат разградени от клетъчни ензими и протеази. Въпреки това, може да възникне мутация, която да доведе до превръщането на тези протеини във форми, които не се разграждат от протеазите. След това се натрупват в нервната тъкан и причиняват бавното й разрушаване, давайки характерен образ на гъбести изменения.

Прионите са нетрадиционни факториинфекциозни, нито бактерии, нито вируси. Те все още са непознати за учените и от години будят учудването и очарованието им. Те не съдържат нуклеинова киселина, не се метаболизират, но се държат като протеинова форма на живот. Освен това те имат способността да се дублират.

Заразените нервни тъкани на животните могат да бъдат източник на прионна инфекция.

Приони е открит от американския биохимик Стенли Б. Прусинер през 1980 г. През 1997 г. той получава Нобелова награда за изследвания, в които доказва, че тези протеини са инфекциозни.

Възможно е също да се заразите по време на медицински процедури, като трансплантация на роговицата, имплантиране на твърда мозъчна обвивка или мозъчни електроди, в резултат на използване на замърсени хирургически инструменти. Вярно е, че прионите от различните видове имат различна структура, но има вероятност да се преодолее междувидовата бариера. Например, има съмнения, че кравите са се заразили с СЕГ (луда крава) за първи път след консумация на фураж, приготвен от мозъци на овце, заразени със скрейпи. По същия начин котките - котешкият вариант на СЕГ, придобит от ядене на заразена храна.

Струва си да се знае

Болести, причинени от приониПри хората:

  • Болестта на Куру
  • болест на Кройцфелд-Якоб
  • Фатално фамилно безсъние (FFI)
  • Синдром на Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

При животни:

  • скрейпи
  • луда крава (BSE)

Симптоми на заболяване kuru

Както споменахме, заболяването отнема много време, вариращо от няколко месеца до 40 години. Обикновено - няколко месеца. През това време пациентът развива:

  • некохерентно движение (церебеларна атаксия)
  • силно треперене (куру означава треперене)
  • неволни движения
  • инконтиненция на урина и фекална инконтиненция
  • бързи промени в настроението - неконтролирани пристъпи на плач или смях
  • теглене

Kuru обикновено има три фази. Първият, въвеждащ, е като грип. Пациентът се оплаква от главоболие и болки в очите, болки в ставите и крайниците като цяло, висока температура, болки в гърлото, но и отслабване. Освен това има проблеми с подвижността, треперене на крайниците, загуба на равновесие и характерни неволеви и ритмични движения на очите.

Във втората фаза пациентът вече не може да се движи сам или дори да седи без опора. Гореспоменатите симптоми се засилват и човекът бавно става напълно зависим.

Последната фаза на куру е в очакване на смъртта. Болният човек е напълно обездвижен, не задържа урина или изпражнения, храна трудно (и накрая изобщо)се премества в стомаха. Принудително се смее или плаче с хвърляния. Деменция (деменция) почти никога не се среща в куру, така че сте напълно наясно. Смъртта настъпва в резултат на пълно унищожаване на организма, глад или аспирационна пневмония.

Куру лечение

За съжаление, все още не е измислено ефективно лекарство за прионни заболявания. Въпреки това, интензивни изследвания в тази посока продължават. Тестват се различни методи, вкл фармакотерапия, нанотехнология, ваксина или протеинова терапия.

Превенция на прионни заболявания

Прионовите заболявания не се разпространяват по капчици, както обикновено се случва при вирусни или бактериални заболявания. Така че имаме добър шанс да предотвратим инфекция. Можете да се погрижите за него по няколко начина:

  • спазване на основните хигиенни правила
  • избягване на консумация на месо с неизвестен произход (напр. от пазари, без ветеринарни сертификати)
  • не използва месо или костно-месни брашна в храната за животни
  • тъй като съществува риск от инфекция на пациента по време на операция, методът за профилактика на прионни заболявания е да се постави под карантина оборудването, използвано за операции в мозъка, сливиците или апендикса, докато резултатът е биопсия на тези органи за носител на прион
  • преглед на медицински препарати за възможна инфекция. Например, през 2000 г. британското министерство на здравеопазването нареди премахването от обращение на ваксината срещу орален полиомиелит, която е произведена на базата на серум от телета, за които има съмнения, че са заразени.

Категория:

Неврология